【DOC】腎母細(xì)胞瘤 - 醫(yī)學(xué)資源下載
資源作者：周周6
資源分類(lèi)：醫(yī)學(xué) - 兒科
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上傳日期：2012-11-12 17:59:17

兒童腎母細(xì)胞瘤 Wilms'tumor）是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見(jiàn)于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10％為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生。男女性別幾無(wú)差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人。1899年德國(guó)醫(yī)師MaxWilms首先報(bào)告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱(chēng)為腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma),因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類(lèi)似腎母細(xì)胞的成分所組成。自化學(xué)療法問(wèn)世，尤其放線(xiàn)菌素D與長(zhǎng)春新堿對(duì)本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預(yù)后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達(dá)92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實(shí)踐之一。 編輯摘要 腎母細(xì)胞瘤 - 概述 腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma，?Wilms’tumour)來(lái)源于腎胚基，是典型的胎兒型腫瘤。在小兒惡性腫瘤中，發(fā)病率僅次于白血病和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。1～4歲為發(fā)病高峰，成年人罕見(jiàn)?；颊?0%小于7歲，50%小于3歲。男女發(fā)病率無(wú)差別。腎母細(xì)胞瘤患者可伴發(fā)各種先天性畸形，最常見(jiàn)的有先天性無(wú)虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神經(jīng)發(fā)育遲緩等。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、血尿、高血壓，腹痛和腸梗阻也可為首發(fā)癥狀。腫瘤生長(zhǎng)迅速，相當(dāng)數(shù)量的病例初診時(shí)，腎的大部分已被腫瘤占據(jù)或已經(jīng)轉(zhuǎn)移到肺。目前由于手術(shù)和放療或化療的并用，病人的預(yù)后得到了很大的改善。 腎母細(xì)胞瘤 - 病因 腎母細(xì)胞瘤 從胚胎學(xué)上來(lái)說(shuō)，持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及１５％～２０％單側(cè)病變與遺傳有關(guān)，但Belasc０等的病因復(fù)習(xí)中，遺傳因素并不重要，僅１％～２％的患者有家族史。 腎母細(xì)胞瘤 - 癥狀 腎母細(xì)胞瘤 臨床不同表現(xiàn)腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康情況，也無(wú)其他癥狀，故多因家長(zhǎng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現(xiàn)，且常部委因此不被家長(zhǎng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側(cè)，表面平滑，中等硬度，無(wú)壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數(shù)病例可超越中線(xiàn)。此時(shí)雖無(wú)遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現(xiàn)象。肉眼血尿少見(jiàn)，但鏡下血尿可高達(dá)25%。高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復(fù)正常。經(jīng)驗(yàn)此外，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，醫(yī)生臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。 化驗(yàn)檢查須做血、尿常規(guī)，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測(cè)定。如疑為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，應(yīng)查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報(bào)告有紅細(xì)胞增多者。如腎母細(xì)胞瘤并發(fā)現(xiàn)天性畸形，則應(yīng)查染色體。 影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側(cè)腎不顯影或表工作現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊即患側(cè)腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(zhǎng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。 如小兒以腹部腫塊就診，應(yīng)先做超聲檢查，以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應(yīng)做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應(yīng)做上腔靜脈和右心導(dǎo)管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周?chē)寄芙M織、器官的關(guān)系;有無(wú)雙側(cè)病變，有無(wú)肝轉(zhuǎn)移及判斷腫塊性質(zhì)，因腫塊包含成分好評(píng)不同，可提示是否為錯(cuò)構(gòu)瘤。有的作者提出醫(yī)療，如患側(cè)不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應(yīng)做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報(bào)告腫瘤轉(zhuǎn)移到同側(cè)輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對(duì)比劑，但價(jià)格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗(yàn)。 腎母細(xì)胞瘤 - 病理變化 腫瘤體積大，灰白色，瘤組織常突破腎被膜侵及腎周?chē)窘M織，甚至擴(kuò)散至腸系膜根部。切面隆起，實(shí)性或囊性，色彩多樣，與腫瘤的成分有關(guān)。部分質(zhì)硬，灰白色，部分質(zhì)軟，粘液樣，部分可見(jiàn)透明軟骨樣組織，并有鈣化、出血和壞死灶。鏡下，腫瘤組織有三種成分：未分化的腎母細(xì)胞（nephroblastic?cells），體積小，呈梭形，胞漿少，核染色深，肉瘤樣，彌漫分布；在彌漫性分布的未分化梭形細(xì)胞中，可見(jiàn)由腎母細(xì)胞分化而來(lái)的未成熟的腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)；不同分化程度的橫紋肌及平滑肌、膠原纖維、軟骨、骨和脂肪組織等間葉組織（mesenchymal?tissues），這些間葉組織的分化程度與預(yù)后密切相關(guān)。? 根據(jù)腫瘤所含成分比例的不同，可分為三型，未分化腎母細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)的為腎母細(xì)胞型（nephroblastic?type）；腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)占優(yōu)勢(shì)的為上皮型（epitheloid?type）；橫紋肌等間葉組織占優(yōu)勢(shì)的為間葉型（mesenchymal?type）。[1] 腎母細(xì)胞瘤 - 檢查 腎母細(xì)胞瘤 1．化驗(yàn)檢查????? 須做血、尿常規(guī)，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測(cè)定。如疑為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，應(yīng)查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報(bào)告有紅細(xì)胞增多者。如腎母細(xì)胞瘤并發(fā)現(xiàn)天性畸形，則應(yīng)查染色體。 2．影像檢查????? 靜脈尿路造影仍然是一重要手段，患側(cè)腎不顯影或表現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊即患側(cè)腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(zhǎng)變形或破壞。１０％病例因腫瘤侵犯腎組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。 腎母細(xì)胞瘤 - 診斷 一、實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血慣例?血紅蛋白低于正常。2.血漿蛋白下降。3.染色體檢查?無(wú)虹膜-腎母細(xì)胞瘤回納癥者，第11對(duì)染色體短臂區(qū)帶缺失。二、其他輔助檢查：1.泌尿系造影包含腎動(dòng)、靜脈造影。腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)腎內(nèi)血管被推移或伸直，呈現(xiàn)腫瘤血管，腎靜脈早期的顯影，造影劑散布不均勻，腎靜脈增粗及瘤栓阻塞現(xiàn)象。此項(xiàng)檢查找到2/3患兒患側(cè)腎盂腎盞被擠壓移位、伸長(zhǎng)、變形或損壞，1/3患兒因患側(cè)腎臟被壓縮，腎盂被腫瘤充滿(mǎn)或腎血管栓塞而不顯影，或只有少許造影劑進(jìn)進(jìn)腎盂。腫瘤較大時(shí)，患側(cè)輸尿管向中線(xiàn)移位。2.泌尿系X線(xiàn)平片腎外形消散，可見(jiàn)邊沿明白的軟組織塊影，少部分病例散在細(xì)點(diǎn)狀鈣化。3.B超檢查B超檢查在辨別囊性或?qū)嵭阅[塊經(jīng)常敏感，借此可為囊性和實(shí)性混雜的腎母細(xì)胞瘤供給檢查診斷線(xiàn)索。4.CT掃描除可顯示宏大腎腫塊外，由于瘤內(nèi)常有出血、壞逝世、囊性變，腫塊常為不均質(zhì)性，甚至變成以宏大囊性腫塊為主的病理變化，囊壁厚而不規(guī)矩，15%病例可有鈣化。CT掃描是最有用在那方面為可辨認(rèn)實(shí)體或囊性，并可找到其他器官病理變化。排除對(duì)側(cè)腎臟是否受累，并辨別檢查診斷腎盂積水、腎囊性疾病、腎上腺腫瘤及血腫。腎母細(xì)胞瘤最常呈現(xiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺，胸片及肺CT掃描可用于排除轉(zhuǎn)移。其他檢查可根據(jù)臨床診斷需求而定，如骨掃描及肝掃描或骨髓檢查。5.穿刺活檢腫瘤由胚胎性腎組織產(chǎn)生，是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混雜瘤，瘤組織包含腺體、神經(jīng)、肌肉、軟骨、脂肪等。切面呈灰黃色，可有囊性變、片狀出血和鈣化，與正常腎組織無(wú)明顯界限。腫瘤損壞正常腎組織，使腎盂、腎盞變形，少見(jiàn)侵進(jìn)腎盂。轉(zhuǎn)移道路同腎癌。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤占5%～10%。組織病理病因檢查可見(jiàn)腫瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈魚(yú)肉樣，淺黃或灰色，有壞死、出血，散在的假性囊腫內(nèi)有清亮或血性液體。幼兒腰部疑診腫瘤性腫塊時(shí)，應(yīng)避免穿刺活檢，以免腫瘤播散。腫瘤手術(shù)探查仍屬必須。 腎母細(xì)胞瘤 - 治療 腎母細(xì)胞瘤 在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過(guò)程中，更要防止有害無(wú)益的過(guò)度治療。在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪(fǎng)是非常重要的。 采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。 腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn)。因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量。橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治?，術(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè)。 瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線(xiàn)到達(dá)對(duì)側(cè)緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過(guò)細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)合/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記。對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤(rùn)的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開(kāi)靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。 傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險(xiǎn)性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結(jié)扎的時(shí)機(jī)，并不影響預(yù)后，結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結(jié)果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應(yīng)早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達(dá)腎門(mén)，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。 當(dāng)遇到少見(jiàn)的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應(yīng)用一療程長(zhǎng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而不能進(jìn)行分期，結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。

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