治療

    對(duì)于無(wú)癥狀的低危患者并不需要治療。而對(duì)于有癥狀的患者的治療目的是：

    §增加心室充盈。

    §減少心肌缺血。

    §如果有指征的話解除輸出道阻塞。

    §防止猝死。

    o 心室順應(yīng)性差會(huì)導(dǎo)致心室充盈減少。β受體阻滯劑可以通過(guò)減慢心律以及延長(zhǎng)舒張間期使得左心室充盈時(shí)間增加，所以是首選藥物。心肌收縮力的減小有助于減輕已經(jīng)存在的缺血以及心室流出道阻塞。

    o 維拉帕米（Verapamil）也有相似的療效，尤其是主訴胸痛患者的更好選擇。但是因?yàn)樗醒苁鎻埢钚?，因此?huì)加重流出道梗阻，所以在有流出道梗阻表現(xiàn)的患者中必須謹(jǐn)慎使用。

    o 有舒張功能不全的患者容易發(fā)生液體潴留。因此，對(duì)于β受體阻滯劑或維拉帕米療效欠佳的患者須加用利尿劑。但是利尿劑必須低劑量使用，因?yàn)檫^(guò)量的利尿劑會(huì)減低易感者的心室充盈量并且加重流出道梗阻。

    o 丙吡胺的負(fù)性變力效應(yīng)能有效減輕該病梗阻型患者的流出道梗阻。

    o 心房纖顫伴隨快的心室率以及心房“跳動(dòng)音”的消失并不表示有助于無(wú)順應(yīng)性的心室充盈。相反，這是引起突然的充血性心衰的主要原因。所以，必須盡可能努力維持竇性心律。

      §已經(jīng)發(fā)生心房纖顫的患者必須給予華法林來(lái)防止血栓栓塞形成。

      §胺碘酮是此時(shí)首選的抗心律失常藥物，因?yàn)樗芫S持竇性心律并且減慢心室律。

      §β受體阻滯劑或維拉帕米或者兩者合用可以控制心律。

      §心室順應(yīng)性差的患者對(duì)心室充盈減少非常敏感。因此，那些可能引起血管擴(kuò)張或者血容量減少的藥物對(duì)于肥厚性心肌病患者來(lái)說(shuō)都應(yīng)屬禁忌，或者即使要使用也必須非常謹(jǐn)慎。正性肌力藥以及那些可能引起血管擴(kuò)張或者血容量減少的藥物會(huì)加重該病的流出道梗阻型患者的流出道梗阻癥狀，所以在這些患者中應(yīng)該避免使用。

      §對(duì)于那些伴有不可控制的心室應(yīng)答的難治性心房纖顫患者，也可以選擇房室結(jié)射頻消融聯(lián)合植入雙腔人工起搏器治療。

    o對(duì)于患有嚴(yán)重的流出道梗阻（基礎(chǔ)狀況下流出道壓力梯度≧50mmHg）并且有嚴(yán)重癥狀（紐約心臟協(xié)會(huì)心功能分級(jí)III級(jí)或以上）的患者，如果藥物治療無(wú)效也可以選擇間隔縮減術(shù)進(jìn)行治療。

      §外科心肌切除術(shù)是指打開心臟，然后從肥厚的心臟間隔上切除少量的心肌的外科手術(shù)。

      §酒精中隔消融術(shù)是在血管造影下經(jīng)皮將酒精注入冠脈前降支的間隔分支內(nèi)。這會(huì)造成室間隔疤痕形成并且變薄從而使流出道變寬。心肌切除術(shù)和酒精注射術(shù)的成功率和死亡率是相似的。它們只有在專業(yè)醫(yī)療中心由有經(jīng)驗(yàn)的專家才能施行。

      §雙腔起搏治療已經(jīng)有人實(shí)施過(guò)了，但是結(jié)果多變且難以預(yù)測(cè)。所以，對(duì)于伴有梗阻癥狀的患者這還不是一項(xiàng)被認(rèn)可的治療。

    o 植入電復(fù)律器/除顫儀可以防止猝死的發(fā)生。進(jìn)行該項(xiàng)治療與否取決于是否存在以下各項(xiàng)危險(xiǎn)因素：

      §嚴(yán)重的猝死家族史。

      §心肌極度肥厚的年輕患者。

      §不管靜息時(shí)還是運(yùn)動(dòng)時(shí)都會(huì)發(fā)生的無(wú)法解釋的暈厥——尤其是在年輕患者中。

      §明確的室性心動(dòng)過(guò)速病史。

      §直立活動(dòng)時(shí)低血壓反應(yīng)。

    如何篩查肥厚性心肌病：

    o所有一級(jí)親屬都必須篩查心電圖和超聲心動(dòng)圖。DNA篩查可以起預(yù)示作用，但是在可預(yù)知的未來(lái)這項(xiàng)檢查還只能用于科研。

    o心室肥厚在青少年時(shí)期進(jìn)展迅速，所以年輕家族成員須每?jī)赡赀M(jìn)行篩查直到成年。

    o心臟肥厚也可能在晚年才首發(fā)，故成年家族成員亦應(yīng)每五年篩查一次。

    預(yù)后：

    大多數(shù)有癥狀的患者都治療有效。與擴(kuò)張性心肌病不同，僅少數(shù)有癥狀的患者會(huì)進(jìn)展成為一種無(wú)功能的終末期心臟病。對(duì)于這些病人可以進(jìn)行心臟移植治療。

    中國(guó)患者特點(diǎn)：

    o中國(guó)人的肥厚性心肌病發(fā)病率約80/10萬(wàn)成年人。

    o發(fā)病時(shí)間較晚是一大特點(diǎn)（平均發(fā)病年齡為50歲）。

    o 在中國(guó)人中，有一種變異的發(fā)生率很高，這種變異主要影響心尖部（約占41%）并且在患者的心電圖的中部心前導(dǎo)聯(lián)上表現(xiàn)為典型的巨大負(fù)向T波。

    o 心房纖顫是中國(guó)患者中最常見的心血管并發(fā)癥。