一例36歲的年輕男性，以藥物性皮疹就診，住院后短期內迅速出現(xiàn)泵功能衰竭、心肌損害和嚴重心律失常，最終死于心臟性猝死。尸檢結果最終證實為罕見的巨細胞性心肌炎（GCM）。GCM具有起病急、進展快、病情重、預后差等特點，對于既往體健，近期出現(xiàn)進行性心力衰竭、惡性心律失常者，應考慮到巨細胞性心肌炎的可能性，心內膜心肌活檢有助于明確診斷，給予免疫抑制等針對性治療。

    病歷摘要

    現(xiàn)病史患者男性，36歲，因雙耳疼痛16天，皮疹6天入院?；颊?6天前無誘因出現(xiàn)雙耳疼痛，外耳道流黃色液體，外院予頭孢菌素治療，上述癥狀緩解。用藥10天后，全身出現(xiàn)充血性皮疹，瘙癢明顯，我院急診考慮“藥疹”，收入院。既往身體健康，否認心臟病史、過敏史。

    檢查

    入院査體  BP100/70mmHg,全身滿布紅色斑丘疹，壓之褪色，頸靜脈無怒張，唇無發(fā)紺，雙肺無啰音，心界不大，律齊，HR 86次/分，未聞病理性雜音，肝脾未觸及，下肢不腫。

    實驗室檢查  病毒學：乙型肝炎病毒表面抗原陰性，甲、丙、戊型肝炎病毒抗體陰性，巨細胞病毒 PP65 抗原陰性，單純皰疹病毒、EB病毒、風疹病毒抗體陰性。免疫學：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗可提取核抗原抗體、抗中性粒細胞胞質抗體、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物陰性。

    診治經過

    入院后按藥疹，予琥珀酸氫化可的松400 mg/日靜脈點滴，皮疹逐漸消退。入院4天后，患者反復出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，平臥位時明顯。

    體格檢查：雙肺可聞及散在哮鳴音。

    輔助檢查：血白細胞10.4×10^9/L，粒細胞占52.5%;肝、腎功能正常；心電圖正常；胸片示右下肺片狀滲出影，心影大小正常；動脈血氧分壓67.9>mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

    予左旋氧氟沙星200 mg倍，2次/日靜脈點滴，氨茶堿250mg，2次/日靜脈點滴，癥狀無緩解。

    入院2周后，患者出現(xiàn)右上腹脹痛。

    體格檢查：頸靜脈怒張，肝下界位于右鎖骨中線肋緣下5 cm。

    輔助檢查：谷丙轉氨酶9320 IU/L,總膽紅素154μmol/L,直接膽紅素94μmol/L, 凝血酶原時間28.2s，肌酐186μmol/L，肌鈣蛋白I 43.6ng/ml;心電圖示加速性交界性心律，頻發(fā)室性早搏，心室率90~100次/分；入院2周后超聲心動圖示左心房、左心室擴大，左心室室壁運動普遍減弱，收縮功能重度減低（左心室射血分數(shù)29%），肺動脈壓輕度升高（39mmHg），下腔靜脈增寬；血流動力學監(jiān)測示中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓明顯升高（分別為26 cmH2O和21 mmHg）（1 cmH2O =0.01 kPa），心輸出量明顯下降（3.12L/min）。

    治療方面，給予正性肌力藥物、利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑控制心力衰竭，停用可能對肝臟有損害的藥物，大量補充凝血因子。經上述治療，中心靜脈壓降至10 cmH2O，心輸出量無明顯變化，室性早搏有所減少，肝下界回縮至右鎖骨中線肋緣下1 cm，肝功能明顯好轉，肌酐、肌鈣蛋白I降至正常。

    入院后33天，患者反復于坐起時發(fā)生一過性意識喪失，平臥后可緩解，心電圖示心律較前無明顯變化，但心室率降至60~70次/分，出現(xiàn)肢體導聯(lián)低電壓。

    入院后38天，患者突然出現(xiàn)意識喪失，血壓0/0mmHg,心電圖示室性逸搏心律，心室率30~40次/分。經搶救，心律恢復加速性交界性心律，頻發(fā)室性早搏，心室率60~ 70次/分，在給予正性肌力藥物及機械通氣情況下，血壓低于90/60 mmHg，動脈血氧分壓低于60 mmHg，意識狀態(tài)無恢復。次日，患者死亡。