尸檢結(jié)果

    患者的心肌組織中可見心肌細(xì)胞變性、壞死和廣泛炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)（圖1）。尸檢病理診斷：巨細(xì)胞性心肌炎（giantcellmyocarditis, GCM）。

    病例特點(diǎn)  ①應(yīng)用抗生素后出現(xiàn)皮疹；②陣發(fā)性呼吸困難；③低氧血癥；④加速性交界性心律，頻發(fā)室性早搏；⑤病情急驟進(jìn)展，迅速出現(xiàn)心、肝、腎多臟器衰竭多臟器損害。
 

    圖1心肌組織中可見心肌細(xì)胞變性、壞死和廣泛炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)（HE染色，×400）。

    診治思維

    患者在應(yīng)用頭孢菌素類藥物后出現(xiàn)全身充血性皮疹，瘙癢明顯，予糖皮質(zhì)激素治療后皮疹迅速消退，藥疹的診斷明確。但患者入院后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，動(dòng)脈血氧分壓下降及多臟器功能衰竭，診斷作如下分析：

    肺栓塞  患者呼吸困難、低氧血癥、胸片示右下肺片狀滲出影，需考慮肺栓塞的可能，但患者無肺栓塞的危險(xiǎn)因素，以后的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)、肺毛細(xì)血管楔壓升高不符合肺栓塞。

    心力衰竭  患者疾病初期出現(xiàn)呼吸困難，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，需考慮過敏性哮喘、肺部感染和左心功能不全的可能?；颊咴谄つw過敏后短期內(nèi)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難伴雙肺哮鳴音，提示過敏性哮喘的可能，但患者出現(xiàn)癥狀時(shí)已接受4天大劑量糖皮質(zhì)激素治療，皮疹已消退，提示過敏已得到控制，出現(xiàn)支氣管哮喘的可能性不大?；颊咴趹?yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素 4天后出現(xiàn)呼吸困難，血白細(xì)胞高，右下肺出現(xiàn)片狀滲出影，應(yīng)考慮肺部感染的可能性，但血白細(xì)胞升高亦可為應(yīng)用糖皮質(zhì)激素所致，且經(jīng)靜脈抗生素治療癥狀無明顯緩解，不支持肺部感染的診斷?；颊吆粑щy的癥狀與體位有明確關(guān)系，臥位時(shí)癥狀明顯，雙肺哮鳴音提示可能存在左心衰、心源性哮喘，最終超聲心動(dòng)圖提示左室射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重下降，肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高、心輸出量明顯下降符合左心衰，患者以后又出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大等右心衰。

    多臟器損害  患者皮疹消退后病情急驟進(jìn)展，迅速出現(xiàn)多臟器損害。①心臟：主要表現(xiàn)為左心衰，繼之全心衰，嚴(yán)重心律失常，血清心肌標(biāo)志物升高，左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低；②肝臟：患者肝酶顯著升高、凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)，出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸，提示嚴(yán)重的肝臟損害；③腎臟：患者的腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現(xiàn)。但患者既往身體健康，無肝、腎疾 病史，而此次發(fā)病急劇，存在全心功能衰竭，肝臟腫大，肝腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現(xiàn)，亦隨心衰一度緩解而好轉(zhuǎn)，因此患者的肝腎功能損害是繼發(fā)于嚴(yán)重心衰，腎功能損害應(yīng)考慮為全心功能衰竭所致腎臟血流灌注不足和腎靜脈淤血所致，而肝功能損害應(yīng)首先考慮為肝臟淤血所致。除皮膚病變外，可用全心功能衰竭解釋臨床全貌，并以此指導(dǎo)治療，使病情進(jìn)展一度得到控制。

    急性心肌炎  那么心肌損害和心衰的病因是什么？患者既往無心臟病史，入院時(shí)無心功能不全的癥狀、體征，心電圖正常，胸片未見心影增大，全心功能衰竭和嚴(yán)重心律失常在短期內(nèi)迅速出現(xiàn)，伴血清心肌標(biāo)志物升髙，心臟原發(fā)疾病以急性心肌炎的可能性大。導(dǎo)致急性心肌炎的原因應(yīng)考慮：①病毒感染：患者在治療皮膚病變的過程中使用了大劑量糖皮質(zhì)激素，增加了感染機(jī)會(huì)，但相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù)；②藥物過敏：患者有明確的用藥史和皮膚過敏表現(xiàn)，嚴(yán)重的過敏反應(yīng)可累及心臟等內(nèi)臟器官，但患者的心臟損害與皮膚病變的進(jìn)展不同步，心臟損害難以用藥物過敏來解釋；③結(jié)締組織?。夯颊吣贻p，存在多臟器損害，應(yīng)考慮結(jié)締組織病的可能性，但患者既往無結(jié)締組織病的常見癥狀，有關(guān)自身抗體方面的檢查均不支持。盡管在導(dǎo)致心臟損害的病因方面做了很多檢查，但患者心臟原發(fā)疾病的診斷仍未能在其生前得以明確。因原發(fā)疾病不明，患者的治療僅限于對(duì)癥支持。積極的支持治療取得了一定的療效，一度延緩了病情的進(jìn)展，但最終未能終止疾病的進(jìn)展。急性心肌炎大多預(yù)后良好，經(jīng)積極對(duì)癥支持治療度過急性期后，心功能可有不同程度的恢復(fù)。而本例患者 卻起病急驟、進(jìn)展迅速，短期內(nèi)即出現(xiàn)泵功能衰竭和嚴(yán)重心律失常，最終死于心臟性猝死。其臨床表現(xiàn)明顯不同于一般的急性心肌炎，提示可能為比較特殊的心肌病變所致?；颊叩氖瑱z結(jié)果最終證實(shí)了我們的推測(cè)。