6 PFT

    PFT可以評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度、進(jìn)展情況以及治療的效果。PFT可能正常。但是典型者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，伴有用力肺活量和肺總量的輕度受損，以及不成比例的、嚴(yán)重的一氧化碳彌散能力的下降。如果患者吸煙，可以合并阻塞性通氣功能障礙。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥，A-aDO2增加，這主要是由于肺泡充滿表面活性物質(zhì)而不能進(jìn)行有效的通氣，引起右向左分流增加所致。通氣灌注不匹配和肺內(nèi)分流導(dǎo)致A—aDO2的增加，是產(chǎn)生低氧血癥的病理生理基礎(chǔ)。A—aDO2值的大小及其在運(yùn)動(dòng)后的變化同樣可以預(yù)測(cè)肺功能受損的程度，如果Pa02>70 mm Hg或者A—aD02<40 mm Hg，提示患者自行緩解的可能性較大，反之，患者的病情有可能進(jìn)展得較快。
 

    圖注 CT掃面的一系列需要與PAP鑒別的肺部疾病，其都表現(xiàn)為不同程度的磨玻璃樣影、小葉間隔增厚、實(shí)變影：隱球菌肺炎（a），彌漫性肺泡損傷（b），Erdheim-Chester disease （c），肺靜脈閉塞性疾?。╠），心源性肺水腫（e），卡氏肺囊蟲肺炎（f），肺出血（g），癌性淋巴管轉(zhuǎn)移（h）。

    7  BALF

    臨床和影像學(xué)的發(fā)現(xiàn)經(jīng)常提示PAP的診斷。雖然支氣管肺泡灌洗（BAL）在臨床上已經(jīng)應(yīng)用多年，但對(duì)結(jié)節(jié)病、肺間質(zhì)纖維化及嗜酸性肺浸潤(rùn)等肺部彌漫性疾病的診斷價(jià)值仍有限。主要原因是上述疾病的肺泡灌洗液無(wú)特異性。但是，PAP的BALF則是惟一的。到目前為止，還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其他疾病的灌洗液與PAP相似。理論上講，BALF對(duì)診斷PAP是特異的。而且，BAL檢查較開胸或胸腔鏡活檢風(fēng)險(xiǎn)小，費(fèi)用低。因此，臨床上對(duì)懷疑PAP的患者應(yīng)進(jìn)行BAL檢查，以早期作出診斷。

    如果肉眼觀察BALF呈牛奶樣，靜置后有黃色沉淀析出，基本上就可以作出診斷。在約75％的可疑病例中，通過(guò)該檢查能夠明確診斷。但是，BAL檢查時(shí)，由于無(wú)壓力，又無(wú)震蕩，所以灌洗出的液體往往顏色較淡，僅憑肉眼是不能作出診斷的。自1958年Rosen等首次報(bào)道本病以來(lái)，臨床上一直都采用PAS染色陽(yáng)性診斷PAP。PAP的BALF標(biāo)本涂片PAS染色陽(yáng)性，含有大量泡沫樣肺泡巨噬細(xì)胞或類單核細(xì)胞的肺泡巨噬細(xì)胞及數(shù)遞增加的淋巴細(xì)胞。其他類型的炎癥細(xì)胞則相對(duì)較少。同時(shí)存在大量PAS染色陽(yáng)性的非細(xì)胞性、嗜酸性顆粒狀物質(zhì)與表面活性蛋白水平升高。電鏡下有較多的板層體，偶可發(fā)現(xiàn)吞噬板層體的巨噬細(xì)胞。

    8 組織活檢和病理學(xué)檢查

    8.1 經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）  綜合文獻(xiàn)報(bào)道，TBLB的診斷陽(yáng)性率為29％～100％。這主要與操作者選擇的靶部位及能否取到病變部位有關(guān)。有學(xué)者對(duì)6例PAP患者進(jìn)行TBLB，其中5例得到確診，僅1例因標(biāo)本較小未能診斷，改行開胸肺活檢。TBLB操作方便，患者痛苦，陽(yáng)性率高，有可能取代大部分開胸肺活檢。

    8.2 開胸肺活檢  開胸肺活檢對(duì)疾病的診斷確切，但患者的損傷比較大。在疾病早期，如果能通過(guò)BAL或TBLB獲得診斷，則不選擇開胸肺活檢。在疾病的晚期，如果病情十分嚴(yán)重，患者往往不能耐受纖維支氣管鏡檢查和開胸肺活檢，可選擇在全麻下全肺灌洗的方法，既是診斷，同時(shí)也是治療方法，對(duì)患者更為有利。

    8.3 病理特點(diǎn)  肺活檢是診斷PAP的金標(biāo)準(zhǔn)，但是它并不是必需的診斷步驟，而且也存在采樣誤差導(dǎo)致的假陰性結(jié)果。光鏡所見肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)保持完好，除非合并感染。支氣管和肺泡壁一般正常，但是有時(shí)會(huì)由于淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)或纖維化而增厚。典型的表現(xiàn)是肺泡上皮和間質(zhì)細(xì)胞正常，但肺泡內(nèi)充填著無(wú)定形PAS染色陽(yáng)性顆粒，未被破壞和正在退化中的巨噬細(xì)胞很明顯。病理過(guò)程可能為彌漫性或局限性，可能進(jìn)展，亦可能穩(wěn)定，或自行消失。最常受累的是肺摹底部和后部，偶爾侵犯前段。胸膜和縱隔不受影響。
 

    圖注：44歲，男性

    A、氣管隆突層面HRCT顯示廣泛磨玻璃影，也可見網(wǎng)狀影，可能代表增厚的小葉間隔。

    B、右下肺靜脈層面HRCT顯示相似的改變；

    C、左肺下葉HRCT顯示“磨玻璃”影和增厚的小葉間隔，這是肺泡蛋白沉著癥典型的碎石路征
 

    圖注：斑片狀磨玻璃影和網(wǎng)狀影（即碎石路征）。以基底分布為著。該病例作了肺泡灌洗治療后，有顯著改善。