4 影像學(xué)表現(xiàn)

    4.1 一般表現(xiàn)   胸片的表現(xiàn)多種多樣，陰影可出現(xiàn)在臨床癥狀之前。最常見的陰影為：以肺腺泡為基本單位的肺突變陰影，即主要顯示肺泡性浸潤。從兩種下肺開始，沿肺紋理有粗糙的結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，隨疾病的發(fā)展可相瓦融合。肺泡性浸潤主要表現(xiàn)為兩肺廣泛的結(jié)節(jié)、斑片、大片實變影和玻璃影，部分斑片影與周圍正常肺實質(zhì)的分界銳利，形成地圖樣改變。間質(zhì)異常主要表現(xiàn)為線狀、網(wǎng)狀影及小葉間隔增厚影，小葉間隔增厚常出現(xiàn)于磨玻璃樣改變區(qū)，形成碎石路樣表現(xiàn)。

    胸片是診斷PAP的一項基本檢查，但胸部CT既能顯示肺部浸潤，又能顯示間質(zhì)異常，在評價病灶分布范圍、病變類型（腺泡型或間質(zhì)型）方面比胸片優(yōu)越。CT特別是高分辨率CT（HRCT）的應(yīng)用，對于PAP有更深刻更全面的認(rèn)識，可評價疾病的嚴(yán)重程度和對治療的反應(yīng)。HRCT能準(zhǔn)確觀察病變的形態(tài)和分布，但往往在PAP發(fā)展的中晚期才具有特征性表現(xiàn)。PAP典型的胸部HRCT表現(xiàn)（如地圖樣表現(xiàn)、碎石路樣表現(xiàn)）與病理改變一致，具有一定的特征性，是臨床診斷的有用方法，其對PAP早期的診斷和鑒別診斷價值則有待于進一步評價。

    就影像學(xué)改變而言，PAP需與肺炎（支氣管肺炎、真菌性肺炎、卡氏肺孢子蟲肺炎）、肺結(jié)核、肺泡細(xì)胞癌、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、過敏性肺泡、塵肺、結(jié)節(jié)病、肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡微石癥等鑒別。

    4.2 動態(tài)變化   PAP影像學(xué)早期表現(xiàn)為范圍較小的斑片狀陰影（地圖樣表現(xiàn)），肺體積正常；如果病情進展，斑片狀陰影逐漸增大融合，集中在肺野中央自肺門向外放射（肺水腫樣表現(xiàn)），或形成以兩種、下肺野外圍為主的粗大網(wǎng)狀影，肺野呈磨玻璃樣改變（間質(zhì)纖維化樣表現(xiàn)），肺體積逐漸縮小（肺實變樣表現(xiàn)）Ⅲ]。近胸膜處病變少見。

    4.3 影像學(xué)與臨床的關(guān)系    就影像學(xué)與臨床的關(guān)系而言，PAP最主要的特點就是影像學(xué)的異常表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度經(jīng)常不成比例，即影像學(xué)和體征分離的現(xiàn)象。但影像學(xué)改變范圍和嚴(yán)重程度與肺部受損程度密切相關(guān)。

    當(dāng)病變<全肺1／4時，影像學(xué)常表現(xiàn)為地圖樣或碎石路樣改變，常無臨床表現(xiàn)，動脈血氣分析和肺功能檢查（pulmonary{unction test，PFT）可能正常。本病進展緩慢，即使臨床過程進行性惡化的PAP，影像學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)大片狀陰影（如肺水腫樣表現(xiàn)或間質(zhì)纖維化樣表現(xiàn)），如果不合并肺部感染，患者除了咳嗽、胸悶外，日常生活仍可以基本維持。但是活動時呼吸困難加重，可出現(xiàn)動脈血氣分析異常，如低氧血癥和呼吸衰竭。一旦進入大面積肺實變期，則出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，如平靜狀態(tài)下出現(xiàn)的呼吸困難，動脈血氣分析示PaO2<60 mm Hg。本病一般不出現(xiàn)PaCO2升高，如有升高則提示病情危重。PFT表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。

    國外研究提示，PAP患者CT／HRCT和胸部平片所顯示的肺部病變（磨玻璃樣病變）的范圍、嚴(yán)重性與PFT顯示的限制性通氣功能障礙、低氧血癥的關(guān)系非常密切，盡管CT／HRCT與肺功能的關(guān)系更為緊密，但是胸部平片的表現(xiàn)足以滿足隨診的要求。可見PAP患者的影像學(xué)表現(xiàn)足以反應(yīng)肺功能或血氣分析所代表的肺部受損程度。
 

    圖注：50歲男性PAP患者，嚴(yán)重呼吸困難。CT（下肺）顯示廣泛的磨玻璃樣影下灶性相對少病變區(qū)域和明顯小葉間隔增厚（鋪路石征）。
 

    圖注： 鋪路石征

    a 冠狀重組圖像（肺窗）顯示不對稱的地圖樣磨玻璃樣影和間隔增厚，35歲男性患者。

    b 冠狀重組圖像（肺窗）廣泛的鋪路石征伴肋膈角區(qū)、胸膜下及肺尖區(qū)不受累。
 

    圖注：50歲男性PAP患者。

    a CT（肺窗）治療性BAL之前可見片狀磨玻璃樣影，增厚的小葉間隔和實變。

    b BAL之后仍可見同樣程度的小葉間隔增厚，但磨玻璃樣影幾乎完全消失。

    5 實驗室檢查

    原發(fā)性PAP的常規(guī)血細(xì)胞計數(shù)、血生化和尿常規(guī)檢查結(jié)果通常無特殊。典型的實驗室異常包括紅細(xì)胞增多癥，高丙種球蛋白血癥和血清乳酸脫氫酶（LDH）水平升高，后者經(jīng)常輕度升高，或許可以成為反應(yīng)疾病嚴(yán)重程度的一種有用的標(biāo)記物。據(jù)報道，約25％的PAP患者血清LDH升高，最高可達(dá)正常值的2～3倍，而其他肺部彌漫性疾病很少有LDH增高2倍以上，提示血清LDH測定對PAP診斷有一定參考價值∽3唱引。國內(nèi)的研究認(rèn)為LDH水平與肺泡一動肺氧壓差（A—aDO。）相關(guān)?？梢苑磻?yīng)PAP的疾病嚴(yán)重程度。

    此外，癌胚抗原、細(xì)胞角蛋白19、黏液素KL一6等的預(yù)測價值皆不明確。近年來國內(nèi)外學(xué)者對PAP患者的肺表面活性物質(zhì)蛋白一A（SP—A）、SP-D濃度進行測定（用抗SP的單克隆抗體檢測），發(fā)現(xiàn)SP—A、SP-D在PAP患者的支氣管肺泡灌洗液（BALF）、血清中都明顯增高，而且有較好的特異性。痰中SP—A的濃度是正常人的400倍。sP—A、sP—D的檢測有望成為診斷PAP的一個新的有效手段。尤其適用那些對肺活檢有禁忌的人。近年來有學(xué)者發(fā)現(xiàn)在原發(fā)性PAP患者血清中存在GM-CSF的中和性自身抗體，

    對原發(fā)性PAP診斷的敏感性為100％，特異性為98％，因此血清GM—CSF抗體檢測可作為診斷原發(fā)性PAP的血清學(xué)指標(biāo)之一。