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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

2013-11-27 16:35 閱讀:2876 來(lái)源:愛愛醫(yī) 作者:江* 責(zé)任編輯:江帆
[導(dǎo)讀] 【專家課件】皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 (專家課件預(yù)覽:點(diǎn)擊下圖可進(jìn)行全文預(yù)覽) 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 一、概述 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓

 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 
一、概述
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。

本病好發(fā)于嬰幼兒,男女比例為(1.3~1.5):1。
病程多為6~8周,絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復(fù),但尚有1%~2%的死亡率。
死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死,有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn),可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)溫病范疇。 

三、診斷要點(diǎn)
1、發(fā)熱:為最早出現(xiàn)的癥狀,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無(wú)效。
2、雙側(cè)球結(jié)膜充血,口唇潮紅,草莓舌。手足硬性水腫,手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅,10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。
3、一過性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。
4、發(fā)熱1~4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。

5、重癥患兒可合并冠狀動(dòng)脈病變、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎、無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥,偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。
6、實(shí)驗(yàn)室檢查:周圍血象呈白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高,或有輕度貧血,血小板在第2周開始增多,血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快,血清蛋白電泳顯示球蛋白升高,尤以α2 球蛋白顯著,C反應(yīng)蛋白增高。心電圖可見多種改變,如ST段、T波異常及心律紊亂等;超聲心動(dòng)圖在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變,如心包積液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張等。
四、鑒別診斷
幼年類風(fēng)濕?。喊l(fā)熱時(shí)間長(zhǎng),可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,對(duì)稱性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,尤以指趾關(guān)節(jié)受累比較突出,類風(fēng)濕因子可為陽(yáng)性。
滲出性多型性紅斑:不規(guī)則紅斑紅斑及多樣性皮疹,眼、唇有膿性分泌物及假膜形成,皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹,皰疹破裂后可形成潰瘍。
五、辨證施治:
1、衛(wèi)氣同?。?/span>
證候:發(fā)病急驟,持續(xù)高熱,微惡風(fēng),口渴喜飲,目赤咽紅,手掌足底潮紅,軀干部皮疹顯現(xiàn),頸部淋巴結(jié)腫大,或伴咳嗽,輕度泄瀉,舌質(zhì)紅,苔薄,脈數(shù)。
辯證:本證起病急,以短暫衛(wèi)分證后,發(fā)熱持續(xù),迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外,目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大均為衛(wèi)氣同病溫?zé)嵝岸救肜镏蟆?/span>
治法:辛涼透表,清熱解毒。

方藥:銀翹散加減
常用金銀花、連翹清熱解毒,薄荷辛涼透表,青黛清熱解毒,牛蒡子、玄參解毒利咽,鮮蘆根養(yǎng)陰生津。

加減:高熱煩躁口渴者加生石膏、知母直清氣分大熱,頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結(jié),手掌足底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀,口渴唇干加天花粉、麥冬清熱護(hù)津,關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。
2、氣營(yíng)兩燔
證候:壯熱不退,晝輕夜重,咽紅目赤,唇赤干裂,煩躁不寧或有嗜睡,肌膚斑疹,或見關(guān)節(jié)腫痛,或頸部淋巴結(jié)腫痛,手足硬腫,隨后指趾端脫皮,舌質(zhì)紅絳,狀如草莓,舌苔薄白,脈數(shù)有力。
辯證:本病極期多見本證,氣營(yíng)兩燔,熱熾三焦。偏氣分證,見高熱、煩躁、口渴、脈洪大;偏營(yíng)分證,見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡;熱凝血瘀,見斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳等癥。
治法:清氣涼營(yíng),解毒化瘀。

方藥:清瘟敗毒飲加減
常用水牛角、丹皮、赤芍清泄?fàn)I分之毒,涼血散瘀,生石膏、生地大清氣分之熱,黃芩、梔子瀉火,玄參、生地清熱養(yǎng)陰。
加減:大便秘結(jié)加用生大黃瀉下救陰,熱重傷陰酌加麥冬、鮮石斛、鮮竹葉、鮮生地甘寒清熱、護(hù)陰生津,腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術(shù)、焦山楂清腸燥濕,頸部淋巴結(jié)增多明顯加用夏枯草、蒲公英清熱軟堅(jiān)化瘀。

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