賁門(mén)失弛緩癥的診治通常是集中于對(duì)食管功能和解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行詳細(xì)的評(píng)估，因?yàn)檫@將會(huì)對(duì)治療方案產(chǎn)生重要影響。John Erik Pandolfino教授（西北大學(xué)Feinberg醫(yī)學(xué)院消化學(xué)和肝病學(xué)主任）總結(jié)的初診賁門(mén)失弛緩癥發(fā)病機(jī)制，治療方法以及隨訪等內(nèi)容，詳情如下：

    ※  賁門(mén)失弛緩癥的發(fā)病機(jī)制主要是與食道平滑肌肌間神經(jīng)叢興奮性和抑制性神經(jīng)水平不平衡相關(guān)。選擇性毀損抑制神經(jīng)節(jié)可導(dǎo)致食管下部失弛及食管從完全沒(méi)有收縮到明顯食管痙攣的機(jī)體異常[1].

    ※  雖然患者的典型表現(xiàn)為吞咽困難和胸痛，他們也可以出現(xiàn)類(lèi)似胃食管反流病的癥狀如：反流，燒心和夜間咳嗽。因此，許多患者誤診為GERD,當(dāng)患者對(duì)質(zhì)子泵抑制劑無(wú)效時(shí)可考慮存在賁門(mén)失弛緩癥。內(nèi)鏡檢查正常時(shí)出現(xiàn)吞咽困難及難治性GERD癥狀應(yīng)考慮行食道測(cè)壓[2].

    ※  2014年診斷賁門(mén)失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn)是高分辨率測(cè)壓（HRM）與食管壓力波形（EPT）。失弛緩癥 是基于食管下端括約?。↙ES）異常松弛導(dǎo)致胃食管交界處（E**）開(kāi)口處異常、協(xié)調(diào)放松的力量異常進(jìn)行定義的。這種精確的測(cè)壓技術(shù)不僅提高了賁門(mén)失弛緩癥診斷的準(zhǔn)確性，同時(shí)也有利于對(duì)賁門(mén)失弛緩癥進(jìn)行臨床相關(guān)的亞型分型[3].食道X線片仍然是一種重要的技術(shù)，這與食道測(cè)壓是相輔相成的，它所提供的重要的解剖信息可以幫助確定治療方案。通過(guò)采用丸劑保留作為治療成功的生物標(biāo)記，是評(píng)估治療結(jié)果的一個(gè)重要工具[4,5].

    ※  由HRM和EPT所定義的亞型對(duì)確定進(jìn)一步的檢測(cè)，治療方案和疾病預(yù)后有重要作用，因此這種技術(shù)代表了失弛緩癥管理的一個(gè)重要方面。其中，描述了失弛緩癥的四種類(lèi)型[3,6].

    1.  I型完全沒(méi)有收縮，處于食管顯著擴(kuò)張的疾病后期。這些患者經(jīng)過(guò)病因治療會(huì)有中等程度預(yù)后（50%——70%）[3,6].

    2.  II型是最常見(jiàn)的亞型，表示處于疾病的早期階段，其中食管擴(kuò)張程度最小或不存在，并且食道存在一定程度的非完全性收縮。這種亞型經(jīng)過(guò)病因治療會(huì)有最好的預(yù)后（85%——95%）[3,6].

    3.  III型或痙攣型，賁門(mén)失弛緩癥代表受損的LES松弛和過(guò)早痙攣收縮同時(shí)存在。由于有效的E**治療后相伴隨的痙攣仍存在，所以這種亞型治療成功率（10%——40%）最低[3,6].

    4.  E**流出道梗阻呈現(xiàn)某種程度的傳播蠕動(dòng)，并且沒(méi)有痙攣的證據(jù)。這也可以在真正的機(jī)械阻塞中看到，但可以看出失弛緩癥的進(jìn)展。我們的方法是最終對(duì)患者賁門(mén)失弛緩癥治療之前獲得超聲內(nèi)鏡成像排除外在或粘膜下病變[7,8].

    治療方法

    ※  由于不可預(yù)測(cè)性和中度LES壓力降低，硝酸鹽、鈣通道阻滯劑和磷酸二酯酶-5抑制劑的藥物治療不是長(zhǎng)期有效的治療方法，這些療法只應(yīng)作為過(guò)度治療或最后的切開(kāi)術(shù)之后的輔助治療[9].

    ※  肉毒桿菌對(duì)減少LES壓力基底部的神經(jīng)性成分有效，但其作用短暫，它應(yīng)該只適合不適宜手術(shù)者。

    ※  通過(guò)腹腔鏡或內(nèi)鏡方法進(jìn)行氣動(dòng)擴(kuò)張或肌切開(kāi)術(shù)是不錯(cuò)的病因治療選擇，相對(duì)成功率較高約80%到95%[9,10].

    ※  考慮到這樣的事實(shí)，即這些療法都非常有效，所以治療方法的選擇通常是由病人的喜好和預(yù)期恢復(fù)期所決定的[11].我們通常鼓勵(lì)I(lǐng)II型賁門(mén)失弛緩癥病人接受經(jīng)口食管肌切開(kāi)術(shù)（POEM），因?yàn)檫@可讓患者行肌切開(kāi)術(shù)并能處理整個(gè)痙攣段[12].此外，大多數(shù)患者有I型賁門(mén)失弛緩癥和食管擴(kuò)張患者鼓勵(lì)其接受腹腔鏡下Heller術(shù)（LHM），因?yàn)闆](méi)有胃底折疊術(shù)或POEM的過(guò)程，所以可以減少的胃底折疊術(shù)潛在減少食團(tuán)排空的風(fēng)險(xiǎn)。

    ※  氣動(dòng)擴(kuò)張是通過(guò)熒光定位沿導(dǎo)絲插入30——40毫米硬質(zhì)球囊擴(kuò)張器來(lái)進(jìn)行，經(jīng)驗(yàn)豐富者預(yù)計(jì)穿孔率<5%[13].在術(shù)后兩年內(nèi)患者需要重復(fù)擴(kuò)張的可能性為30%——50%.

    ※  LHM是賁門(mén)失弛緩癥最持久的單一治療。這通常與局部胃底折疊相結(jié)合以減少回流的風(fēng)險(xiǎn)，然而這仍是有爭(zhēng)議的。如果患者為I型伴顯著擴(kuò)張，這樣可以避免胃底折疊術(shù)的折疊可能導(dǎo)致梗阻和飯團(tuán)滯留，也是有道理的[14].

    ※  POEM是通過(guò)內(nèi)鏡建立一個(gè)粘膜下隧道到達(dá)環(huán)形平滑肌行肌切開(kāi)術(shù)。該過(guò)程微創(chuàng)、較腹腔鏡恢復(fù)時(shí)間短，并且短期效果等同于氣動(dòng)擴(kuò)張和LHM[15].

    隨訪

    正如上面所討論的治療是不治愈的，只起到改善食道排空的作用，患者需要適當(dāng)?shù)暮罄m(xù)指導(dǎo)。即使沒(méi)有癥狀患者也應(yīng)在處理后6個(gè)月到1年行包括食道測(cè)壓和食道X線在內(nèi)的一個(gè)全面的功能評(píng)估，因?yàn)榛颊甙Y狀和食團(tuán)滯留之間的相關(guān)性較差。已經(jīng)證實(shí)食團(tuán)滯留超過(guò)5分鐘與不良臨床預(yù)后相關(guān)聯(lián)，如果發(fā)現(xiàn)這種情況需重復(fù)行病因治療。

    同樣，需對(duì)患者的癥狀進(jìn)行評(píng)估以確定目前的癥狀是由于LES失敗還是GERD.相比吞咽困難和反流，胸部疼痛的治療反應(yīng)很難預(yù)測(cè)。因此，難治性胸痛可能不會(huì)與肌切開(kāi)術(shù)不足相關(guān)，在進(jìn)一步的干預(yù)之前，需要考慮如痙攣性收縮、持續(xù)性食管炎或藥物性食管炎等其它病因。利用內(nèi)鏡來(lái)監(jiān)測(cè)鱗狀細(xì)胞癌仍有爭(zhēng)議；然而，我們提供這樣的方法對(duì)重度擴(kuò)張患者每隔3至5年進(jìn)行治療。