一、急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）診斷及分型 　　

    （一）ALL診斷依據(jù)： 　　　

    1．臨床癥狀、體征：發(fā)熱、蒼白、乏力、出血及肝、脾、淋巴結(jié)等臟器浸潤(rùn)表現(xiàn)。 　　　

    2．血象改變：血色素及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低，血小板減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、正常或減低，分類(lèi)可發(fā)現(xiàn)不等數(shù)量的原、幼淋巴細(xì)胞或不見(jiàn)原、幼淋巴細(xì)胞。 　　　

    3．骨髓形態(tài)學(xué)改變是確診的主要依據(jù)：骨髓涂片中有核細(xì)胞大多呈明顯增生或極度增生，僅少數(shù)呈增生低下，均以淋巴細(xì)胞增生為主，原始+幼稚淋巴細(xì)胞必須≥30%才可確診為ALL。

    免疫分型：分為T(mén)、B二大系列： 　　

    （1）T細(xì)胞型（T-ALL）：具有陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞標(biāo)志，如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、以及TdT等。 　　

    （2）B細(xì)胞型（B-ALL）：又分為4個(gè)亞型：　　　

    ①早期前B（early PreB-ALL）,又趁早期前B I型淋巴細(xì)胞白血病，HLA-DR及CD19和（或）CyCD22陽(yáng)性，其他B系標(biāo)志陰性。 　　　

    ②普通型（C-ALL），又趁早期前BⅡ型ALL（early Pre B-ALLⅡ）。CD10陽(yáng)性,CyIg和SmIg均為陰性，其他B系標(biāo)志CD19、CyCD22以及HLA-DR多為陽(yáng)性。 　　　

    ③前B型（Pre B-ALL），CyIg陽(yáng)性，SmIg陰性，其他B系標(biāo)志CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA-DR常為陽(yáng)性。 　　　

    ④成熟B型（B-ALL），SmIg陽(yáng)性，CyIg陽(yáng)性或陰性，其他B系標(biāo)志CD19、CyCD22、CD10、CD20以及HLA-DR常為陽(yáng)性。 　　

    （3）伴有髓系標(biāo)志的ALL（My+-ALL）：具有淋巴系的形態(tài)學(xué)特征表現(xiàn)，伴有個(gè)別、次要的髓系的特異抗原標(biāo)志（CD13，CD33或CD14等陽(yáng)性），但以淋巴系特異的抗原表達(dá)為主。 3．細(xì)胞遺傳學(xué)改變： 　　

    （1）染色體數(shù)量改變：有≤45條染色體的低二倍體和≥47條染色體的高二倍體。 　　

    （2）染色體核型改變：與ALL預(yù)后密切相關(guān)的核型異常有：t(12；21)，ETV6-CBFA2融合基因；t(9；22)，BCR-ABL融合基因以及t(4；11)，MLL-AF4融合基因。

    4．臨床分型： 　　

    （1）臨床分型分為二型： ①高危（HR-ALL）：具備下述任何一項(xiàng)或多項(xiàng)危險(xiǎn)因素者。 ②標(biāo)危（SR-ALL）：不具備下述任何一項(xiàng)危險(xiǎn)因素者。 　　

    （2）危險(xiǎn)因素： ①＜12個(gè)月的嬰兒白血??；②診斷時(shí)已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）核（或）睪丸白血?。═L）者，③染色體核型為t(4；11)或t(9；22)異常；④小于45條染色體的低二倍體；⑤診斷時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥50×109/L；⑥**誘導(dǎo)試驗(yàn)60mg/(m2·d) ×7天（d1-7，下同），第8天外周血白血病細(xì)胞≥1×109/L（1000/μL），定為**不良效應(yīng)者；⑦SR-ALL誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解（CR）者。

    二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）診斷標(biāo)準(zhǔn) 　

    （一）治療前有或無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）癥狀或體征，腦脊液（CSF）中白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞0.005×109/L（5/μL），并且在CSF沉淀制片標(biāo)本中其形態(tài)為確定無(wú)疑的原、幼淋巴細(xì)胞，可以確診。 　

    （二）能排除其他原因引起的CNS表現(xiàn)和CSF異常，臨床可疑CNSL者，應(yīng)暫時(shí)按CNSL處理，動(dòng)態(tài)觀察CNSL及CSF的變化。

    三、睪丸白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 單側(cè)或雙側(cè)睪丸腫大，質(zhì)地變硬或呈結(jié)節(jié)狀缺乏彈性感，透光試驗(yàn)陰性，睪丸超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)非均質(zhì)性浸潤(rùn)灶，活組織檢查可見(jiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。

    四、小兒ALL的治療 　

    （一）治療原則：按型選方案，早期連續(xù)強(qiáng)烈化療、長(zhǎng)期治療。