《2013血友病診斷與治療中國專家共識》內容預覽

    一、定義

    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B.前者表現(xiàn)為凝血因子V111（ FV111）缺乏，后者表現(xiàn)為凝血因子IX （ FIX）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。

    二、流行病學

    血友病的發(fā)病率無明顯種族和地區(qū)差異）在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血。友病B的發(fā)病率約為1/25 000;女性血友病患者極其罕見。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一20 %.

    由于醫(yī)療條件等各方面原因，血友病的患病率在不同國家及同一國家不同時期都存在很大的差異我國1986至1989年在全國24個省市的37個地區(qū)所進行的流行病學調查顯示我國的血友病患病率為2.73/10萬

    三、臨床表現(xiàn)與分型

    1.血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復出血，不及時治療可導致關節(jié)畸形和（或）假腫瘤形成，嚴重者可危及生命。

    2.外傷或手術后延遲性出血是本病的特點。

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