您所在的位置:首頁 > 內(nèi)分泌科醫(yī)學(xué)進展 > 兩例甲狀旁腺功能亢進高鈣血癥治療體會
甲狀旁腺危象屬臨床罕見病例,現(xiàn)就2例急性起病的甲狀旁腺功能亢進(甲旁亢)高鈣血癥的病例特點報告如下:
病例1,女,41歲,主訴“因口干,多飲伴腰痛,尿頻,尿急15天”入院,查血鈣 4.72mmol/l、磷 1.6mmol/l、血尿素氮(BUN) 10.9mmol/l、肌酐 158.7μmol/l、腦鈉肽(BNP) 956pg/ml、甲狀旁腺激素(PTH) 160.9pmol/l、25羥維生素D 54nmol/l、堿性磷酸酶 131U/l(正常參考范圍30-110,下同),骨密度示腰椎T值為-1.6、Z值為-1.3,髖關(guān)節(jié)T值為-2.6、Z值為-2.4.雙側(cè)橈側(cè)指骨及顱骨骨板骨皮質(zhì)未見明顯骨吸收,頸部CT見甲狀旁腺為一邊緣清楚的大約7cm×3cm大小的高密度腫塊(圖1A、B)。入院后予以血透和其他對癥治療,未行手術(shù)治療,患者終因心衰,肺部嚴重感染治療無效死亡。
病例2,女,42歲,主訴“口干、乏力25天,全身疼痛10天,咳嗽、咳痰5天”入院,查血BUN 8.56mmol/l 、肌酐 241.2μmol/l、鈣 3.1mmol/l、磷 0.87mmol/l、PTH 112.9 pmoL/l、堿性磷酸酶122 U/l,骨密度示腰椎T值為-1.7、Z值為-1.4,髖關(guān)節(jié)T值為-0.1、Z值為0.1.顱骨骨板及雙側(cè)橈側(cè)指骨骨皮質(zhì)無明顯骨吸收,頸部CT見甲狀旁腺為一邊緣尚清楚的大小約4cm×3cm大小的高密度腫塊(圖1C、D),入院后予對癥治療后手術(shù),術(shù)中取出4.5cm×2.8cm×1.5cm大小腫物,手術(shù)順利,術(shù)后血鈣 1.98mmol/L,免疫組化Syn(+),Ki-67(10%+;圖2),術(shù)后予以補鈣等對癥治療患者病情好轉(zhuǎn)。
注:A:病例1顱骨正側(cè)位及雙手X線片,圖中顯不指骨及頭顱骨骨皮質(zhì)無明顯骨吸收;B:病例1甲狀旁腺橫斷面及冠狀面CT(平掃加增強),紅色箭頭所示為甲狀旁腺腫塊;c:病例2顱骨及雙側(cè)指骨X線,圖中顯示頭顱骨及雙側(cè)指骨骨皮質(zhì)無明顯骨吸收;D:病例2甲狀旁腺橫斷面及冠狀面CT(平掃加增強),紅色箭頭所示為甲狀旁腺腫塊圖1 病例的影像學(xué)照片
討 論
原發(fā)性甲旁亢多見于中年婦女,常由甲狀旁腺腺瘤引起,常見的甲旁亢主要以骨質(zhì)疏松,嚴重者伴有骨折,泌尿系反復(fù)結(jié)石為臨床首發(fā)表現(xiàn),生化檢查為鈣磷代謝紊亂,且PTH升高,回顧病例1和病例2的頸部CT顯示甲狀旁腺腫塊,而無明顯骨質(zhì)疏松,以甲狀旁腺危象起病。
病例1血鈣高達4.72mmol/L、PTH高達160.9pmol/L,以口干,多飲,尿頻為首發(fā)癥狀,可以明確診斷為高鈣危象,而指骨和頭顱骨X線骨皮質(zhì)無明顯骨吸收?;颊呶醇皶r行手術(shù)治療。僅用利尿,大量補液,無鈣血透等內(nèi)科保守治療,選用伊班磷酸鈉而非唑來膦酸鈉降鈣治療,Markowitz報道,伊班磷酸鈉不會使腎功能一過性下降。病例1終因合并多器官功能衰竭而經(jīng)搶救無效死亡。Ntaios報道甲狀旁腺腺瘤所致甲狀旁腺危象若不行手術(shù)治療,死亡率可達100%,即使行手術(shù)治療也有20%的死亡率。
病例2的血鈣高達3.1mmol/L,PTH高達112.9pmol/L,指骨及頭顱骨X線示骨皮質(zhì)無顯骨吸收,且無反復(fù)泌尿系結(jié)石表現(xiàn),患者以口干,多飲為首發(fā)癥狀,明確診斷為高鈣危象,患者病理切片免疫組化Syn(+),Ki-67(10%+),考慮為甲狀旁腺腺瘤,證明為甲狀旁腺危象起病的甲狀旁腺腺瘤,經(jīng)積極內(nèi)科治療后行手術(shù)切除甲狀旁腺腺瘤,預(yù)后較好,術(shù)后血鈣較低可能與骨饑餓綜合征有關(guān)。
本兩例患者主要以血鈣和血PTH持續(xù)明顯的升高。出現(xiàn)高鈣危象,進展很快,全身癥狀表現(xiàn)明顯,急起多器官功能障礙,而骨質(zhì)疏松程度較輕,是一類比較典型的以甲狀旁腺危象起病為主的甲狀旁腺腺瘤,病例2及時診斷并行手術(shù)治療后,患者病情好轉(zhuǎn),正如Rock報道的對于起病急,病程短,很快出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂的患者應(yīng)及早手術(shù)以解除病因,術(shù)后可以很快糾正電解質(zhì)平衡紊亂,減少并發(fā)癥的發(fā)生。
綜上所述:甲狀旁腺腺瘤以高鈣危象起病直接威脅到患者生命,此時即使患者基礎(chǔ)條件較差,在做積極內(nèi)科治療的同時做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備后,也應(yīng)盡早手術(shù)治療,以便減少患者的死亡率,改善患者的預(yù)后。
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