特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)是一種漸進性疾病,尚沒有明確有效的療法。發(fā)生在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的肺動脈高壓(PAH)可能的機制包括異常的血管重構、血管纖維化 損傷、缺氧性血管收縮。西地那非,一種磷酸二酯酶-5抑制劑,是選擇性肺血管擴張劑,已有文獻證明其能夠改善PAH相關的運動能力和血流動力學。
發(fā)表于6月的《CHEST》雜志的一篇研究顯示(Chest 2013 Jun 1),美國IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事進行的一項研究顯示:西地那非可改善特發(fā)性肺纖維化伴右心室收縮功能障礙患者的運動能力。作者推測,在 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者中,超聲心動證實的肺動脈高壓應該也對西地那非有所反應。
MeiLan K. Han博士領導的一個美國 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究中心網(wǎng)站IPFnet進行了這項研究,名為"西地那非在 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的運動性能(Sildenafil Trial of Exercise Performancein IPF,STEP-IPF)",以便確定西地那非能否同樣也改善 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化伴有右心室功能不全(RVSD)患者的六分鐘步行距離(6MWD)。
共納入180名一氧化碳彌散量(DLCO)<35%預計值的晚期 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者。對其中119名進行了檢測。兩名心臟病專家獨立審查這些患者的超聲心動圖,評估右心室肥大(RVH)、右心室收縮功能障礙(RVSD)和右心室收縮壓(RVSP)。用多變量線性回歸模型評價右心室異常、西地那非治療和6MWD改變、圣喬治呼吸問卷(SGRQ)、歐洲生活質(zhì)量量表(EuroQol)和入組12周的健康調(diào)查(SF-36)之間的關系。
研究結果顯示:RVH和RVSD的發(fā)病率分別為12.8%和18.6%.119名患者中有71名(60%)測量了RVSP;平均RVSP為42.5 mmHg.在RVSD患者的亞組中,與安慰劑相比,西地那非治療組6分鐘步行距離減少程度較?。?9.3 m;P=0.01)、SGRQ改善較高(13.4分;P=0.005)、EuroQoL視覺模擬評分較高(17.9分;P=0.04)。在RVH亞組中,與安慰劑組相比,西地那非與6MWD改變無關(P=0.13),但與改善相對大一些的SGRQ(14.8分;P=0.02)有關。西地那非治療RVSD和RVH與SF-36的改變無關。
這項研究說明與安慰劑相比,西地那非能更好地改善 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化伴有RVSD患者的運動能力,并且能提高RVH伴RVSD患者的生活質(zhì)量。
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