《皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2012)》內(nèi)容預(yù)覽：

    紅斑狼瘡(1upuserythematosus，LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫病。該病為一病譜性疾病，70％一85％的患者有皮膚受累。一端為皮膚型紅斑狼瘡，病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)，病變可累及多系統(tǒng)和多臟器。紅斑狼瘡的皮膚損害包括特異性及非特異性，認(rèn)識(shí)這些皮膚損害，有助于紅斑狼瘡的早期診斷、正確治療及改善預(yù)后。分類皮膚型紅斑狼瘡按照形態(tài)和組織病理學(xué)分為狼瘡特異性和狼瘡非特異性兩類。

     紅斑狼瘡特異性皮膚損害紅斑狼瘡特異性皮膚損害分為：(1)急性皮膚型紅斑狼瘡(acutecutaneouslupuserythematosus，ACLE)包括局限型和泛發(fā)型；(2)亞急I生皮膚型紅斑狼瘡(subacutecutaneouslupuserythe—matosus,SCLE)；(3)慢性皮膚型紅斑狼瘡(chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE)：包括(齟斑狼瘡(discoidlupuserythe—matosus，DLE)：局限型和泛發(fā)f生型：②疣狀紅斑狼瘡verrucouslu—puserythematosus,VLE)：③腫脹牲紅斑狼瘡(tumidlupuserythe—matosus,TLE)；④深在『生紅斑狼瘡(1upuserythematosusprofundus,LEP)；⑤凍瘡樣紅斑狼瘡(chilblainlupuserythematosus,CHLE)。

    紅斑狼瘡非特異性皮膚損害皮膚型紅斑狼瘡還可有一些非特異性皮膚損害。包括光敏感、彌漫性或局限性非瘢痕性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、甲襞毛細(xì)血管擴(kuò)張和紅斑、血管炎特別是四肢末端的血管炎樣損害、網(wǎng)狀青斑、手足發(fā)紺、白色萎縮等皮損。

    急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)ACLE主要見于SLE患者。多發(fā)于中青年女性。局限型為面頰和鼻背出現(xiàn)融合性水腫性紅斑(蝶形)，可累及額部、頸部、眼眶和頸部v形區(qū)(光照區(qū))。泛發(fā)型為全身對(duì)稱分布的融合性小斑疹、丘疹，夾雜紫癜成分，顏色深紅或鮮紅，可發(fā)生于身體任何部位，但腰圍最常見，可伴有瘙癢。口腔和鼻腔黏膜可見淺潰瘍。ACLE有時(shí)可出現(xiàn)大皰性皮損，稱為大皰性紅斑狼瘡。也可發(fā)生Rowell綜合征(SLE患者伴有多形紅斑皮損，同時(shí)抗SSA／SSB抗體陽性)。

    組織病理學(xué)特點(diǎn)表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫，皮膚附屬器散在或灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮上部水腫區(qū)及真皮毛細(xì)血管壁可有纖維蛋白樣沉積。實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)80％以上患者抗核抗體(ANA)陽性，抗Sm抗體、抗雙鏈(ds)DNA、抗Ro~SA和抗La／SSB抗體也可以陽性。還可有自細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、血沉加快、蛋白尿和血尿等。

    亞急性皮膚紅斑狼瘡(scu~)。臨床特點(diǎn)好發(fā)于暴露部位如上背、肩、手臂伸側(cè)、頸胸V形區(qū)，常伴高度光敏感。根據(jù)皮損特點(diǎn)可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型，前者皮損近似于銀屑病樣，后者呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑表現(xiàn)，皮損愈后處可繼發(fā)色素改變和毛細(xì)血管擴(kuò)張[41。這些患者除有抗SSA和抗SSB抗體陽性外．其皮損都以環(huán)形紅斑型為特征，血管炎的發(fā)生率亦有升高。部分患者有其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)，約50％的SCLE可符合SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。約20％的SCLE并發(fā)干燥綜合征。大部分新生兒紅斑狼瘡(neonatMlupuserythematosus．NLE)的皮疹也呈環(huán)形紅斑樣．表現(xiàn)為出生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生的頭面、軀干及四肢多發(fā)性環(huán)狀紅斑，一般無鱗屑，約15％的患兒可有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。新生兒紅斑狼瘡為自限性疾病，一般在出生后4～6個(gè)月隨著母親來源的IgG的清除而消退。組織病理學(xué)特點(diǎn)和DLE相似．可表現(xiàn)為基底細(xì)胞液化變性。真皮血管及皮膚附屬器周圍可見淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，但炎性浸潤(rùn)較DLE部位淺而輕。無明顯的角化過度、毛囊角栓嘲。實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)70％～90％SCLE患者抗SSA、SSB抗體陽性；90％以上ANA陽性。少數(shù)可出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血沉加快和蛋白尿。

    慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)根據(jù)其臨床特點(diǎn)分為下列5類。1盤狀紅斑狼瘡(DLE)，臨床特點(diǎn)皮膚型紅斑狼瘡中50％～85％是盤狀紅斑狼瘡，男女比例為1：3，好發(fā)于4O～50歲中年人，SLE也可有DLE皮損，約5％的DLE患者可發(fā)展為SLE。DLE最常發(fā)生于頭皮、面部、耳部及口唇。典型表現(xiàn)為境界清楚的盤狀紅斑、斑塊，表面粘附性鱗屑，剝離鱗屑可見背面擴(kuò)張的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉著，中央色素減退、輕度萎縮，并可產(chǎn)生萎縮性瘢痕，發(fā)生于頭皮、眉毛處的DLE可導(dǎo)致不可逆的瘢痕性脫發(fā)?；颊叨酂o自覺癥狀，少數(shù)可有輕度瘙癢。皮損若超過頭面部，如波及軀干和四肢手足，稱為播散性DLE(DDLE)。

    部分患者可有光敏和輕度關(guān)節(jié)疼等癥狀，發(fā)生于掌跖的DLE可以有疼痛。組織病理學(xué)特點(diǎn)表皮角化過度，毛囊口擴(kuò)張，有角質(zhì)栓，顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮突變平，基底細(xì)胞液化變性，有時(shí)可見基膜增厚，表皮下層或真皮淺層可見膠樣小體，真皮血管和皮膚附屬器周圍較致密的灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

點(diǎn)擊下載完整版《皮膚型紅斑狼瘡診療指南(2012)》