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強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一種慢性炎癥性疾病,主要侵犯骶髂關節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關節(jié),并町伴發(fā)關節(jié)外表現(xiàn),嚴重者可發(fā)生脊柱畸形和強直。AS的患病率在各悶報道不一,13本本土人為0.05%~0.2%,我國患病率初步調(diào)查為0.3%左右。本病男女之比約為2~3:1,女性發(fā)病較緩慢且病情較輕。發(fā)病年齡通常在13。31歲,高峰為20~30歲.40歲以后及8歲以前發(fā)病者少見。
AS的病因未明。從流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn).遺傳和環(huán)境岡素在本病的發(fā)病中發(fā)揮作用。已證實,AS的發(fā)病和人類白細胞抗原(HLA)一B27密切相關。并有明顯家族聚集傾向。健康人群的HLA—B27陽性率閃種族和地區(qū)不同差別很大,如歐洲的白種人為4%~13%,我困為2%一7%,可是AS患者的HLA—B27的陽性率在我國患者高達90%左右。AS的病理性標志和早期表現(xiàn)之一為骶髂關節(jié)炎。脊柱受累晚期的典型表現(xiàn)為“竹節(jié)樣改變”。
外周關節(jié)的滑膜炎在組織學上與類風濕關節(jié)炎(RA)難以區(qū)別。肌腱端病為本病的特征之一。2臨床表現(xiàn)本病發(fā)病隱襲?;颊咧饾u出現(xiàn)腰背部或骶髂部疼痛和(或)晨僵,半夜痛醒。翻身困難,晨起或久坐后起,證時腰部晨僵明硅,但活動后減輕。部分患者有臀部鈍痛或骶髂部劇痛。偶爾向周邊放射??人?、打噴嚏、突然扭動腰部疼痛可加重。疾病早期臀部疼痛多為一側呈間斷性或交替性疼痛.數(shù)月后疼痛多為雙側呈持續(xù)性。多數(shù)患者隨病情進展由腰椎向胸、頸部脊椎發(fā)展,則出現(xiàn)相應部位疼痛、活動受限或脊柱畸形。24%,75%的AS患者在病初或病程中出現(xiàn)髖關節(jié)和外周關節(jié)病變,其中膝、踝和肩關節(jié)居多,肘及手、足小關節(jié)偶有受累。
外周關節(jié)病變多為非對稱性,常只累及少數(shù)關節(jié)或單關節(jié),下肢大關節(jié)的關節(jié)炎為本病外周關節(jié)炎的特征之一。髖關節(jié)和膝以及其他關節(jié)的關節(jié)炎或關節(jié)痛多出現(xiàn)在發(fā)病早期,較少或幾乎不引起關節(jié)破壞和殘疾。髖關節(jié)受累占38%~66%,表現(xiàn)為局部疼痛、活動受限、屈曲攣縮及關節(jié)強直,其中大多數(shù)為雙側,而且94%的髖部癥狀起于發(fā)病后前5年內(nèi)。發(fā)病年齡較小及以外周關節(jié)起病者易發(fā)生髖關節(jié)病變。1/4的患者在病程中發(fā)生眼色素膜炎,單側或雙側交替,可反復發(fā)作甚至.Ⅱ丁致視力障礙。本病的傘身表現(xiàn)輕微,少數(shù)芎癥者有發(fā)熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。
跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱端病在本病常見。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀來自壓迫性脊神經(jīng)炎或坐骨神經(jīng)痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征,后者可引起陽痿、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。極少數(shù)患者出現(xiàn)肺上葉纖維化,有時伴有空洞形成而被誤認為結核,也可因并發(fā)霉菌感染而使病情加劇。主動脈瓣閉鎖不全及傳導障礙見于3.5%。10%的患者。As可并發(fā)IgA腎病和淀粉樣變性。
臨床診斷線索:對本病診斷的主要線索基于患者的癥狀、體征、關節(jié)外表現(xiàn)和家族史。AS最常見的和特征性的早期主訴為下腰背晨僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中極為常見的一種癥狀,但大多數(shù)為機械性非炎性背痛,而本病則為炎性疼痛。
2009年國際As評估丁作組(ASAS)炎性背痛專家推薦診斷炎性背痛標準為,以下5項中至少滿足4項: ①發(fā)病年齡<40歲;②隱匿起?。虎郯Y狀活動后好轉;④休息時加重;⑤夜間痛(起床后好轉)。符合上述5項指標中的4項,診斷AS炎性背痛。其敏感性為79.6%,特異性為72.4%。3.2體格檢查:骶髂關節(jié)和椎旁肌肉壓痛為本病早期的陽性體征。隨病情進展可見腰椎前凸變平。脊柱各個方向活動受限,胸廓擴展范麗縮小,頸椎后突。
以下幾種方法町用于檢查骶髂關節(jié)壓痛或脊柱病變進展情況:①枕擘試驗:健康人在立正姿勢雙足跟緊貼墻根時,后枕部應貼近墻壁而無間隙。而頸假直和(或)胸椎段畸形后凸者該間隙增大至兒厘米以上,致使枕部不能貼壁。②胸廓擴展:在第4肋問隙水平測量深吸氣和深呼氣時胸廓擴展范圍,兩者之差的正常值不小于2.5 cm,而有肋骨和脊椎廣泛受累者則胸廓擴展減少。③Schober試驗:于雙髂后上棘連線中點上方垂直距離l 0 cm處作出標記,然后囑患者彎腰(保持雙膝直立位)測苗脊柱最大前屈度.正常移動增加距離在5 cm以上,脊柱受累者則增加距離<4 cm。④骨盆按壓:患者側臥,從另一側按壓骨盆可引起骶髂關節(jié)疼痛。⑤Patrick試驗(下肢“4”字試驗):患者仰臥,一側膝屈曲并將足跟放置到對側伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲的膝(此時髖關節(jié)在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手壓對側骨盆,可引出對側骶髂關節(jié)疼痛則視為陽性。有膝或髖關節(jié)病變者也不能完成“4”字試驗。
影像學檢查:X線變化具有確定診斷意義。AS最早的變化發(fā)生在骶髂關節(jié)。X線片顯示骶髂關節(jié)軟骨下骨緣模糊,骨質(zhì)糜爛,關節(jié)間隙模糊,骨密度增高及關節(jié)融合。通常按x線片骶髂關節(jié)炎的病變程度分為5級:0級:正常;I級:可疑;Ⅱ級:有輕度骶髂關節(jié)炎;Ⅲ級:有中度骶髂關節(jié)炎;IV級:關節(jié)融合強直。脊柱的x線片表現(xiàn)有椎體骨質(zhì)疏松和方形變
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