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先天性上瞼下垂:如何診斷與治療?

2013-12-31 11:15 閱讀:1559 來源:醫(yī)脈通 作者:孫福慶 責(zé)任編輯:云霄飄逸
[導(dǎo)讀] 上眼瞼由外向內(nèi)分五層:皮膚、皮下組織、眼瞼?。ㄑ圯喸鸭?、提上瞼肌、Müller瞼板肌)、瞼板和瞼結(jié)膜。眼瞼皮膚很薄,皮下組織疏松,容易發(fā)生水腫、出血或炎癥,可致眼裂小。

    上瞼下垂的解剖學(xué)基礎(chǔ)


    上眼瞼的結(jié)構(gòu)  上眼瞼由外向內(nèi)分五層:皮膚、皮下組織、眼瞼?。ㄑ圯喸鸭 ⑻嵘喜€肌、Müller瞼板?。?、瞼板和瞼結(jié)膜。眼瞼皮膚很薄,皮下組織疏松,容易發(fā)生水腫、出血或炎癥,可致眼裂小。眼輪匝肌和提上瞼肌都是骨骼肌,其中,眼輪匝肌由面神經(jīng)支配,作用是使眼瞼閉合;提上瞼肌由動(dòng)眼神經(jīng)支配,作用是使瞼裂開大。
 


    正常人瞼裂寬度  瞼裂是指在睜眼時(shí)上下瞼之間的裂隙。成人瞼裂長(zhǎng)度為20——30 mm,寬度(最寬處)為10——15 mm.瞼裂寬度可通過肉眼觀察及測(cè)量法確定。肉眼觀察是用瞼緣與角膜緣的相對(duì)位置作為指標(biāo)(表),無論是在嬰兒時(shí)期、少年時(shí)期還是成年后,下瞼瞼緣均位于角膜的下緣。因此,正常成人角膜與上瞼或下瞼之間不能看到鞏膜。
 


    上瞼下垂的定義  上瞼部分或完全不能抬起,向前注視時(shí),上瞼緣的位置異常降低,遮蓋部分或全部瞳孔,瞼裂較正常小。

    先天性上瞼下垂的診斷及治療原則

    病因與發(fā)病

    先天性上瞼下垂依據(jù)發(fā)病特點(diǎn)分為:① 單純性上瞼下垂,約占77%;② 伴眼外肌麻痹,例如上直肌、下斜肌麻痹,約占12%,以神經(jīng)核發(fā)育不良多見;③ 伴眼瞼或其他部位先天異常,例如先天小瞼裂綜合征;④ Marcus-Gunn綜合征(下頜順目綜合征)。

    先天性單純性上瞼下垂多數(shù)是常染色體顯性遺傳,少數(shù)為散發(fā)病例,是嬰幼兒最常見的上瞼下垂原因,因提上瞼肌發(fā)育不良所致(圖1),屬肌源性上瞼下垂(圖2)。橫紋肌纖維缺陷程度與上瞼下垂嚴(yán)重程度往往成正比。75%患者為單側(cè)受累,大多為特發(fā)性。
 


    癥狀  患兒上瞼提肌收縮及松弛功能均受損,臨床表現(xiàn)為患側(cè)上瞼下垂并伴下視時(shí)上瞼遲滯,即讓患者追隨視標(biāo)向下注視時(shí),眼瞼的運(yùn)動(dòng)相對(duì)滯后于眼球的運(yùn)動(dòng);提上瞼肌肌力減弱及重瞼皺襞消失;患兒習(xí)慣性地皺額、聳肩及仰頭視物,重者可導(dǎo)致弱視。上瞼下垂可以單獨(dú)存在,也可能同時(shí)伴有其他眼外肌功能障礙。最常見的為上直肌功能減弱,這是因?yàn)樯现奔∨c提上瞼肌在胚胎發(fā)育時(shí)起自同一中胚葉胚芽,臨床表現(xiàn)為上瞼下垂伴眼球向上運(yùn)動(dòng)障礙。

    分度診斷 正常人在自然睜眼原位注視時(shí),上瞼緣位于瞳孔上緣與角膜上緣之間中點(diǎn)水平,即上瞼緣覆蓋上方角膜1——2 mm.上瞼下垂可分為:① 輕度下垂,上瞼緣位于瞳孔上緣,下垂量約為1——2 mm.② 中度下垂,上瞼緣遮蓋瞳孔上1/3,下垂量約為3——4 mm.③ 重度下垂,上瞼緣下落到瞳孔中央水平線,下垂量約為4 mm或4 mm以上。

    治療原則  先天性上瞼下垂應(yīng)盡早手術(shù)治療,早期手術(shù)矯正上瞼下垂不僅能改善患者的外觀,并能預(yù)防弱視和心理發(fā)育。應(yīng)根據(jù)患兒上瞼下垂的程度和提上瞼肌功能選擇手術(shù)方法。

 

 


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