來自馬里蘭大學醫(yī)學院的研究人員揭示了一種之前未知的分子途徑，這一分子途徑對于了解心律失常，以及其它心肌問題具有重要意義，對于心臟和肌肉功能基礎科學的深入理解將會給治療方法帶來新思路。這一研究成果公布在《細胞》（Cell）雜志上。

    文章的通訊作者是馬里蘭大學醫(yī)學院的Paul A. Welling教授，第一作者是華裔學者馬東輝（huidong Ma，音譯），Welling教授研究組主要從事疾病分子通路研究，曾解析過腎臟疾病相關的重要分子通路。

    隨著近代基礎醫(yī)學的發(fā)展，科學家們發(fā)現(xiàn)越來越多與疾病有關的分子途徑，比如今年早期哈佛大學的研究人員就發(fā)現(xiàn)了與動脈硬化、肥胖、糖尿病、腫瘤等相關疾病發(fā)病有關的分子通路，并指出心血管疾病與腫瘤可能共同的分子通路。

    在這篇文章中，研究人員分析了離子通道——細胞表面離子通道的數量和位置對于心臟節(jié)奏有著重要的影響，他們發(fā)現(xiàn)了一種新型的、之前未知的細胞內運輸途徑，這一途徑能調控細胞表面離子通道的數量和位置，影響電荷的運輸以及心臟跳動和肌肉活性。

    Welling教授表示，“這項研究指出了干預治療的一種新途徑”，“干擾或者增強這一信號的藥物也許能用于調控離子通道的數量和位置，從而治療心律失常，和其它肌肉失序癥，挽救生命。”

    而且之前科學家們也并不了解離子通路是如何離開細胞表面的，這項研究發(fā)現(xiàn)的新分子機制就像是一個分子郵編，能安排合適數量的離子通路到正確的位置上去，也可以作為一種校對機制，確保只有正確的離子通道出現(xiàn)在細胞表面。

    這一離子通道就是心臟和骨骼肌上的Kir2.1鉀離子通道，Kir2.1的編碼基因出現(xiàn)變異，就會引起一種罕見的疾?。篈ndersen-Tawil綜合癥，研究人員分析了鉀離子通道變異是如何影響其運輸能力的，結果發(fā)現(xiàn)了在其中起分流作用的高爾基體會以一種異常的，依賴于信號的方式來選擇Kir2.1通道運輸。這一信號決定了高爾基體將會把鉀離子通道送往何處，以及送多少，和對通道質量的把關。在患有Andersen-Tawil綜合癥的病人體內，將會出現(xiàn)錯誤的信號，從而不能正確的調控離子通道，和它們被轉運的途徑。

    通過解析這一疾病背后的機制，研究人員發(fā)現(xiàn)了心律失常之類心臟病的發(fā)病機理，這一新途徑也許是干預治療Andersen-Tawil綜合癥，以及其它常見疾病，比如心律失常之類心臟病等的有效新靶標。

    馬里蘭大學醫(yī)學事務副主席E. Albert Reece教授，以及馬里蘭大學醫(yī)學院主任Akiko K. Bowers等人對此評價道，“這項研究是一項醫(yī)學院中獲得的典型基礎研究成果，我們希望有一天，這一成果將能成為可靠的治療新方法。”