腎**管，腎盞和骨盆的粘膜表面，以及輸尿管、膀胱和尿道都具有相同的胚胎起源,這種常見的胚胎起源對(duì)于這些腫瘤患者的管理具有重要意義。

臨床表現(xiàn)

70％至80％的患者在診斷時(shí)出現(xiàn)血尿。由于腫瘤塊引起的輸尿管或輸尿管腎盂連接處的阻塞導(dǎo)致20％至40％的病例的側(cè)腹痛痛。其他泌尿道癥狀，如與膀胱**有關(guān)的癥狀，以及不到10％的病例出現(xiàn)全身癥狀。體檢通常是不透露的。在極少數(shù)情況下，可能會(huì)觸診由腫瘤或相關(guān)腎積水引起的側(cè)腹腫塊。

診斷

放射成像程序和輸尿管鏡檢查是疑似輸尿管或腎盂腫瘤患者的初始診斷工具。由于多發(fā)性腫瘤的高發(fā)病率，整個(gè)泌尿道，包括尿道和膀胱粘膜，應(yīng)通過放射線照相或內(nèi)窺鏡觀察。

分期

腫瘤，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（TNM）系統(tǒng)的第8版（2017年）被廣泛用于腎盂和輸尿管的腫瘤分期。任何淋巴結(jié)受累或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移構(gòu)成TNM系統(tǒng)中的IV期疾病。TNM分期與確定治療后的結(jié)果相關(guān)。

治療

常規(guī)分期手術(shù)應(yīng)包括膀胱鏡檢查以排除相關(guān)膀胱癌，胸片或計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT），放射性核素骨掃描，如果有癥狀表明骨受累或骨源性堿性磷酸酶升高，并評(píng)估肝，腎，和血液功能?？梢赃M(jìn)行腹部的CT或磁共振成像（MRI）以評(píng)估腹膜后淋巴結(jié)病的存在，以及疾病延伸的其他部位。

治療局部疾病-手術(shù)是腎盂或輸尿管尿路上皮癌的唯一潛在治療方法。手術(shù)可以通過開放式，腹腔鏡，內(nèi)窺鏡或經(jīng)皮方法進(jìn)行。在確定手術(shù)方法時(shí)應(yīng)考慮幾個(gè)因素：就手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)而言，保腎和腎臟處死程序之間的差異很小。事實(shí)上，腎盂切除術(shù)可能比一些不太廣泛的手術(shù)更快速，更容易地進(jìn)行；與腎臟犧牲手術(shù)相比，局部復(fù)發(fā)的可能性，尤其是較高等級(jí)的腫瘤，可能更高；切除整個(gè)輸尿管和腎臟，無需對(duì)異時(shí)同側(cè)腫瘤或局部復(fù)發(fā)進(jìn)行密切隨訪。這是復(fù)發(fā)的主要部位，是保腎術(shù)后隨訪的主要重點(diǎn)。

腎輸尿管切除術(shù)-腎盂切除術(shù)，使用腹腔鏡（有或沒有機(jī)器人輔助）或開放式方法，切除正常膀胱和膀胱粘膜的袖帶是大多數(shù)腎盂或輸尿管尿路上皮腫瘤患者的金標(biāo)準(zhǔn)。較少的手術(shù)（腔內(nèi)手術(shù)，階段性輸尿管切除術(shù)）適用于局限性低度病變的患者。對(duì)于腎盂內(nèi)出現(xiàn)腫瘤的患者，建議切除整個(gè)同側(cè)輸尿管，因?yàn)榇蠹s20％殘留輸尿管殘端的患者會(huì)在殘端內(nèi)發(fā)生腫瘤。同樣，對(duì)于輸尿管癌患者，建議進(jìn)行全輸尿管切除術(shù)和腎切除術(shù)，因?yàn)槎喟l(fā)同側(cè)病變的發(fā)生率很高。

淋巴結(jié)清掃：所有高級(jí)和/或高級(jí)病變應(yīng)進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。

保腎方法：對(duì)于孤立腎，腎功能受損，雙側(cè)病變或巴爾干地方性腎病患者，盡可能保留腎單位手術(shù)是必要的。首選治療是局部切除腎盂病變，有或沒有部分腎切除術(shù)；選擇涉及腎盂和腎盞系統(tǒng)的病變可考慮進(jìn)行保守治療，前提是它們不是高度惡性尿路上皮癌。輸尿管鏡檢查可能有助于評(píng)估手術(shù)前局部伸展的程度；對(duì)于輸尿管腫瘤患者，經(jīng)仔細(xì)選擇的病例可能需要輸尿管切除或輸尿管切除術(shù)。具有足夠邊緣和再吻合的局部切除應(yīng)限于具有局部息肉樣充盈缺損和低度低度腫瘤的患者。對(duì)于輸尿管下三分之一單發(fā)低度惡性腫瘤的患者，遠(yuǎn)端輸尿管切除術(shù)和局部淋巴結(jié)切除術(shù)以及輸尿管再植入腰叢牽引術(shù)是首選手術(shù)。在患有較高級(jí)別病變的患者中，同步上段病變的可能性有利于腎盂切除術(shù)。輸尿管中段或上三分之一的腫瘤通常最好通過腎輸尿管切除術(shù)進(jìn)行治療，除非細(xì)胞學(xué)和刷狀活檢標(biāo)本顯示低級(jí)別且可能是低位腫瘤。在這些患者中，可以考慮使用輸尿管輸尿管造口術(shù)進(jìn)行切除活檢。原位癌患者可以從卡介苗（BCG）的滴注中受益。

腔鏡手術(shù)技術(shù)-包括逆行輸尿管鏡下切除術(shù)，單獨(dú)或與順行經(jīng)皮技術(shù)相結(jié)合。

經(jīng)皮穿刺技術(shù)-對(duì)于低度早期疾病患者，經(jīng)皮管理可與逆行輸尿管鏡檢查結(jié)合使用，如果從下面無法完全切除。在該方法中，將導(dǎo)管經(jīng)皮放入腎盂中，然后以順行方式通過以允許完成切除。由于腫瘤溢出到腎周圍空間的風(fēng)險(xiǎn)，該技術(shù)不被視為標(biāo)準(zhǔn)治療，并且僅應(yīng)用于不可能進(jìn)行腎輸尿管切除術(shù)的高度選擇的患者。

階段性輸尿管切除術(shù)-遠(yuǎn)端輸尿管切除術(shù)與輸尿管再植為低檔遠(yuǎn)端腫瘤中的優(yōu)選的程序。階段性輸尿管切除術(shù)也適用于腎功能受損的精心挑選的患者。

原位疾病-一些患有上尿路孤立性原位尿路上皮癌的患者（即無侵襲性疾病和膀胱和前列腺尿道的陰性隨機(jī)活檢）可通過滴注BCG進(jìn)行治療。然而，這種方法應(yīng)限于最終治療不可行的患者。

術(shù)后放療-術(shù)后放射治療（RT）似乎并未在完全切除上尿路尿路上皮癌的患者中發(fā)揮作用。

術(shù)后膀胱內(nèi)化療-單劑量術(shù)后膀胱內(nèi)化療的作用存在爭議;這種方法可以考慮在高危患者中。

輔助化療-對(duì)于高危患者，結(jié)果通常較差。這種方法可以考慮適合的高風(fēng)險(xiǎn)患者，其具有足夠的估計(jì)腎小球?yàn)V過率，支持基于順鉑的化學(xué)療法。

新輔助化療-新輔助化療在局部晚期尿路上皮癌患者的治療中具有重要作用。

治療后監(jiān)測(cè)

由于異時(shí)尿路上皮腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，也需要對(duì)膀胱和對(duì)側(cè)輸尿管進(jìn)行治療后癌癥監(jiān)測(cè)。上尿路尿路上皮癌患者后續(xù)發(fā)生膀胱尿路上皮腫瘤，對(duì)于接受了腎輸尿管切除術(shù)的患者，每隔六個(gè)月進(jìn)行膀胱鏡檢查幾年，然后每年一次，。對(duì)于接受過腎臟保留手術(shù)的患者，由于腎盂或輸尿管復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)擴(kuò)大監(jiān)測(cè)如上段成像（計(jì)算機(jī)斷層掃描[CT]或磁共振尿路造影）和/或輸尿管鏡檢查。

治療晚期疾病

對(duì)于晚期上尿路尿路上皮癌患者，化療療效的數(shù)具有限。治療基于晚期尿路上皮膀胱癌患者的更大經(jīng)驗(yàn)。在這種情況下，可以選擇單藥化學(xué)療法或檢查點(diǎn)抑制劑免疫療法。

預(yù)后

上尿路尿路上皮腫瘤確定治療后的預(yù)后與原發(fā)腫瘤的分期和區(qū)域淋巴結(jié)受累的存在與否以及腫瘤分級(jí)有關(guān)。輸尿管中出現(xiàn)的尿路上皮癌與起源于腎盂的尿路上皮癌之間的預(yù)后沒有顯著差異。