耳硬化癥是一種骨病，是耳部所特有的。它可能導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力損失，混合導(dǎo)電-感覺神經(jīng)性聽力損失，或偶爾導(dǎo)致純感覺神經(jīng)性聽力損失（SNHL）。臨床上，耳硬化癥患者多因進行性聽力損失而就醫(yī)。

病理解剖學(xué)

病理學(xué)早期病變出現(xiàn)在裂隙附近作為取代骨骼的結(jié)締組織片。骨被破骨細胞活性吸收，新骨由骨細胞沉積。在損傷的前緣發(fā)現(xiàn)骨細胞，其在指狀突起中延伸到耳囊中。這些病變在中心包含血管空間。結(jié)果是骨質(zhì)疏松的骨質(zhì)細胞，骨髓腔擴大，血管和結(jié)締組織豐富。健康的周圍骨骼具有很少的活骨細胞和軟骨細胞，并且相對無血管。破骨細胞是多核的并且出現(xiàn)在病變的中心，吸收已經(jīng)紊亂的骨。這些病變的范圍和位置各不相同。有些很小，不涉及鐙骨。停止所有活動的病變出現(xiàn)硬化。隨著疾病的進展，病變擴散到鐙骨環(huán)狀韌帶并引起鐙骨固定。如果病變在內(nèi)側(cè)進展以涉及耳蝸的骨內(nèi)膜，則產(chǎn)生SNHL。

診斷

體格檢查包括仔細的耳鏡檢查，通常使用手術(shù)顯微鏡。對于排除中耳漿液或小穿孔可能是導(dǎo)致聽力損失的原因很重要。調(diào)整叉對于評估任何聽力損失患者至關(guān)重要，因為他們可能會在聽力測定中確認或排除傳導(dǎo)性聽力損失的發(fā)現(xiàn)。聽力測試聽力測定評估包括空氣傳導(dǎo)，骨傳導(dǎo)和語音測聽。因為耳硬化可能導(dǎo)致單側(cè)傳導(dǎo)性聽力損失，所以掩蔽很重要并且可能給測試者帶來問題。導(dǎo)納測聽電池由鼓室壓測定法，靜態(tài)順應(yīng)性和聲學(xué)反射測試組成。在一些耳硬化癥的情況下，導(dǎo)納測聽可能是有幫助的，并且可以確認在沒有聲學(xué)反射的情況下缺少鐙骨的移動性。中耳壓力不受耳硬化癥的影響，并且鼓室圖是正常的，在正常范圍內(nèi)發(fā)生明顯的峰值。聲反射是鐙骨運動的敏感度量，在存在耳硬化癥的情況下，反射不存在。早期鐙骨固定，反射可能是異常的，因為有負的開關(guān)效應(yīng)或雙相反射。對于更晚期的疾病，當(dāng)探針在涉及的耳朵中時不存在反射。隨著疾病和聽力損失的惡化，由于耳硬化耳中傳導(dǎo)性聽力損失的程度，對側(cè)反射受到影響。

治療

鐙骨足板造孔術(shù)，術(shù)前向患者徹底告知風(fēng)險，并發(fā)癥和替代方案。雖然SNHL的風(fēng)險很低，但需要告知患者這種可能性。由于進一步或完全聽力損失的可能性很小，因此選擇較差的聽力耳進行手術(shù)。術(shù)后頭暈的幾率很小;然而，這種可能的并發(fā)癥必須在手術(shù)前與患者討論。頭暈通常是短暫而短暫的，但可能持續(xù)存在，在極少數(shù)情況下，它可能是永久性的。手術(shù)通常作為門診手術(shù)進行，患者在局部麻醉下進行。因為清醒的患者可以告知外科醫(yī)生是否發(fā)生眩暈，并且手術(shù)通常持續(xù)時間短且沒有不舒服的，鐙骨切除術(shù)技術(shù)有許多變化。一般使用假體植入，在這種情況下，在開始鐙骨手術(shù)之前需要獲得假體，在錘骨的橫向行切口，并且在切口的下四分之一下方向再行一切口，并且橫向延伸大約8mm。這兩個切口用橫向連接。使用圓形刀將該皮瓣從外側(cè)到內(nèi)側(cè)均勻升高。同時提升所有皮膚，以免撕裂。當(dāng)達到瓣環(huán)時，小心地暴露并從骨管中抬出，在抬高過程中注意識別鼓膜神經(jīng)，使其不會拉伸或受傷。在一定的高度向前推進到錘骨。注意不要使砧骨脫臼。通常鐙骨不是完全可視化的，因為骨性上外側(cè)耳道突出。

用刮匙除去這個突出物，當(dāng)面部神經(jīng)可以在上方可視化并且金字塔形過程可以在后面可視化時，暴露是足夠的。當(dāng)確定足夠的暴露時，觸摸錘骨，砧骨和鐙骨以確定移動性。測量從砧骨到鐙骨足板的距離。通過輕輕一擊鉆頭創(chuàng)建窗孔。允許骨轉(zhuǎn)在不施加壓力的情況下形成窗戶，因為過大的壓力會使踏板破裂。當(dāng)鉆頭被感覺掉入前庭時，完成了一個完美的0.7毫米窗孔。將假體從砧骨放置到窗孔中。它緊緊地壓在砧骨上，將鐙骨肌腱切開。鐙骨的上部結(jié)構(gòu)在下方斷裂，具有快速，決定性的運動并被移除。

進行假體測試以檢查位置。用光操作檢查內(nèi)側(cè)外移。詢問患者是否會引起眩暈。如果是這樣，假體可能太長。如果沒有，則檢查前后運動。如果假體正好在窗孔中，則不會發(fā)生前后位移。將血液置于假體周圍作為橢圓形窗口中的密封，并將鼓膜瓣返回其正常位置。皮瓣上需要最小的包裝，將棉球置于耳內(nèi)，并在耳朵上涂上繃帶。

術(shù)后護理手術(shù)后患者的頭部抬高約30度，以減少前庭的外淋巴壓力?；颊吲P床休息約1小時后允許患者起床。如果不存在眩暈或頭暈，患者可在手術(shù)后約2小時回家。指示患者第二天取出繃帶和棉花，并在3周內(nèi)返回醫(yī)院復(fù)診。如果患者出現(xiàn)任何異常問題，例如疼痛，引流或眩暈，也會指示患者打電話。第一次聽力圖是在術(shù)后3周訪視時獲得的。

耳硬化癥引起的聽力損失通常是一種進行性傳導(dǎo)性損失，始于20多歲的個體，并可能發(fā)展為輕度，中度或極少數(shù)情況下嚴重的聽力損失。對聽力損失有一定程度的感覺神經(jīng)元素并不罕見。在過去的70年中，耳硬化癥的手術(shù)已經(jīng)發(fā)展成為一種安全有效的恢復(fù)聽力的方法。并發(fā)癥很少見，手術(shù)在大多數(shù)情況下作為門診手術(shù)進行局部麻醉。助聽器在過去70年中也有所改善，對于選擇不接受手術(shù)的患者來說是一種選擇。