病歷摘要：患者男性，50歲。 右腰腹部間斷性疼痛4年余，加重3天入院。MRI示右側(cè)腎臟形態(tài)基本正常，右側(cè)腎盂處見團(tuán)塊樣異常信號，大小3.7cm×3.4cm，右側(cè)腎盞擴(kuò)張，右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張，內(nèi)見低信號的充盈缺損。雙側(cè)腎區(qū)無隆起，未捫及包塊，右側(cè)腎區(qū)叩痛陽性，右側(cè)輸尿管走行區(qū)無明顯壓痛。行右側(cè)腎癌根治切除術(shù)，切除右側(cè)腎、右側(cè)輸尿管上段1/3，清掃腎門淋巴結(jié)5枚并送病理檢查。

    既往史:患者3年前曾做B超，提示右側(cè)輸尿管結(jié)石。

    病理檢查:眼觀：送檢右側(cè)腎，大小14cm×9cm×5cm，由外緣至腎門方向剖開腎實質(zhì)和腎盂，見腎實質(zhì)萎縮，腎盂、腎盞擴(kuò)張，腎盞內(nèi)見2枚綠豆大結(jié)石，腎盂區(qū)見一4cm×3.8cm×3.5cm大小結(jié)節(jié)狀腫塊，無包膜，與周圍腎組織界限清楚，腫塊切面灰白色，質(zhì)韌，無出血、壞死（圖1）。切除輸尿管一段，7cm×8cm大小，內(nèi)見綠豆大結(jié)石1枚。腎門處見綠豆大淋巴結(jié)5枚。鏡檢：腫瘤組織呈束狀、席紋狀或不規(guī)則狀排列，瘤細(xì)胞主要由短梭形或卵圓形細(xì)胞組成，胞質(zhì)少，嗜酸，核染色質(zhì)均勻，可見小核仁，無明顯異型，未見核分裂象。細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)相間分布（圖2）：密集區(qū)細(xì)胞緊密排列，間質(zhì)血管豐富；疏松區(qū)細(xì)胞扭曲狀，間質(zhì)疏松；部分區(qū)域可見大量膠原纖維束（圖2）；部分區(qū)域血管豐富，管腔擴(kuò)張，大小不一；部分區(qū)域呈血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)（圖3）。腫瘤邊緣呈浸潤性生長，腫瘤邊緣的梭形細(xì)胞間可見散在分化好的小管樣結(jié)構(gòu)。腫瘤無出血、壞死。輸尿管黏膜下見多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。腎門處5枚淋巴結(jié)示反應(yīng)性增生改變。免疫組化：腫瘤細(xì)胞CD34+（圖4）和CD99（+）， SMA和S-100 （-），ki-67（散在+）。

    病理診斷  病理診斷（右腎）孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）伴腎盞結(jié)石及腎積水；（右側(cè)輸尿管）慢性炎伴結(jié)石；（腎門淋巴結(jié)緣枚）反應(yīng)性增生。

    討論  腎孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）主要發(fā)生在臟層胸膜，起源于胸膜間皮細(xì)胞，常為孤立性病灶。近年人們逐漸發(fā)現(xiàn)并且證實了SFT是一種起源于CD34+的樹突狀間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特征。此瘤可發(fā)生于身體多個部位，但發(fā)生于腎的SFT非常少見，國內(nèi)報道較少。本例腎SFT同時合并腎盞、輸尿管結(jié)石，罕見。

    腎、輸尿管結(jié)石主要由尿液中鹽類析出沉淀形成，有原因不明的原發(fā)性結(jié)石，也有因尿路感染、梗阻、異物或代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性結(jié)石，這使腎盂的SFT引起尿路梗阻，導(dǎo)致腎、輸尿管結(jié)石形成似乎有了一定的理論依據(jù)。但是腎、輸尿管結(jié)石的存在造成尿路阻塞，導(dǎo)致腎盂、腎盞擴(kuò)張和積水，對腎臟長期壓迫和慢性刺激，促使腎盂SFT的發(fā)生也不能完全排除。腎盂的SFT與腎、輸尿管結(jié)石兩種疾病之間是否有此因果關(guān)系，還有待于進(jìn)一步探究。本例患者3年前曾做月超提示右側(cè)輸尿管結(jié)石，更支持腎、輸尿管結(jié)石促使腎盂SFT發(fā)生的可能性。

    臨床經(jīng)驗  原發(fā)于腎臟的SFT臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為腰部持續(xù)性隱痛或鈍痛，也可因腫塊大或多發(fā)而觸及腫大的腎臟，通常無尿頻、尿急、尿痛和血尿癥狀。發(fā)生于腎臟的SFT常位于腎盂和腎實質(zhì)，絕大多數(shù)為孤立性、實質(zhì)性腫塊，圓形或不規(guī)則形，腫塊大小不等，直徑1~20cm，無包膜，境界清楚，腫瘤切面灰白色或灰黃色，質(zhì)地因膠原量的多少而軟硬不一。鏡下：相對單一的梭形細(xì)胞呈束狀、席紋狀或不規(guī)則狀排列，細(xì)胞疏密相間分布，兩者間伴有膠原纖維，部分區(qū)域血管豐富，可呈血管瘤樣或血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，通常無出血、壞死。

    腎SFT免疫組化檢查顯示：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34、vimentin、CD99和BCL-2，散在或局灶表達(dá)SMA，而CK、S100、HMB-45、actin、CD117、desmin、CD10、AAT等陰性。本例CD34、CD99彌漫陽性支持診斷。

    腎的惡性SFT罕見。關(guān)于惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)，除了典型的良性SFT形態(tài)學(xué)表現(xiàn)外，還可見惡性表現(xiàn)：（1）細(xì)胞生長活躍，密集分布；（2）細(xì)胞多形性；（3）核分裂象>4/10HPF；（4）腫瘤性壞死，腫瘤廣泛浸潤。本例盡管腫瘤邊緣呈浸潤性生長，于近腫瘤邊緣的梭形細(xì)胞間見小管樣結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域細(xì)胞密集，但細(xì)胞無明顯異型，未見核分裂象，且無出血、壞死，故仍診斷為SFT。此外，有研究表明：CD34陽性表達(dá)率與腫瘤分化有關(guān)，一般情況下，在形態(tài)學(xué)良性的區(qū)域CD34陽性表達(dá)率高，而在明顯間變的區(qū)域，CD34陽性表達(dá)率往往下降或缺失。本例瘤細(xì)胞CD34彌漫陽性，另ki-67僅散在陽性也支持良性診斷。

    鑒別診斷  腎SFT需與腎的其他梭形細(xì)胞腫瘤鑒別：

    （1）腎血管外周細(xì)胞瘤（HPC）：通常HPC形態(tài)單一，表現(xiàn)為梭形的血管周細(xì)胞和大量鹿角型血管，無細(xì)胞疏密不均特點，也無明顯膠原纖維或間質(zhì)玻璃樣變區(qū)域。免疫組化示SMA陽性提示HPC向血管周細(xì)胞分化，此外影像學(xué)在鑒別HPC和SFT有一定的價值。

    （2）腎血管周上皮細(xì)胞腫瘤（PEComa）：有時從病理形態(tài)上很難與腎SFT區(qū)分，必須通過免疫組化加以鑒別。腎PEComa瘤細(xì)胞HMB-45、desmin和S-100陽性，CD34和BCL-2陰性；而腎SFT則與之相反。

    （3）腎肉瘤樣癌：肉瘤樣癌呈浸潤性生長，梭形的癌細(xì)胞異型性明顯，核分裂象多，常見壞死，癌細(xì)胞表達(dá)上皮標(biāo)記；而SFT的梭形細(xì)胞無異型或輕度異型，少見核分裂象，罕見壞死，瘤細(xì)胞表達(dá)CD34。

    （4）后腎纖維瘤：多發(fā)生于兒童和青少年，腫塊邊界不清，鏡下見成片的梭形細(xì)胞，可見上皮成分，有時可見神經(jīng)膠質(zhì)、軟骨和脂肪分化，上皮成分表達(dá)CK、WT-1，梭形細(xì)胞CD34陰性；而腎則由相對單一的梭形細(xì)胞組成，并伴有灶性分布的致密膠原束，不見上皮成分及軟骨、脂肪分化，梭形細(xì)胞表達(dá)CD34。

    （5）腎惡性纖維組織細(xì)胞瘤：腫瘤細(xì)胞有多形性及明顯的異型性，呈席紋狀排列，易見核分裂象及壞死，并見各類炎細(xì)胞浸潤，免疫組化示癌細(xì)胞CD68陽性，CD34陰性。

    （6）腎平滑肌源性腫瘤：腫瘤成分單一，細(xì)胞梭形，呈編織狀排列，胞質(zhì)紅染，桿狀核，無膠原及血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。免疫組化表達(dá)desmin和SMA，不表達(dá)CD34和BCL-2，此外還可根據(jù)組織學(xué)形態(tài)和免疫組化標(biāo)志與腎臟原發(fā)性滑膜肉瘤、腎臟血管腫瘤、腎透明細(xì)胞癌等進(jìn)行鑒別。