病例摘要：患者，男，77歲，偶然發(fā)現(xiàn)左膝部有一腫塊兩月余，于2010年4月發(fā)現(xiàn)膝部腫塊約0.5cm x1 0 cm x1.0 cm大小，無局部麻木疼痛，無畏寒發(fā)熱，無下肢水腫、活動(dòng)障礙，元外傷史。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診為“左膝部腫塊”?；颊弋?dāng)時(shí)剛行冠脈支架術(shù)，暫不適合手術(shù)治療，予局部包扎換藥處理。之后腫塊逐漸增大，仍無不適，于2010年6月3日來我院就診收住入院。查體：左髕骨下1 cm見一3 5 cm×3.5 cm×1，0 cm腫塊，高出皮膚表面，無壓痛，質(zhì)地較硬，邊界清楚；表面皮膚呈暗紅色（圖1），腹股溝淺表淋巴結(jié)未及腫大。

    既往史：冠心病行冠脈支架術(shù)

    輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血類、腫瘤類、腫瘤相關(guān)物質(zhì)六項(xiàng)未見明顯異常，

    手術(shù)方式：行“左膝部腫塊擴(kuò)大切除+轉(zhuǎn)移皮瓣移植術(shù)”

    術(shù)后病理：術(shù)后病理（圖2）示：左膝部皮膚Merkei細(xì)胞癌。表面被覆皮膚，糜爛、壞死，真皮內(nèi)見小至中等大小瘤細(xì)胞，呈巢狀或彌漫分布，核膜清楚，染色質(zhì)呈粉沫狀，伴壞死，已侵犯表皮，核分裂象8+／400倍高倍視野上、下、內(nèi)、外、基底切緣陰性。免疫組化：嗜鉻素（cgA）（+）、突觸素（Syn）（+）、單克隆抗體（cD）56（+）、角蛋白（+）、CD99（+）、B細(xì)胞淋巴瘤／白血病_2基因（+／一）、S-100（一）CD20（一）、CD79a（一）、CD3（一）、cm（一）、CD5（一）、CD7（一）、CIM3（一）。

    治療后觀察：術(shù)后一周檢查發(fā)現(xiàn)腹股淘淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬。檢查B超、PET-CT均提示：雙側(cè)腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胭窩未見明顯異常?；颊咔锌谟峡?，術(shù)后轉(zhuǎn)腫瘤科繼續(xù)予化療及放射治療（具體不詳），術(shù)后到目前為止共13個(gè)月，患者一般情況良好，無局部復(fù)發(fā)。未見明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。

    臨床診斷：左膝部皮膚Merkei細(xì)胞癌

    討論：皮膚Merkei細(xì)胞癌是一種罕見的皮膚高度惡性腫瘤，肉眼診斷困難，易誤診誤治。臨床上只能提出可疑診斷，明確診斷需病理。組織學(xué)上呈現(xiàn)由小的圓形或卵圓形嗜堿性細(xì)胞組成瘤細(xì)胞團(tuán)、索，形態(tài)單一，多呈片狀、巢狀、小梁狀生長(zhǎng)模式，核分裂象和凋亡小體常見，以侵犯真皮為主，亦可累及皮下組織。本病需除外肺小細(xì)胞癌（small cell lung carcinomaSCLC）皮膚轉(zhuǎn)移、原發(fā)性惡性外周原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（Pe**heral primitive neuroectodennal tumor,PNET）、惡性淋巴瘤、白血病、低分化小汗腺癌、低分化鱗狀細(xì)胞癌、惡性黑素瘤等疾病。

    總結(jié)：MCC極易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，惡性程度高，預(yù)后較差，但對(duì)放療及化療敏感。因此，應(yīng)積極治療。