【病歷摘要】
患兒,男,出生19天,主因“間斷腹瀉17天”入院。
患兒于生后2天排黃綠色膠凍樣稀便,伴有少量血絲,10~18次/日;無(wú)發(fā)熱、嘔吐、抽搐。外院診斷為腸炎,抗感染治療5天后好轉(zhuǎn)。入院前6天患兒再次排黃綠色、有少量血絲的膿性稀便,遂以“腹瀉待查”收入我院。
母孕產(chǎn)史: G1P1,女孩,6歲,體健。G2P2,男孩,生后15天即出現(xiàn)膿血便,間斷住院治療,生后3個(gè)月雙下肢出現(xiàn)出血點(diǎn),無(wú)明顯濕疹,外院多次查血小板計(jì)數(shù)一直低于正常,于1歲半死亡。最后診斷為濕疹-血小板減少性紫癜綜合征。G3P3為本患兒,孕40+3周自然分娩,出生體重3900克,否認(rèn)生后窒息史。母孕期體健,否認(rèn)特殊用藥史;否認(rèn)家族遺傳病史。
體格檢查
生命體征平穩(wěn),精神反應(yīng)好,無(wú)脫水貌,面部少許濕疹及出血點(diǎn),胸部有1 cm×1 cm的暗紅色瘀斑。心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常。
實(shí)驗(yàn)室檢查
入院后反復(fù)查血常規(guī)WBC(13~24.8)×109/L,N 48%~64%,Hb 139~163 g/L,PLT(16~62)×109/L;末梢血涂片血小板偶見,形態(tài)未見明顯異常。便常規(guī)WBC 20~25個(gè)/HP,RBC 6~8個(gè)/HP;便培養(yǎng)(2次)腸球菌;血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)。Ig系列IgA、IgG、IgM均正常;CD系列CD3正常,CD45 2%(正常值27%~51%),CD8 12%(15%~44%)。尿篩查陰性。
骨髓片示骨髓增生活躍,粒系各階段細(xì)胞百分比減低,成熟紅細(xì)胞輕度中空,有變形,淋系可見幼淋2%,單核系成熟單核細(xì)胞百分比增高,形態(tài)未見異常,偶見巨核細(xì)胞,血小板散在。(見圖)
治療及隨訪
入院后給予頭孢他定靜點(diǎn),多粘菌素E口服抗感染,及思密達(dá)等止瀉,效果不明顯,患兒仍有間斷低熱,體溫最高37.8℃,伴腹瀉,住院15天放棄治療自動(dòng)出院。隨訪:患兒出院后腹瀉癥狀消失,但持續(xù)發(fā)熱,未予特殊治療,9個(gè)月時(shí)死亡。患兒父母未再生育。
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