除了設計合理的四肢軟組織肉瘤保肢治療以外，很大部分患者會出現(xiàn)遠處轉移。對于肢體病灶，最常見的轉移部位是肺。在50%出現(xiàn)疾病反復的患者中， 肺是唯一的轉移部位。肺外轉移相對少見，且經常是疾病廣泛播散的晚期表現(xiàn)。對于原發(fā)腫瘤已控制或可控制，沒有肺外疾病，醫(yī)學上適合開胸術，所有的肺部病灶能夠全部切除的患者，應該進行開胸術以期切 除所有病灶。而對于有無法切除的肺部轉移病灶或者多于一處的肺外轉移的患者來說，他們的預后往往很差，通過系統(tǒng)化療來治療。

對于進展期的肉瘤是否進行化療還存在爭議，目前來說，對于轉移肉瘤的治療仍然是姑息性的，而不是治愈性的治療措施。目前最顯著化療作用的活性藥物有：阿霉素、異環(huán)磷酰胺和氮烯唑胺，但是沒有一種藥對于長期生存率有顯著的影響。合并美司鈉、阿霉素、異環(huán)磷酰胺 和氮烯唑胺（MAID )的藥物治療。復合的化療策略，例如MAID和其他的異環(huán)磷酰胺、阿霉素合并有細胞因子支持的化療方案在統(tǒng)計學上確實有抗腫瘤的效果。但是，這些化療的結果沒有轉換為生存率的提高，且以化療的毒性反應和生活質量的下降為代價。四肢軟組織肉瘤接受肺部轉移灶手術后，5年轉移后疾病相關生存率是29%，而手術不可切除、僅接受化療的患者該生存率為6%。在接受肺轉移灶手術的轉移性肢體軟組織肉瘤患者中，進行術前化療與單純手術切除肺轉移灶相比，疾病相關生存率或無進展生存都沒有差異。多因素分析發(fā)現(xiàn)影響延長、術后轉移和疾病相關生存的***性危險因素是完全切除肺轉移灶，無病間期長于1年。因此，單獨切除肺轉移灶，無需傳統(tǒng)化療，對于轉移性肢體肉瘤患者來說是一種有效的、有證據支持的治療方式。

盡管影像學、外科技術的發(fā)展和多學科治療的應用，局部復發(fā)對于肢體軟組織肉瘤來說仍然是嚴重的問題。原發(fā)肢體肉瘤術后局部復發(fā)率從6%到20%不等肢體的局部并發(fā)癥表現(xiàn)為傷口局部的單發(fā)結節(jié)或多發(fā)結節(jié)。局部復發(fā)的治療很有挑戰(zhàn)性，因為很難設計手術，既包括了原有腫瘤床又保留了充足的功能?？傮w來講，大約80%出現(xiàn)局部復發(fā)的患者可通過保肢術得到有效治療。局部復發(fā)后的疾病相關生存的***影響因素為高危組織學分級，局部復發(fā)腫瘤體積大，局部復發(fā)間期短。在16 個月內局部復發(fā)、體積大于5cm的患者，4年疾病相關生存率是18%，而復發(fā)間期大于16個月、局部復發(fā)體積小于5cm的患者，其相應生存率是81%。 在短期內有較大局部復發(fā)的，應被認為是生物行為活躍的腫瘤.腫瘤相關死亡率高。這部分由組織學類型決定的高?；颊撸窍到y(tǒng)新輔助治療試驗中很好的候選人。

腹膜后脂肪肉瘤完整切除后局部復發(fā)很常見，高分化脂肪肉瘤5年內復發(fā)的有50%，去分化復發(fā)的有80%。腹膜后復發(fā)經常在常規(guī)影像學檢查中發(fā)現(xiàn)，有時患者會出現(xiàn)疼痛或非特異癥狀。在確定患者疾病進展程度后，孤立性局部復發(fā)的患者應考慮再次行手術治療。

在大部分患者中目前的化療效果不佳，毒副作用限制了放療的療效，因此目前有效的治療方式是徹底切除股膜后脂肪肉瘤，困難的是選擇最有可能從再次手術中獲益的患者，和確定再次手術的時間；隨訪一段時間常常是合適的。局部復發(fā)的體積，原發(fā)的組織學變異和分級，局部復發(fā)的生長速度是疾病相關生存的***預測因素。即使有積極的手術治療，局部復發(fā)生長速度超過1cm/m的患者，預后較差，與未進行手術治療的患者相似。只有局部復發(fā)生長速度小于0.9cm/m的患者，積極切除局部復發(fā)灶后生存期會有延長。

若患者表現(xiàn)出無癥狀的局部復發(fā)，生長速度超過或等于1cm,目前建議系統(tǒng)化療或新的靶向藥物試驗。手術僅在保守治療不能緩解癥狀的患者中推薦，比如梗阻或出血。對于局部復發(fā)生長速度小于1cm的患者來講，所有有癥狀的患者和局部復發(fā)影響重要結構的無癥狀患者，都推薦立即手術，尤其是如果進一步的生長會導致犧牲重要器官。很多看似高分化、與重要結構較遠的局部復發(fā)的無癥狀患者，任何治療后都較為安全，可隨訪來確定是否有其他部位的轉移，再決定是否推薦徹底的外科切除。這種方式可擴展外科切除術之間的時間，使外科醫(yī)師在設計手術時更確定所有的病灶都被包括了。

軟組織肉瘤相對少見。孤立的肺部轉移性病灶可以被切除，在完全切除后，5年生存率為30%。輔助或新輔助化療并未被證實能在切除原發(fā)腫瘤后延長生存時間。對于有腹膜后及內臟肉瘤的患者來說，完全切除腫瘤仍然是影響預后的主導因素。和肢體相反，這些部位的局部復發(fā)是死亡的常見原因。而有無法切除病灶的肺部轉移，或者有肺外肉瘤轉移的患者的預后都很差，需要行系統(tǒng)化療治療，手術切除只有姑息治療的意義。目前亟待發(fā)展新的組織學和分子類型特異性的靶向治療方法，治療那些治療效果不佳的患者。