小兒腦性癱瘓(cerebral palsy)簡(jiǎn)稱小兒腦癱,是指出生前到出生后一個(gè)月內(nèi)發(fā)育時(shí)期非進(jìn)行性腦損傷的綜合征。主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。小兒腦性癱瘓是目前導(dǎo)致兒童神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重殘疾的主要疾病之一,是由多種原因引起的非進(jìn)行性中樞性運(yùn)動(dòng)功能障礙。我國(guó)腦癱的發(fā)病率在1.8‰-6‰之間,國(guó)外報(bào)道工業(yè)化國(guó)家的腦癱發(fā)病率為1‰-4‰之間。進(jìn)入80年代后,隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展,特別是新生兒監(jiān)護(hù)病房的廣泛而有效地在臨床中應(yīng)用,使得高危兒存活率提高,但同時(shí)也增加了腦癱的患病危險(xiǎn)性,使腦癱發(fā)病率有所上升,給社會(huì)和家庭帶來沉重的負(fù)擔(dān)。
【小兒腦性癱瘓病因】
1、孕前因素 家族中有腦癱、智力低下患者;母親分娩過有運(yùn)動(dòng)障礙的嬰兒;父母近親結(jié)婚;母親智力低下;家庭中有死胎、死產(chǎn)史、早產(chǎn)史等。
2、產(chǎn)前因素 孕婦年齡、產(chǎn)次和孕次;嚴(yán)重的妊娠高血壓綜合征;先天性的病毒感染;RH或ABO血型不合;羊水過多;宮內(nèi)發(fā)育遲緩和妊娠后期陰道出血;非子癇性驚厥等。
3、產(chǎn)時(shí)因素 胎兒窘迫;羊水污染;產(chǎn)程停滯和產(chǎn)鉗助產(chǎn);胎盤早剝和過期妊娠;臀先露和雙胎;4000g以上巨大胎兒等。
4、產(chǎn)后因素 低出生體重;生后窒息和吸入性肺炎;腦膜炎和新生兒腦病;血清膽紅素大于272mmol/L;癲癇;吸吮無力;喂養(yǎng)困難和新生兒黃疸遷延不退等。
【小兒腦性癱瘓分類】
目前多根據(jù)原因的不同,損害部位的不同,肌張力的狀況的不同,姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)模式的不同,病情輕重的不同及有無合并癥等進(jìn)行分類。
(一) 根據(jù)臨床特點(diǎn)分類
1、痙攣型 伸肌張力亢進(jìn)是本型特點(diǎn),占腦癱患兒的60%-70%。
2、手足徐動(dòng)型 以肢體難以用意志控制,不自主運(yùn)動(dòng)為主,占20%。
3、強(qiáng)直型 伸肌及反射特殊亢進(jìn),關(guān)節(jié)活動(dòng)呈鉛管/齒輪狀。
同時(shí)還可分為共濟(jì)失調(diào)型,震顫型,肌張力低下型,混合型和無法分類型
(二) 根據(jù)腦癱部位分型
可分為單癱,截癱,偏癱,雙癱,三肢癱,四肢癱和雙重偏癱。
(三) 根據(jù)病癱病情分度
以生活是否能自理為標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)患兒年齡所應(yīng)有的活動(dòng)能力,將患兒病情嚴(yán)重程度分為3度。輕度:生活完全自理;中度:生活部分自理;重度:生活完全不能自理。
【小兒腦性癱瘓臨床表現(xiàn)】
(一)腦癱腦損傷的早期癥狀
1、新生兒期 痙攣發(fā)作,喂養(yǎng)困難,哭聲微弱,moro反射減弱,自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,易驚好打挺。
2、1-3月 俯臥后不能抬頭,持續(xù)哭鬧,手緊握,不笑。
3、4-5月 不伸手抓物。
4、6月 手、眼、口協(xié)調(diào)不能完成。
(二)早期腦損傷的神經(jīng)學(xué)異常
1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩 患兒的坐、立、行均落后。最早引起家長(zhǎng)注意的癥狀往往是很晚還不會(huì)坐。
2、異常姿勢(shì) 在仰臥位和直立時(shí)出現(xiàn)的姿勢(shì)是上肢屈曲,下肢呈伸直和內(nèi)收。但在俯臥位時(shí)屈肌張力占優(yōu)勢(shì)。
3、異常肌張力 腦癱時(shí)肌張力大多增高,但也有部分患者表現(xiàn)為肌張力低下,此時(shí)易誤診。
4、異常形式的動(dòng)作 在一歲之前就表現(xiàn)出常使用一只手去持物,爬的動(dòng)作不對(duì)稱,常常是先天性偏癱的表現(xiàn)。爬時(shí)上肢有交替樣動(dòng)作,而雙下肢沒有,像兔子跳躍性的向前,這往往是雙下肢痙攣性癱的表現(xiàn) 。面部作怪異的表情,手指和足趾呈扭曲狀運(yùn)動(dòng)、吸吮、吞咽困難,流口水過多等情況都要注意。
5、反射異常 在生長(zhǎng)發(fā)育過程中,如果出現(xiàn)反射異常及Voita姿勢(shì)反射異常,有助于發(fā)現(xiàn)腦癱患者。
(三)典型臨床表現(xiàn)
運(yùn)動(dòng)障礙是患兒最基本的問題?;集d攣性偏癱的患兒,在病程早期有患側(cè)肢體隨意運(yùn)動(dòng)減少,上肢較下肢更常易受累。1歲時(shí)能明顯見到手的活動(dòng)不靈活,行走延遲。由于張力增加,呈足尖步行。踢陣攣和Babinski征陽(yáng)性,深腱反射亢進(jìn)。痙攣性雙側(cè)癱,表現(xiàn)為雙側(cè)肢體痙攣。當(dāng)患兒開始爬時(shí)常首先觀察到痙攣性雙側(cè)癱,患兒前臂能正常交互爬,但雙腿則拖在后面,酷似舵狀,而不是正常的四肢爬行動(dòng)作。當(dāng)扶起患兒腋下懸起時(shí),雙下肢呈剪叉姿勢(shì)。同時(shí)行走延遲,足馬蹄內(nèi)翻,并以足尖步行走。痙攣性四肢癱是腦癱的最嚴(yán)重形式。四肢運(yùn)動(dòng)明顯受損。手足徐動(dòng)型腦癱相對(duì)少見。這些患兒的特征為肌張力低下,頭控制差,頭頸松軟,進(jìn)食困難,伸舌,流涎。其他各型腦癱患者有其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。同時(shí)他們可伴有智力障礙、癲癇、視、聽、言語、認(rèn)識(shí)和行為異常。
【小兒腦性癱瘓實(shí)驗(yàn)室檢查】
1、腦電圖 腦癱患兒腦電圖的異常率一般為60%左右,且沒有特征性改變。主要表現(xiàn)為異常節(jié)律的出現(xiàn),其次為慢波節(jié)律及發(fā)作波。痙攣者腦電圖異常律最高,混合型次之,手足徐動(dòng)型發(fā)生率最低。
2、頭部CT及MRI檢查 對(duì)腦癱的診斷有較大的幫助,可較早發(fā)現(xiàn)腦部的損害及程度。CT可表現(xiàn)為外部性腦積水,腦室擴(kuò)大,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度灶或軟化灶,腦萎縮和腦發(fā)育不全等。但其陽(yáng)性率并不高,特別值得注意的是CT改變與臨床表現(xiàn)并不平行。而頭部MRI檢查對(duì)腦白質(zhì)、皮質(zhì)結(jié)構(gòu)有清晰的分辨能力,對(duì)顱底、中線結(jié)構(gòu)、顱后窩及大腦內(nèi)側(cè)面等部位有良好的觀察,檢出率高,并能解決CT不能區(qū)別、不能顯示的病灶。
3、誘發(fā)電位 誘發(fā)電位分視覺誘發(fā)電位,腦干聽覺誘發(fā)電位和軀體感覺誘發(fā)電位。目前常用而且有重要意義的仍腦干聽覺誘發(fā)電位。其中手足徐動(dòng)型患兒異常率高。
【小兒腦性癱瘓?jiān)\斷】
診斷的主要依據(jù)為:神經(jīng)功能不正常,特別是自主運(yùn)動(dòng)的功能障礙;出生后或幼嬰期發(fā)病;病性穩(wěn)定,非進(jìn)行性;非遺傳性。然后結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,以明確病變的部位、范圍及有無先天性畸形。但腦癱的早期診斷可使患兒得到早期治療,使腦損傷所造成的功能障礙降低到最低限度或者損傷的功能得到代償。因此臨床工作中對(duì)具有腦癱高危兒的重視,對(duì)早期診斷具有重要意義。當(dāng)患兒出現(xiàn)已下表現(xiàn)時(shí)應(yīng)高度警惕:
①過度激惹,持續(xù)哭鬧,入睡困難;
②喂養(yǎng)困難,吸吮及吞咽不協(xié)調(diào),體重增長(zhǎng)困難;
③頻繁吐沫,經(jīng)常半張著嘴,舌頭不停地伸出運(yùn)動(dòng);
④非常敏感或激動(dòng),在不饑餓時(shí)也容易出現(xiàn);
⑤對(duì)突然出現(xiàn)的音響或體位改變很敏感,似驚嚇狀;
⑥護(hù)理困難,在穿衣時(shí)很難將其手臂插入袖中,換尿布時(shí)難將大腿外展,洗澡時(shí)不易將拳頭掰開。
在診斷時(shí)應(yīng)注意與單純智力低下,運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩及其他神經(jīng)系統(tǒng)遺傳代謝疾病進(jìn)行鑒別診斷。
【小兒腦性癱瘓治療】
一、小兒腦性癱瘓康復(fù)治療
由于嬰幼兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng)尚未發(fā)育成熟,腦組織各部位功能尚未專一化。故在反復(fù)刺激后容易形成新的突觸和神經(jīng)環(huán)路,重組一個(gè)中樞神經(jīng)功能集團(tuán)的網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng),使損傷的功能得以恢復(fù)。一旦承擔(dān)某種活動(dòng)的主要腦區(qū)受損,其功能可由未受損的其他區(qū)域替代和代償。同時(shí)嬰幼兒腦損傷處于初級(jí)階段,異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)模式尚未固定,這使得患兒學(xué)習(xí)新的正確的姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)模式較為容易。以上為腦功能康復(fù)的理論基礎(chǔ),也強(qiáng)調(diào)了腦癱康復(fù)的先決條件是早期治療。近年來一般主張腦癱的早期治療應(yīng)在生后0-6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。對(duì)于腦癱患兒康復(fù)的目的是使他們身心等功能得到全面的康復(fù),使他們?cè)谶\(yùn)動(dòng)功能上、精神上獲得最大限度的康復(fù),達(dá)到生理自理,為其將來參與社會(huì)活動(dòng)、勞動(dòng)和工作奠定基礎(chǔ)。因此,對(duì)腦癱的康復(fù)治療宜采用各種科學(xué)的技術(shù)和手段,著重以運(yùn)動(dòng)康復(fù)為主的綜合康復(fù)治療。包括運(yùn)動(dòng)療法、矯形外科手術(shù)、作業(yè)療法、語言、智力、心理、行為治療及其他伴隨缺陷的治療。
腦癱的運(yùn)動(dòng)療法分為二大類,一類是根據(jù)生物學(xué)和運(yùn)動(dòng)學(xué)的原理來預(yù)防和治療疾病的方法,又稱為傳統(tǒng)的運(yùn)動(dòng)療法。另一類是建立在小兒發(fā)育神經(jīng)學(xué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)生理學(xué)基礎(chǔ)上的神經(jīng)生理學(xué)療法,簡(jiǎn)稱理學(xué)療法。目前應(yīng)用最廣的理學(xué)療法是Bobath和Vojta法。
Bobath法 利用反射性抑制肢體抑制異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng),促進(jìn)正確的運(yùn)動(dòng)感覺和運(yùn)動(dòng)模式,按小兒神經(jīng)發(fā)育的順序及規(guī)律促進(jìn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育,如抬頭-翻身-坐-爬-站-走等發(fā)育規(guī)律。
Vojta法 促進(jìn)生理功能,抑制病理反射出現(xiàn),阻斷惡性循環(huán),同時(shí)防止肌肉攣縮、變形等二次損害。
二、小兒腦性癱瘓其他治療
康復(fù)治療是腦癱治療的主要方法。但我國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)推拿、按摩和針灸對(duì)腦癱的治療有一定的幫助。也有報(bào)道高壓氧治療對(duì)腦癱康復(fù)也有益。到目前為止,沒有一個(gè)藥物對(duì)腦癱具有確切療效。
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