一般情況：患者，男，11歲。

    病史：患兒間斷性腹痛1年，加重并觸及包塊1個(gè)月。無發(fā)熱、畏寒、惡心、嘔吐、腹瀉及其他不適。于2011年10月25日入院。

    查體：BP110/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），心律74次/min,未聞及心臟雜音，雙肺呼吸音清晰。腹部平坦，無腹壁靜脈曲張，臍上可觸及約11cm×10cm包塊，邊界欠清楚，表面不光滑，輕度壓痛，活動(dòng)度差。

    輔助檢查：血RBC4.2×10*12/L,WBC14.3×10*9/L,PLT280×10*9/L,肝、腎功能正常。
    CT掃描提示胰尾占位性病變，10cm×9cm大小，邊界不清，與脾門粘連。
    彩色超聲示胰尾部位可探及實(shí)質(zhì)性腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，腫塊壓迫周圍組織。

    手術(shù)探查：見胰尾巨大腫塊，大小為12cm×9cm×8cm,表面光滑，與脾門粘連，腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，行胰尾及脾切除術(shù)。

    病理檢查：腫塊呈膨脹性生長(zhǎng)，質(zhì)硬，包膜完整。瘤體表現(xiàn)為分葉狀，切面呈棕色或黃色，中心有壞死，局部腫瘤因鈣化切面呈砂礫感。鏡下瘤組織主要由上皮成分和間葉成分構(gòu)成，上皮細(xì)胞多數(shù)排列成分化良好、大小及形態(tài)一致的腺樣結(jié)構(gòu)，呈小葉狀或巢狀；鱗狀小體位于細(xì)胞巢中央或小葉外周，形成模糊的漩渦狀結(jié)構(gòu)。鱗狀小體與未成熟的腺樣結(jié)構(gòu)之間有過渡，可見核分裂象。間葉成分包括疏松排列的梭形細(xì)胞、纖維血管。腫瘤組織浸透脾包膜，侵入脾實(shí)質(zhì)。

    免疫組化：ACT陽(yáng)性，CgA局灶陽(yáng)性，甲胎蛋白（AFP）陰性。

    病理診斷：為胰尾胰母細(xì)胞瘤侵犯脾。

    病例討論：

    胰母細(xì)胞瘤（pancreatoblastoma,PBL）是一種較為罕見的胰腺惡性腫瘤，先后被命名為腺癌、未確定癌、胰島細(xì)胞癌及嬰兒胰腺癌，呈低度惡性，胰母細(xì)胞瘤多在10歲以前發(fā)病，男女發(fā)病率無明顯差異。1975年Kissane首次提出胰母細(xì)胞瘤的概念。1977年Horie等詳細(xì)分析了嬰兒型胰腺癌的形態(tài)學(xué)特征，發(fā)現(xiàn)其結(jié)構(gòu)類似于胚胎第8周的胰腺，具有錯(cuò)構(gòu)母細(xì)胞瘤性質(zhì)。1994年才明確為胰母細(xì)胞瘤。PBL有2種亞型：由腹側(cè)胰腺原基分化而來，位于胰頭部，邊界完整，預(yù)后較好；由背側(cè)胰腺原基分化而來。位于胰尾，邊界不清，預(yù)后較差。

    胰母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)多為腹部包塊，可伴有腹痛。超聲顯示病變多為實(shí)性混合性不均勻回聲區(qū)。CT提示胰腺腫物，表現(xiàn)為實(shí)性巨大腫塊，有完整或不完整包膜，邊緣多清楚，腫塊可強(qiáng)化，常伴有區(qū)域性鈣化、出血、壞死及囊性變。此病術(shù)前常診斷為腹膜后腫瘤。術(shù)后病理大體檢查腫瘤呈球形或卵圓形，可呈分葉狀，常有纖維包膜，切面為黃色、淺褐色或灰白暗紅，可有鈣化、出血、壞死及囊性變，亦可見不完整的纖維間隔。鏡下瘤組織主要由上皮成分和間葉成分構(gòu)成，均一的上皮細(xì)胞排列成分化良好的腺泡狀結(jié)構(gòu)或呈巢狀，部分腺泡腔內(nèi)有少許PAS陽(yáng)性物質(zhì)。由梭形細(xì)胞巢構(gòu)成的漩渦狀鱗狀小體散在分布，此結(jié)構(gòu)為診斷胰母細(xì)胞瘤的特異性病理組織特征。

    免疫組化對(duì)于胰母細(xì)胞瘤的診斷幫助不大，因大多數(shù)胰母細(xì)胞瘤以腺泡分化為主，AAT、AACT可陽(yáng)性，如有內(nèi)分泌分化則CgA、syn陽(yáng)性，有導(dǎo)管分化則CEA陽(yáng)性。但內(nèi)分泌和導(dǎo)管分化常常是少量及散在的。部分病例腫瘤還可分泌AFP,說明腫瘤細(xì)胞的原始性，同時(shí)還說明上皮樣細(xì)胞和間葉細(xì)胞來源于同一原始多潛能細(xì)胞，支持胰母細(xì)胞瘤是胚胎性腫瘤的觀點(diǎn)。

    胰母細(xì)胞瘤呈低度惡性，成人患者預(yù)后差。胰母細(xì)胞瘤治療首選手術(shù)切除。胰母細(xì)胞瘤化療、放療對(duì)于預(yù)防復(fù)發(fā)、手術(shù)殘留、不能手術(shù)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者起到一定作用。本例兒童胰母細(xì)胞瘤患者手術(shù)完整切除包塊，隨訪2年情況良好。