病因

    1.PTH分泌不足

    （1）外科性甲旁減 任何頸部手術，包括甲狀腺、甲狀旁腺或頸部惡性腫瘤切除術，均可由于甲狀旁腺被切除、損傷或血供障礙，致使PTH的生成不足而引起術后甲旁減，其發(fā)生率視手術的范圍、時間及外科醫(yī)生的技術經(jīng)驗而有差異。大多為暫時性甲旁減，于術后數(shù)天至數(shù)周甚至數(shù)月發(fā)病。術后永久性的甲旁減少見，多數(shù)報道為<1%,個別報道較高，文獻中最高的一組達33%.甲狀旁腺增生切除過多或再次頸部手術者，術后發(fā)生永久性甲旁減的危險性較高。甲旁減偶可發(fā)生于用放射性131I治療甲亢后，但極罕見于甲狀腺癌治療后，而且僅發(fā)生于甲狀旁腺位子甲狀腺組織內(nèi)的患者，因為131I放射的β射線的射程僅有2mm.甲旁減多于放射治療5--18個月后發(fā)病。

    （2）特發(fā)性甲旁減 特發(fā)性甲旁減按發(fā)病方式可分家族性和散發(fā)性，按發(fā)病年齡有早發(fā)性和遲發(fā)性者，其中以散發(fā)性遲發(fā)性的多見。腺體破壞的原因尚不清楚，多數(shù)病人只有甲狀旁腺萎縮，少數(shù)病人伴有自身免疫性多腺性內(nèi)分泌病。早發(fā)型患者多屬家族性的，遺傳方式尚不明了，多數(shù)認為屬常染色體隱性遺傳，組織學上顯示甲狀旁腺萎縮，并被脂肪組織所取代；部分患者可測得抗甲狀旁腺表面抗原決定簇的自身抗體，以及抗內(nèi)皮細胞抗體，后者可或遲或早地引起腎上腺、甲狀腺、性腺、胰島等多腺性自身免疫性內(nèi)分泌功能不全及惡性貧血，并常發(fā)生慢性皮膚黏膜念珠菌病。

    （3）功能性甲旁減 以下病癥可使PTH的合成和（或）釋放發(fā)生可逆性的減退。

    2.無生物活性的PTH

    據(jù)文獻報道，低鈣血癥也可能反饋興奮甲狀旁腺，使之分泌無生物活性的PTH.文獻中雖疑有家族性基因突變的PTH而引起的甲旁減者，但迄今僅有一個家系初步被證明存在PTH的基因缺陷。

    3.PTH抵抗-假性甲旁減。

    臨床表現(xiàn)

    1.神經(jīng)肌肉癥狀

    血鈣水平輕度降低時，病人僅有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，常不被引起注意。當血鈣降低到<8mg/dl（<2mmol/L）時，可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥狀。其誘因有：感染，過勞，寒冷，情緒波動，深呼吸，婦女月經(jīng)期。發(fā)作前有不適感，面、手感覺麻木，肌肉痛等。發(fā)作時手足肌肉呈強直性收縮，雙側對稱性，拇指內(nèi)收，其余四指并緊，指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)及腕關節(jié)屈曲，呈現(xiàn)所謂助產(chǎn)士手。嚴重者向上發(fā)展，引起肘關節(jié)屈曲，上臂內(nèi)收，緊靠胸前。雙足呈現(xiàn)強直性伸展，內(nèi)翻，膝關節(jié)及髖節(jié)屈曲。嚴重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發(fā)生喉痙攣，支氣管痙攣，出現(xiàn)哮喘，喉鳴，窒息，呼吸暫停等危象。腸痙攣可引起腹痛，腹瀉。發(fā)作過程中成人神志始終清醒，小兒可不省人事，癥狀可持續(xù)分鐘，數(shù)小時，也可持續(xù)幾天。

    2.精神癥狀

    長期低血鈣致頭痛、焦慮、煩躁、幻覺、性格改變，有時誤診為癔癥。較為嚴重的神經(jīng)癥狀為癲癎，可以是大發(fā)作型，小發(fā)作型，或顳葉癲癎，甚至為病人的首發(fā)癥狀或主要癥狀。

    3.外胚層器官營養(yǎng)性損害

    可能是由于低血鈣或血管痙攣局部供血不足引起。其表現(xiàn)有白內(nèi)障，皮膚粗糙，脫屑，色素沉著，頭發(fā)粗、干，易脫落，指甲薄脆易裂、有橫溝。牙齒易脫落，牙釉質(zhì)發(fā)育障礙。

    4.異位鈣化

    鈣質(zhì)沉著在皮下、血管壁、肌腱、四肢及關節(jié)周圍的軟組織中，可引起關節(jié)僵直疼痛。腦基底節(jié)及顱內(nèi)其他部位發(fā)生鈣化，誘發(fā)癲癎。CT檢查顱內(nèi)鈣化陽性率可達45%以上。