腹繭癥是一種臨床罕見疾病，于1978年命名，腹繭癥特點(diǎn)是全部或部分小腸被一層致密、灰白色質(zhì)韌、硬厚的纖維膜所包裹。因腹繭癥病因不同，臨床表現(xiàn)不一，認(rèn)識(shí)上也不一致，相繼被報(bào)道為“小腸蠶繭包裹癥、先天性小腸禁錮癥、小腸階段性纖維包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻”等。臨床報(bào)道多為青春期女性。腹繭癥術(shù)前診斷困難，常以腹部包塊或腸梗阻為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹痛、腹脹，伴腹部包塊，嘔吐，不規(guī)律排氣排便或無(wú)排氣、排便。患者大多體質(zhì)衰弱，后期病情嚴(yán)重，術(shù)后并發(fā)癥多，病死率高。浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化科發(fā)表了一例腹繭癥的病例報(bào)告如下：

    患者，男，59歲。

    主訴：上腹脹伴嘔吐1年，再發(fā)1個(gè)月。

    病史：患者于入院1年前起出現(xiàn)上腹脹、反酸、食欲減退，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物及苦味膽汁樣液體，與體位改變無(wú)關(guān)，多于進(jìn)食后4~5 h出現(xiàn)，吐后腹脹可緩解。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，曾行腹部立位X線平片提示不全性小腸梗阻，胃鏡示糜爛性胃炎、反流性食管炎，給予抑酸、促胃腸動(dòng)力及營(yíng)養(yǎng)支持等治療后效果欠佳，并拒絕行小腸鏡檢查。近1個(gè)月來(lái)腹脹加劇，進(jìn)食即吐，大便成形，量少，1次/2～3 d，肛門排氣減少，無(wú)明顯腹痛、腹瀉，無(wú)發(fā)熱、盜汗。起病后體重減輕18 kg，既往體健，否認(rèn)長(zhǎng)期用藥史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、其他重大疾病及家族類似疾病史。

    入院體檢：體溫37.0度，脈搏80次/mln，呼吸15次／min，血壓92/60 mm Hg（l mm Hg=0.133 kPa）；神志清，消瘦貌，BMI 16.9 kg/m2；全身皮膚未見異常色素沉著，未觸及皮下結(jié)節(jié)，鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；心肺未見異常；上腹飽滿，未見胃腸型，腹軟，無(wú)壓痛，未捫及包塊，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音4~5次/min；雙下肢無(wú)水腫，四肢關(guān)節(jié)無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。

    輔助檢查：
    血常規(guī)：WBC 4.4×l09/L，N 0.605.Hb  113g/L，PLT 155×l09/L，C反應(yīng)蛋白11 mg/L；
    尿常規(guī)：酮體（++），蛋白弱陽(yáng)性；
    大便常規(guī)正常，隱血（+）；血糖：5. 21mmol/L；
    肝功能：白蛋白25 g/L，球蛋白19.8 g/L，ALT 19IU/L，AST 20 IU/L，TBil 10.8 μmol/L；
    腎功能：血肌酐及尿素氮均在正常范圍；
    血腫瘤標(biāo)記物：甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199及CA125均在正常范圍；
    甲狀腺功能：血T3為1. 56ng/L（正常值1.71～3.71  ng/L），余指標(biāo)正常；
    HBsAg、抗-HBe、抗-HBc陽(yáng)性，HBV-DNA未檢出；
    凝血功能、動(dòng)脈血?dú)夥治鼍７秶籔PD、血結(jié)核抗體、梅毒血清學(xué)試驗(yàn)及HIV抗體均陰性。
    胸部X線片未見明顯異常。
    腹部B超：脾偏大，膽囊壁多發(fā)膽固醇結(jié)晶，肝、胰、腎未見異常。
    腹部立位X線平片提示小腸梗阻。
    小腸插管造影：十二指腸及第2組小腸以上腸管擴(kuò)張，第2、3組小腸較糾集，提示第2、3組小腸不全梗阻可能（圖1）。
 

  

    腹部CT見食管下端、胃、十二指腸、第2組小腸近段明顯擴(kuò)張伴積液，第2、3組小腸部分腸壁增厚、粘連，表面可見纖維條索帶，局部腹膜及腸系膜增厚（圖2）。
 

  

    治療經(jīng)過(guò)：入院后予以禁食、抑酸、促動(dòng)力及腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療。治療近20 d病情無(wú)好轉(zhuǎn)，影像學(xué)檢查提示粘連性不全性小腸梗阻。但患者無(wú)腹部手術(shù)及腹膜炎等病史，再次細(xì)閱小腸插管造影顯示第2、3組小腸糾集成“菜花狀”，小腸壁僵硬呈“結(jié)腸袋”樣改變，CT顯示小腸被約2 mm厚的纖維包膜裹成“馬蹄形”等特征性表現(xiàn)，考慮為“腹繭癥（ abdominal cocoon）”可能。因內(nèi)科保守治療無(wú)效，遂轉(zhuǎn)胃腸外科行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔臟器被致密纖維膜包裹成團(tuán)（圖3），且與腹腔廣泛粘連，證實(shí)為腹繭癥。

 

   

    切開纖維包膜，見腸管廣泛粘連水腫，順腸管剝除纖維膜，松解粘連至回肓部，見距屈氏韌帶約30 cm腸管明顯擴(kuò)張水腫，遠(yuǎn)端腸管空虛。病理示“纖維包膜”：纖維、脂肪組織伴玻璃樣變，鈣化，血管淤血，中等量慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

    術(shù)后給予禁食、胃腸減壓、抗感染、腸外營(yíng)養(yǎng)支持等治療，肛門排氣、排便逐漸恢復(fù)，但停止胃腸減壓后腹脹、嘔吐再發(fā)，每日嘔吐草綠色液體500-700 ml，進(jìn)食后明顯，肛門每日均有少量排氣、排便，復(fù)查腹部CT示十二指腸及空腸上段擴(kuò)張，考慮術(shù)后早期小腸梗阻，給予繼續(xù)禁食、胃腸減壓及腸外營(yíng)養(yǎng)，莫沙必利研粉灌胃及足三里穴位注射新斯的明促動(dòng)力，同時(shí)輔以針灸、中藥保留灌腸，2個(gè)月后患者癥狀才得以改善，腹脹、嘔吐消失，胃納漸恢復(fù)，最終緩解出院。

    隨訪：患者出院后半年內(nèi)僅能進(jìn)食半流質(zhì)食物，大便成形，1次/d，半年后能進(jìn)軟食，術(shù)后1年時(shí)飲食完全恢復(fù)正常，體重恢復(fù)至起病前，BMI為25.O k/mm2；術(shù)后2年隨訪時(shí)食欲、排便及生活均正常，身體無(wú)明顯不適。