腹繭癥是一種臨床罕見疾病,于1978年命名,腹繭癥特點(diǎn)是全部或部分小腸被一層致密、灰白色質(zhì)韌、硬厚的纖維膜所包裹。因腹繭癥病因不同,臨床表現(xiàn)不一,認(rèn)識(shí)上也不一致,相繼被報(bào)道為“小腸蠶繭包裹癥、先天性小腸禁錮癥、小腸階段性纖維包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻”等。臨床報(bào)道多為青春期女性。腹繭癥術(shù)前診斷困難,常以腹部包塊或腸梗阻為首發(fā)癥狀,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腹痛、腹脹,伴腹部包塊,嘔吐,不規(guī)律排氣排便或無排氣、排便。患者大多體質(zhì)衰弱,后期病情嚴(yán)重,術(shù)后并發(fā)癥多,病死率高。浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化科發(fā)表了一例腹繭癥的病例報(bào)告如下:
患者,男,59歲。
主訴:上腹脹伴嘔吐1年,再發(fā)1個(gè)月。
病史:患者于入院1年前起出現(xiàn)上腹脹、反酸、食欲減退,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物及苦味膽汁樣液體,與體位改變無關(guān),多于進(jìn)食后4~5 h出現(xiàn),吐后腹脹可緩解。上述癥狀反復(fù)發(fā)作,曾行腹部立位X線平片提示不全性小腸梗阻,胃鏡示糜爛性胃炎、反流性食管炎,給予抑酸、促胃腸動(dòng)力及營養(yǎng)支持等治療后效果欠佳,并拒絕行小腸鏡檢查。近1個(gè)月來腹脹加劇,進(jìn)食即吐,大便成形,量少,1次/2~3 d,肛門排氣減少,無明顯腹痛、腹瀉,無發(fā)熱、盜汗。起病后體重減輕18 kg,既往體健,否認(rèn)長期用藥史,否認(rèn)手術(shù)、外傷、其他重大疾病及家族類似疾病史。
入院體檢:體溫37.0度,脈搏80次/mln,呼吸15次/min,血壓92/60 mm Hg(l mm Hg=0.133 kPa);神志清,消瘦貌,BMI 16.9 kg/m2;全身皮膚未見異常色素沉著,未觸及皮下結(jié)節(jié),鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大;心肺未見異常;上腹飽滿,未見胃腸型,腹軟,無壓痛,未捫及包塊,肝脾肋下未及,移動(dòng)性濁音陰性,腸鳴音4~5次/min;雙下肢無水腫,四肢關(guān)節(jié)無畸形,神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。
輔助檢查:
血常規(guī):WBC 4.4×l09/L,N 0.605.Hb 113g/L,PLT 155×l09/L,C反應(yīng)蛋白11 mg/L;
尿常規(guī):酮體(++),蛋白弱陽性;
大便常規(guī)正常,隱血(+);血糖:5. 21mmol/L;
肝功能:白蛋白25 g/L,球蛋白19.8 g/L,ALT 19IU/L,AST 20 IU/L,TBil 10.8 μmol/L;
腎功能:血肌酐及尿素氮均在正常范圍;
血腫瘤標(biāo)記物:甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199及CA125均在正常范圍;
甲狀腺功能:血T3為1. 56ng/L(正常值1.71~3.71 ng/L),余指標(biāo)正常;
HBsAg、抗-HBe、抗-HBc陽性,HBV-DNA未檢出;
凝血功能、動(dòng)脈血?dú)夥治鼍7秶?;PPD、血結(jié)核抗體、梅毒血清學(xué)試驗(yàn)及HIV抗體均陰性。
胸部X線片未見明顯異常。
腹部B超:脾偏大,膽囊壁多發(fā)膽固醇結(jié)晶,肝、胰、腎未見異常。
腹部立位X線平片提示小腸梗阻。
小腸插管造影:十二指腸及第2組小腸以上腸管擴(kuò)張,第2、3組小腸較糾集,提示第2、3組小腸不全梗阻可能(圖1)。
腹部CT見食管下端、胃、十二指腸、第2組小腸近段明顯擴(kuò)張伴積液,第2、3組小腸部分腸壁增厚、粘連,表面可見纖維條索帶,局部腹膜及腸系膜增厚(圖2)。
治療經(jīng)過:入院后予以禁食、抑酸、促動(dòng)力及腸外營養(yǎng)支持治療。治療近20 d病情無好轉(zhuǎn),影像學(xué)檢查提示粘連性不全性小腸梗阻。但患者無腹部手術(shù)及腹膜炎等病史,再次細(xì)閱小腸插管造影顯示第2、3組小腸糾集成“菜花狀”,小腸壁僵硬呈“結(jié)腸袋”樣改變,CT顯示小腸被約2 mm厚的纖維包膜裹成“馬蹄形”等特征性表現(xiàn),考慮為“腹繭癥( abdominal cocoon)”可能。因內(nèi)科保守治療無效,遂轉(zhuǎn)胃腸外科行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腹腔臟器被致密纖維膜包裹成團(tuán)(圖3),且與腹腔廣泛粘連,證實(shí)為腹繭癥。
切開纖維包膜,見腸管廣泛粘連水腫,順腸管剝除纖維膜,松解粘連至回肓部,見距屈氏韌帶約30 cm腸管明顯擴(kuò)張水腫,遠(yuǎn)端腸管空虛。病理示“纖維包膜”:纖維、脂肪組織伴玻璃樣變,鈣化,血管淤血,中等量慢性炎性細(xì)胞浸潤。
術(shù)后給予禁食、胃腸減壓、抗感染、腸外營養(yǎng)支持等治療,肛門排氣、排便逐漸恢復(fù),但停止胃腸減壓后腹脹、嘔吐再發(fā),每日嘔吐草綠色液體500-700 ml,進(jìn)食后明顯,肛門每日均有少量排氣、排便,復(fù)查腹部CT示十二指腸及空腸上段擴(kuò)張,考慮術(shù)后早期小腸梗阻,給予繼續(xù)禁食、胃腸減壓及腸外營養(yǎng),莫沙必利研粉灌胃及足三里穴位注射新斯的明促動(dòng)力,同時(shí)輔以針灸、中藥保留灌腸,2個(gè)月后患者癥狀才得以改善,腹脹、嘔吐消失,胃納漸恢復(fù),最終緩解出院。
隨訪:患者出院后半年內(nèi)僅能進(jìn)食半流質(zhì)食物,大便成形,1次/d,半年后能進(jìn)軟食,術(shù)后1年時(shí)飲食完全恢復(fù)正常,體重恢復(fù)至起病前,BMI為25.O k/mm2;術(shù)后2年隨訪時(shí)食欲、排便及生活均正常,身體無明顯不適。
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