庫(kù)欣綜合征的病因

    臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見，一般按病因分類。

    皮質(zhì)醇癥按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：

    1.庫(kù)欣綜合征的病因之 醫(yī)源性皮質(zhì)醇癥

    長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復(fù)原。但長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可反饋抑制垂體分泌ACTH,造成腎上腺皮質(zhì)萎縮，一旦急驟停藥，可導(dǎo)致一系列皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn)，甚至發(fā)生危象，故應(yīng)予注意。長(zhǎng)期使用ACTH也可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥。

    2.庫(kù)欣綜合征的病因之 垂體性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生

    雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生是由于垂體分泌ACTH過(guò)多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜堿細(xì)胞瘤，也可見于嫌色細(xì)胞瘤；②垂體無(wú)明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認(rèn)為是由于下丘腦分泌過(guò)量促腎上腺皮質(zhì)激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。這類病例由于垂體分泌ACTH已達(dá)一反常的高水平，血漿皮質(zhì)醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

    3.庫(kù)欣綜合征的病因之 垂體外病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生

    支氣管肺癌（尤其是燕麥細(xì)胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神經(jīng)嵴組織的腫瘤有時(shí)可分泌一種類似ACTH的物質(zhì)，具有類似ACTH的生物效應(yīng)，從而引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥。病灶分泌ACTH類物質(zhì)是自主的，口服大劑量氟美松無(wú)抑制作用。病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

    4.庫(kù)欣綜合征的病因之 腎上腺皮質(zhì)腫瘤

    大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮。此類患者無(wú)論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質(zhì)醇的分泌量不會(huì)改變。腎上腺皮質(zhì)腫瘤尤其是惡性腫瘤時(shí)，尿中17酮類固醇常有顯著增高。

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