病歷摘要

    患兒女，4天，生后喂水奶出現(xiàn)嗆咳，吐沫。插胃管下行困難。

    食管造影：經(jīng)食管插入胃管注入造影劑顯示，食管上段擴張，至T3水平呈盲端樣改變，盲端上約C7水平可見一細小瘺道與氣管相通。氣管及支氣管顯影，氣管約平近端食管盲端下緣水平可見另一瘺道與遠端食管相通使遠端食管顯影。
    影像學(xué)診斷：食管閉鎖氣管-食管瘺（Ⅳ型）。

    手術(shù)中見下端食管有一瘺管（直徑約0.5 cm）與氣管相連。食管兩端相距約1.2 cm。于上段食管盲端向上游離約2.0 cm處可見一氣管食管瘺。

    討論

    先天性食管閉鎖及氣管-食管瘺發(fā)生于胚胎發(fā)育第3～6周。原始食管發(fā)育中如某一部分未出現(xiàn)空泡或空泡不融合則形成食管閉鎖。食管和氣管由前腸衍變而成，在前腸分隔過程中，如兩條縱溝在某處不會合，或分隔延遲，而氣管伸長過快，都會形成食管與氣管之間的瘺管。食管閉鎖和食管氣管瘺可以同時存在，也可以單獨發(fā)生。

    本病可分為5型 ：

    Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖，無食管氣管瘺。
    Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠端呈盲端。
    Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端，遠端有瘺與氣管相通。
    Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。
    Ⅴ型 食管無閉鎖，僅有食管氣管瘺。

    最常見為Ⅲ型，約占85％～93％。本例為Ⅳ型，比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳，同時出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺。患兒有唾液過多，可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時，經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進入胃內(nèi)，而食管閉鎖患兒插管約8～12 cm即受阻，或?qū)Ч軐掖螐目谇环觯琗線檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi)，同時胃腸內(nèi)充氣，造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠端。