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2012年中華醫(yī)學(xué)會中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南

2013-11-22 11:49 閱讀:2362 來源:丁香園 作者:孫福慶 責(zé)任編輯:云霄飄逸
[導(dǎo)讀] 2012年中華醫(yī)學(xué)會中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南 內(nèi)容預(yù)覽: 運動神經(jīng)元病是一種病因未明、主要累及大腦皮質(zhì)、腩干和脊髓運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,包括肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)

    2012年中華醫(yī)學(xué)會中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南  內(nèi)容預(yù)覽:

    運動神經(jīng)元病是一種病因未明、主要累及大腦皮質(zhì)、腩干和脊髓運動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,包括肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化4種臨床類型。ALS是運動神經(jīng)元病中最常見的類型,一般中老年發(fā)病多見,以進(jìn)行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn),生存期通常3——5年。

    ALS的早期臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異的生物學(xué)確診指標(biāo)。詳細(xì)的病史、細(xì)致的體檢和規(guī)范的神經(jīng)電生理檢查對于早期診斷具有關(guān)鍵性的作用,影像學(xué)等其他輔助檢查在鑒別診斷中具有一定價值。臨床診斷過程中,確定上、下運動神經(jīng)元受累范圍是診斷的關(guān)鍵步驟,根據(jù)患者所出現(xiàn)癥狀、體征的解剖部位,通常將受累范圍分為腦干、頸段、胸段和腰骶段4個區(qū)域。

    一、臨床檢查

    通過詳細(xì)詢問病史和體格檢查,在腦干、頸段、胸段、腰骶段4個區(qū)域中尋找上、下運動神經(jīng)元共同受累的汪據(jù),是診斷ALS的基礎(chǔ)。根據(jù)情況可選擇適當(dāng)?shù)妮o助檢查以排除其他疾病,如神經(jīng)電生理、影像學(xué)以及實驗室檢查等。對于在發(fā)病早期診斷的ALS,特別是當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型或進(jìn)展過程不明確時,應(yīng)定期(3個月)進(jìn)行隨診,重新評估診斷。

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