一、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（ICD-10:Q43.3）。

    行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    1.臨床表現(xiàn)：多發(fā)于新生兒期，以膽汁性嘔吐最為突出，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時可以出現(xiàn)完全性便秘，進而出現(xiàn)血便、腹脹等。嬰幼兒病程較長，呈間歇發(fā)作的中上腹痛痛，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時產(chǎn)生急性腹痛和劇烈嘔吐。

    2.體格檢查：早期腹部無特殊體征，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時可出現(xiàn)腹部膨脹、腸鳴音減弱或消失、腹膜刺激征和休克。

    3.腹部平片：胃及十二指腸擴大，有液平，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時小腸內(nèi)無氣體。

    4.上消化道造影：十二指腸C狀彎曲消失，呈部分梗阻，十二指腸空腸交界部位于脊柱右側(cè)，并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)時十二指腸和空腸上端呈螺旋狀走向。

    5.鋇劑灌腸造影：盲腸位于上腹部或左側(cè)腹部。

    6.腹部超聲或CT（必要時）：腸扭轉(zhuǎn)病例，可顯示腸系膜呈螺旋狀排列（漩渦征），腸系膜上動、靜脈位置異常。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）。

    （四）標準住院日為10天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:Q43.3先天性腸旋轉(zhuǎn)不良疾病編碼。

    2.當患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可以進入路徑。

    3.因腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生腸壞死，需行腸切除、腸吻合或腸造瘺者不進入路徑。

    （六）術(shù)前準備1-2天。

    1.必需的檢查項目：

    （1）實驗室檢查：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血試驗、肝腎功能、血電解質(zhì)、血氣分析、凝血功能、感染性疾病篩查；

    （2）胸片（正位）、心電圖、上消化道造影或鋇劑灌腸造影。

    2.消化道造影不明確時可選擇超聲或CT檢查。

    （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機。

    1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號），并結(jié)合患兒病情決定選擇。

    2.推薦藥物治療方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。

    3.腸壁因血供障礙出現(xiàn)水腫增厚和紫色瘀斑者不在此列。

    （八）手術(shù)日為入院后1-2天。

    1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

    2.預(yù)防性抗菌藥物的給藥方法：可選擇二代頭孢類（如頭孢呋辛）等靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，如有明顯感染高危因素，可再用一次或數(shù)次，一般不超過2天。

    3.手術(shù)方式：Ladd術(shù)。

    4.手術(shù)內(nèi)置物：無。

    5.輸血：必要時。

    （九）術(shù)后住院恢復(fù)7-8天。

    1.必須復(fù)查的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。

    2.術(shù)后用藥：抗菌藥物的使用按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。

    （十）出院標準。

    1.傷口愈合好：局部無紅腫、無皮下積液。

    2.胃納好，排便正常。

    3.沒有需要處理的并發(fā)癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.有影響手術(shù)的合并癥，需要進行相關(guān)的診斷和治療。

    2.存在其他系統(tǒng)的先天畸形，不能耐受手術(shù)的患兒，轉(zhuǎn)入相應(yīng)的路徑治療。

    二、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良臨床治療路徑

    適用對象：第一診斷為先天性腸旋轉(zhuǎn)不良（ICD-10:Q43.3）

    行Ladd術(shù)（ICD-9CM-3：54.95）

    患者姓名：             性別：     年齡：     門診號：      住院號：

    住院日期：____年____月____日，出院日期：____年____月____日，  標準住院日：10 天

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