【治療】

    完善相關(guān)準(zhǔn)備后，2013年10月在深低溫停循環(huán)下行動(dòng)脈導(dǎo)管瘤切除、主動(dòng)脈擴(kuò)大的端側(cè)吻合術(shù)，同期行室間隔缺損修補(bǔ)及卵圓孔縫閉術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果顯示：送檢動(dòng)脈導(dǎo)管存在血管壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層內(nèi)皮下灶性纖維素性壞死，中層膠原纖維增多，灶性變性，未見明顯炎癥細(xì)胞浸潤，外層未見明顯異常（圖4）。

    術(shù)后患嬰恢復(fù)順利，痊愈出院。

    術(shù)后1個(gè)月隨訪時(shí)，患嬰喂養(yǎng)正常，體質(zhì)量增長滿意。復(fù)查超聲心動(dòng)圖，提示主動(dòng)脈弓部血流通暢，無殘余壓差，室水平無殘余分流；心功能良好；左心室射血分?jǐn)?shù)0.64。

    【討論】

    先天性動(dòng)脈導(dǎo)管瘤（ductusarteriosusaneurysm，DAA）是一種少見的動(dòng)脈導(dǎo)管類型，其確切的發(fā)病率和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有研究表明，70％較小的動(dòng)脈導(dǎo)管瘤可以進(jìn)行性縮小并自發(fā)閉合。大多數(shù)患兒無臨床癥狀，但當(dāng)瘤體較大可產(chǎn)生周圍組織器官壓迫，如壓迫支氣管、喉返神經(jīng)、肺動(dòng)脈等，并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。此外，動(dòng)脈導(dǎo)管瘤可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，包括血栓形成、血栓栓塞、昏迷、自發(fā)性破裂大出血和失血性休克等。

    本病應(yīng)與縱隔腫瘤、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈峽部假性動(dòng)脈瘤等相鑒別。超聲心動(dòng)圖、心臟CT及MR成像有助于鑒別診斷。

    由于動(dòng)脈導(dǎo)管瘤有潛在自發(fā)破裂可能性，一旦診斷明確，密切隨訪觀察至關(guān)重要。以下情況需要積極考慮手術(shù)干預(yù)：（1）超過新生兒期瘤體仍保持開放；（2）合并結(jié)締組織病，有較高的自發(fā)破裂風(fēng)險(xiǎn)；（3）有血栓形成并蔓延至主動(dòng)脈或／和肺動(dòng)脈征象、或血栓栓塞；（4）周圍組織器官壓迫癥狀。手術(shù)方式推薦正中切口、體外循環(huán)低流量灌注或深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，避免發(fā)生游離過程中瘤體破裂、大出血。一并切除瘤體及瘤蒂附著的主動(dòng)脈峽部，防止殘余部分導(dǎo)管組織，并行主動(dòng)脈端端吻合或端側(cè)吻合。本例患嬰瘤體較大，體外循環(huán)和深低溫停循環(huán)下順利切除瘤體，并行主動(dòng)脈端側(cè)吻合，同期行室間隔缺損修補(bǔ)及卵圓孔縫閉術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。