病例簡介:患者,男,49歲,右髂窩持續(xù)36小時疼痛。主訴食欲不振,體重減輕,此前10個月嗜睡現(xiàn)象不斷嚴(yán)重,持續(xù)數(shù)月便秘,無其他癥狀。下肢遠(yuǎn)端感覺不對稱,左肢比右肢嚴(yán)重?;颊哂形鼰熓罚钦1奖芳按舐槭褂檬?,并有后天的紋身跡象。有6個月前的脾梗塞既往病史。體格檢查顯示患者惡病質(zhì),且右髂窩輕微壓痛,扣疹時疼痛。軀干和四肢有紅斑丘疹的分界(圖1)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示患者下肢不對稱性感覺神經(jīng)反應(yīng)不正常。
輔助檢查:化驗檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多(白細(xì)胞,16900/μL),炎癥指標(biāo)偏高(C反應(yīng)蛋白,109 g/L;紅細(xì)胞沉降率,27 mm/h)類風(fēng)濕因子增多(269 IU/L),C3和C4含量偏低(分別為0.24,<0.05 g/L),低滴度非典型核周抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA),蛋白酶3及髓過氧化物酶均無選擇性。雙鏈DNA及可提取核抗體呈陰性。HIV,乙肝病毒,丙肝病毒冷球蛋白和血清學(xué)分析均顯示陰性。尿沉淀顯示腎功能正常。腹部計算機(jī)斷層掃描顯示中度升結(jié)腸濃縮,有脾梗塞病史(圖2)。
診斷思路:
皮疹,腹痛,體重減輕病例:你應(yīng)該怎樣做?
1.皮膚科做打孔活組織檢查
2.胃腸學(xué)腸胃鏡檢查
3.神經(jīng)病學(xué)會診,神經(jīng)傳遞研究
4.外科診斷性腹腔鏡檢查
初步診斷
結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎
該多系統(tǒng)疾病患者關(guān)鍵臨床表現(xiàn)是患者急性腹部丘疹,以及先前原發(fā)性內(nèi)臟梗塞。結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN)并不常見卻是內(nèi)臟局部出血及梗塞的重要原因。對于臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)疾病的患者進(jìn)行的鑒別診斷應(yīng)包括脈管炎。
注釋:
結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN)包括中動脈炎。其發(fā)病率低,約30人發(fā)病每100萬人。結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN)具有特殊的皮膚表征,并典型性地影響各臟器(腎,脾,腸),肺血管床面積縮小?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)ANCA陰性。蛋白酶3和髓過氧化物酶ANCA的存在支持二選一的診斷判斷:大約三分之一的這類患者可能是由于感染了乙肝病毒,但該例患者排除了此種可能。結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN) 發(fā)病機(jī)制包括中動脈內(nèi)膜免疫復(fù)合物沉淀。
對于此例急性中度腹部丘疹,先前發(fā)作內(nèi)臟梗塞的多系統(tǒng)疾病患者,給予腹腔鏡檢查是合理的。鉆取活組織檢查可以對皮疹作出輔助判斷,當(dāng)然,對于可疑腸出血癥狀腹腔鏡檢查的結(jié)果更具說服力。對于包括可疑腸出血在內(nèi)的癥狀采用結(jié)腸鏡檢查的方式是不安全的。神經(jīng)傳導(dǎo)研究可以記錄外周神經(jīng)活動并能對軸突脫髓鞘作出鑒定,但不能作出最終判斷。
臨床診斷及治療結(jié)果:
腹腔鏡檢查結(jié)果顯示,升結(jié)腸局部出血壞死,缺血段近緣腔狹窄。應(yīng)對患者采取右側(cè)結(jié)腸部分切除(圖3A)。病理學(xué)檢查顯示中動脈管內(nèi)膜增生且部分細(xì)胞呈炎癥性遷移,靜脈血管結(jié)構(gòu)不明顯(圖3B)。經(jīng)胸腔超聲心動圖顯示血栓跡象。計算機(jī)斷層掃描血管造影術(shù)證實腸系膜血管床血管分叉處動脈瘤擴(kuò)張。
診斷結(jié)果為結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN),伴發(fā)有慢性腸系膜缺血,先前的脾梗塞,慢性腹痛,體重減輕,營養(yǎng)不良。
患者口服高劑量皮質(zhì)類固醇,臨床及血清學(xué)表現(xiàn)均得到迅速改善。環(huán)磷酰胺被用來部分應(yīng)答糖皮質(zhì)激素。
結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN)典型的皮膚表征為網(wǎng)狀青斑,根瘤,丘疹,潰瘍,主要影響下肢的局部缺血,該患者并未表現(xiàn)出結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(PAN)的典型癥狀,其紅斑可能是由于藥物中毒反應(yīng)所致,也可能是非法藥物如可卡因佐劑左旋咪唑污染所致。
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