Crow-Fukase綜合征又名POEMS綜合征，系漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）臨床上較少見。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）主要表現(xiàn)為進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，常伴有漿細(xì)胞瘤及多系統(tǒng)損害癥候群，如肝脾或淋巴結(jié)腫大、性腺或甲狀腺功能紊亂、M蛋白增高、皮膚色素沉著及毛發(fā)增多等，并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。 現(xiàn)報(bào)告Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）2例如下：

    病例1：

    一般資料：患者，女，24歲。

    主訴：四肢麻木、無力、酸痛1周。

    病史：既往有風(fēng)心病史2年。

    體檢：顏面水腫，無明顯頸靜脈充盈；雙肺未聞及啰音，心尖區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音；肝肋下3cm，脾Ⅰ度腫大，腹部移動(dòng)性濁音（+），左側(cè)腹股溝區(qū)捫及腫大淋巴結(jié)1枚，光滑，活動(dòng)可；雙下肢凹陷性水腫，四肢對(duì)稱性套樣感覺減退，四肢肌力對(duì)稱減弱，遠(yuǎn)端重于近端，下肢重于上肢。

    輔助檢查：查血常規(guī)、肝腎功能均正常，腰穿腦脊液檢查示輕度蛋白-細(xì)胞分離，腹部B超示肝脾大，肌電圖呈失神經(jīng)電位。

    初步診斷：格林-巴利綜合征、風(fēng)心病、慢性心功能不全。

    診療經(jīng)過：予糖皮質(zhì)激素及強(qiáng)心劑等治療，患者病情逐漸加重。追問病史，病程中無心悸、氣促等癥狀，發(fā)病以來皮膚粗糙，膚色加深，腋毛、陰毛增多，最近1次月經(jīng)推遲2周，經(jīng)量減少，經(jīng)期縮短。進(jìn)一步行骨髓影像學(xué)檢查懷疑多發(fā)性骨髓瘤?；颊叽嬖诙喟l(fā)性末梢神經(jīng)損害、肝大而肝功能正常、脾大而無明顯脾功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴結(jié)腫大、腹水、顏面及雙下肢水腫、內(nèi)分泌紊亂、膚色加深、毛發(fā)增多等特點(diǎn)。

    明確診斷： Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）。

    患者放棄治療，自動(dòng)出院。

    病例2：

    一般資料：患者，女，33歲。

    主訴：發(fā)現(xiàn)血糖增高5年，肢體麻木20天。

    病史：于5年前測(cè)得血糖9.8mmol/L，無明顯自覺癥狀，未復(fù)查，未做特殊處理。20天前無明顯誘因出現(xiàn)四肢麻木，肢端較明顯，癥狀持續(xù)不緩解。

    體檢：生命體征平穩(wěn)，心肺聽診無異常，腹平軟，肝肋下1cm，脾Ⅱ度腫大，左側(cè)腹股溝區(qū)可觸及數(shù)個(gè)腫大的淋巴結(jié)，最大的一個(gè)約2cm×1cm，雙下肢輕度凹陷性水腫，顱神經(jīng)檢查無異常，杵狀指，四肢遠(yuǎn)端淺感覺對(duì)稱減退，遠(yuǎn)端肌力略差于近端，各腱反射減弱或消失，病理反射未引出。

    輔助檢查：查空腹血糖12.1mmol/L，血常規(guī)正常，肝腎功能正常。

    初步診斷：2型糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變。

    診療經(jīng)過：予胰島素降糖治療3天后血糖維持正常，肢體麻木癥狀及肝脾及淋巴結(jié)腫大較前無明顯變化。遂行腰穿腦脊液檢查示腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，追問發(fā)現(xiàn)患者近年有明顯的毛發(fā)增多、膚色加深、肌肉萎縮、乳房增大、月經(jīng)周期延長(zhǎng)而不規(guī)則等改變，肝脾腫大、杵狀指、雙下肢水腫等體征。

    明確診斷： Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）。

    給予糖皮質(zhì)激素治療1個(gè)月余，癥狀好轉(zhuǎn)出院。

    討論

    Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）命名來源于其主要特點(diǎn)的首字母組合——多發(fā)性神經(jīng)病變（polyneuropathy, P）、臟器腫大（organo-megely, O）、內(nèi)分泌?。╡ndocrinopathy，E）、M蛋白（M protein, M）和皮膚病變（skin change, S），患者臨床表現(xiàn)符合上述5項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中至少3項(xiàng)才能確診。本組2例均符合診斷條件。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）患者常因突發(fā)顏面或肢體水腫、四肢麻木無力而就診，由于首發(fā)癥狀無特異性，病程不同時(shí)期表現(xiàn)復(fù)雜、多變，容易造成誤診或漏診，常誤診為格林-巴利綜合征、肝硬化、腎炎、骨髓瘤、結(jié)締組織病等。如本組中1例將周圍神經(jīng)病變歸因于明確的糖尿病診斷，而另1例則因有心臟病史，即考慮肝大、腹水及下肢水腫系心功能不全引起，從而忽視了其他非特異性癥狀的診斷價(jià)值，造成誤診或漏診。

    此外，基層醫(yī)院醫(yī)師對(duì)此類少見病經(jīng)驗(yàn)不足，詢問病史及查體不細(xì)，片面強(qiáng)調(diào)較突出的癥狀，或局限于本科疾病的診斷，加之診斷技術(shù)手段不足，無條件進(jìn)行M蛋白等項(xiàng)目的檢查，亦是誤診原因之一。 Crow-Fukase綜合征（POEMS綜合征）尚無特殊治療方法。目前主要采用免疫干預(yù)治療、手術(shù)及放射治療，但均不能根治。腎上腺皮質(zhì)激素治療可使部分癥狀緩解。對(duì)于使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無效的患者，Harding等報(bào)道改用三苯氧胺（Tamoxfen）后，各種癥狀得到改善。Rovia等認(rèn)為對(duì)于免疫抑制劑不敏感的患者，應(yīng)用自體造血干細(xì)胞移植的療法可使患者的臨床癥狀明顯改善。此外，亦有報(bào)道血漿置換療法可使臨床癥狀明顯緩解。