胸腺瘤術(shù)后重癥肌無力1例分析
2020-02-14 09:38
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來源：愛愛醫(yī)
作者：馬常天
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 目前，胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無力的基本治療方法，適應(yīng)于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者，或伴有胸腺瘤的患者。
重癥肌無力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，有乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病。其發(fā)病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、補體參與及胸腺肌細胞等復(fù)雜因素有關(guān)。
目前，胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無力的基本治療方法，適應(yīng)于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者，或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重癥肌無力是否應(yīng)手術(shù)治療，目前還存在爭議。有關(guān)研究表明，重癥肌無力在診斷后進行手術(shù)越早，患者受益越大。因此，普遍認為在診斷明確后3年內(nèi)行手術(shù)治療是比較合適的。目前，臨床重癥肌無力胸腺切除手術(shù)的路徑有經(jīng)頸部切口、胸骨部分劈開切口、全胸骨劈開切口等。近年來，普遍采用電視胸腔鏡或機器人輔助胸腺切除術(shù)。由于縱膈內(nèi)異位胸腺組織分布部位較廣泛，雖強調(diào)手術(shù)時徹底清除縱膈內(nèi)胸腺及脂肪組織，但要達到100%切除，還是難以達到的。有文獻表明，頸部切口加胸骨劈開的擴大胸腺切除，切除率可達85%~95%。
但也有胸腺切除術(shù)后，新發(fā)重癥肌無力的病例，我們曾遇到一例病人，女性患者，54歲，術(shù)前診斷為縱隔腫物，密度均勻，包膜完整，直徑約4 cm×3 cm，考慮胸腺瘤，平素?zé)o肌無力癥狀，體力活動同正常人，完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，行胸腔鏡胸腺瘤切除，術(shù)后病理提示胸腺瘤。術(shù)后第2天進食時出現(xiàn)嗆咳，伴發(fā)聲困難，并逐漸加重，無胸悶、氣喘等呼吸困難癥狀，給予激素應(yīng)用，靜脈補液。術(shù)后第4天癥狀無緩解，且出現(xiàn)四肢乏力，伴胸悶、氣喘，考慮重癥肌無力，行新斯的明試驗陽性，于是得以確診，給予溴吡斯的明片，用藥第2天可下床活動，進食嗆咳、四肢乏力等肌無力癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，5天后全身癥狀好轉(zhuǎn)并出院，院外繼續(xù)服藥，出院1周后肌無力癥狀消失，出院1個月逐漸減量溴吡斯的明片至停藥，隨訪至今，無肌無力復(fù)發(fā)。
術(shù)后應(yīng)視病情延長呼吸機輔助時間，待患者肌力恢復(fù)，神志清醒后，拔出氣管插管。術(shù)后早期應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物有助于患者肌力的恢復(fù)，促進主動排痰，減少呼吸道感染。拔管困難者應(yīng)及時行氣管切開。術(shù)后72h為肌無力危象高發(fā)期。一旦出現(xiàn)危象應(yīng)氣管插管并盡早氣管切開，并調(diào)整抗膽堿酯酶藥物和激素的用量，待病情完全穩(wěn)定后逐漸脫離呼吸機。術(shù)后當(dāng)患者發(fā)生呼吸乏力，低氧血癥時，不管是肌無力危象或膽堿能危象，處理上都應(yīng)果斷給予氣管插管輔助通氣，改善患者通氣功能。目前，多數(shù)學(xué)者認為，及時采用機械通氣治療是降低術(shù)后肌無力危象死亡率的主要手段。
參考文獻
1、中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會.中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2012,19(6):401-408.
2、鐘斌,童繼春,張明,等.經(jīng)劍突下與經(jīng)側(cè)胸入路胸腔鏡手術(shù)在胸腺瘤切除中的應(yīng)用比較[J].廣東醫(yī)學(xué),2019,40(3):383-386.
3、楊根榮,曹建西,張明理.胸腺瘤手術(shù)后早期新發(fā)重癥肌無力的誤診分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志, 2019,22(14):1593-1597 .
目前，胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無力的基本治療方法，適應(yīng)于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者，或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重癥肌無力是否應(yīng)手術(shù)治療，目前還存在爭議。有關(guān)研究表明，重癥肌無力在診斷后進行手術(shù)越早，患者受益越大。因此，普遍認為在診斷明確后3年內(nèi)行手術(shù)治療是比較合適的。目前，臨床重癥肌無力胸腺切除手術(shù)的路徑有經(jīng)頸部切口、胸骨部分劈開切口、全胸骨劈開切口等。近年來，普遍采用電視胸腔鏡或機器人輔助胸腺切除術(shù)。由于縱膈內(nèi)異位胸腺組織分布部位較廣泛，雖強調(diào)手術(shù)時徹底清除縱膈內(nèi)胸腺及脂肪組織，但要達到100%切除，還是難以達到的。有文獻表明，頸部切口加胸骨劈開的擴大胸腺切除，切除率可達85%~95%。
但也有胸腺切除術(shù)后，新發(fā)重癥肌無力的病例，我們曾遇到一例病人，女性患者，54歲，術(shù)前診斷為縱隔腫物，密度均勻，包膜完整，直徑約4 cm×3 cm，考慮胸腺瘤，平素?zé)o肌無力癥狀，體力活動同正常人，完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，行胸腔鏡胸腺瘤切除，術(shù)后病理提示胸腺瘤。術(shù)后第2天進食時出現(xiàn)嗆咳，伴發(fā)聲困難，并逐漸加重，無胸悶、氣喘等呼吸困難癥狀，給予激素應(yīng)用，靜脈補液。術(shù)后第4天癥狀無緩解，且出現(xiàn)四肢乏力，伴胸悶、氣喘，考慮重癥肌無力，行新斯的明試驗陽性，于是得以確診，給予溴吡斯的明片，用藥第2天可下床活動，進食嗆咳、四肢乏力等肌無力癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，5天后全身癥狀好轉(zhuǎn)并出院，院外繼續(xù)服藥，出院1周后肌無力癥狀消失，出院1個月逐漸減量溴吡斯的明片至停藥，隨訪至今，無肌無力復(fù)發(fā)。
術(shù)后應(yīng)視病情延長呼吸機輔助時間，待患者肌力恢復(fù)，神志清醒后，拔出氣管插管。術(shù)后早期應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物有助于患者肌力的恢復(fù)，促進主動排痰，減少呼吸道感染。拔管困難者應(yīng)及時行氣管切開。術(shù)后72h為肌無力危象高發(fā)期。一旦出現(xiàn)危象應(yīng)氣管插管并盡早氣管切開，并調(diào)整抗膽堿酯酶藥物和激素的用量，待病情完全穩(wěn)定后逐漸脫離呼吸機。術(shù)后當(dāng)患者發(fā)生呼吸乏力，低氧血癥時，不管是肌無力危象或膽堿能危象，處理上都應(yīng)果斷給予氣管插管輔助通氣，改善患者通氣功能。目前，多數(shù)學(xué)者認為，及時采用機械通氣治療是降低術(shù)后肌無力危象死亡率的主要手段。
參考文獻
1、中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會.中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2012,19(6):401-408.
2、鐘斌,童繼春,張明,等.經(jīng)劍突下與經(jīng)側(cè)胸入路胸腔鏡手術(shù)在胸腺瘤切除中的應(yīng)用比較[J].廣東醫(yī)學(xué),2019,40(3):383-386.
3、楊根榮,曹建西,張明理.胸腺瘤手術(shù)后早期新發(fā)重癥肌無力的誤診分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志, 2019,22(14):1593-1597 .
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