白塞病診治現(xiàn)狀
2019-11-14 19:51
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者：谷倩倩
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 白塞病——口-眼-生殖器綜合征，臨床診治要點(diǎn)
白塞病(BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。
1.病史：16-40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性，以反復(fù)口腔潰瘍等為首發(fā)癥狀。
2.癥狀：有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及生殖器潰瘍。視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)***痛、腹瀉、黑便、便秘等。肺受累時(shí)有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等（肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能）。
3.體征：角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)**炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血。有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。
4.輔助檢查：
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性與眼、消化道病變相關(guān)。
(2)**反應(yīng)試驗(yàn)此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。
(3)特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高，可發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。
5.鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他系統(tǒng)疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、艾滋病相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。
【治療要點(diǎn)】
本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防止重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。
1.一般治療急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)**性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。
2.局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
3.全身治療
(1)非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效。
(2)秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。
(3)沙力度胺(Thalidomide)：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見(jiàn)強(qiáng)直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
4.糖皮質(zhì)激素：對(duì)控制急性癥狀有效，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。
5.免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。
6.其他：α干擾素，治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療；TNF單克隆抗體(infliximab)，用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。
7.手術(shù)治療：重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。
【藥物處方】
1.局部治療
處方1：口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散。
處方2：生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏。
處方3：眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
2.全身治療
處方1：布洛芬0.4-0.6g/d
處方2：秋水仙堿0.5mg每天2-3次
處方3：**常用量為40-60mg/d
處方4：重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基**龍沖擊，1000mg/d，3-5天為一療程。
處方5：苯丁酸氮芥2mg每天3次，用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變用法為持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持，病情完全緩解半年后可考慮停藥。
處方6：硫唑嘌呤2-2.5mg/kg/d可抑制口腔、眼部病變和關(guān)節(jié)炎。
1.病史：16-40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性，以反復(fù)口腔潰瘍等為首發(fā)癥狀。
2.癥狀：有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及生殖器潰瘍。視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)***痛、腹瀉、黑便、便秘等。肺受累時(shí)有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等（肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能）。
3.體征：角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)**炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血。有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。
4.輔助檢查：
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性與眼、消化道病變相關(guān)。
(2)**反應(yīng)試驗(yàn)此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。
(3)特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高，可發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。
5.鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他系統(tǒng)疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、艾滋病相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。
【治療要點(diǎn)】
本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防止重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。
1.一般治療急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)**性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。
2.局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
3.全身治療
(1)非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效。
(2)秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。
(3)沙力度胺(Thalidomide)：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見(jiàn)強(qiáng)直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
4.糖皮質(zhì)激素：對(duì)控制急性癥狀有效，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。
5.免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。
6.其他：α干擾素，治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療；TNF單克隆抗體(infliximab)，用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。
7.手術(shù)治療：重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。
【藥物處方】
1.局部治療
處方1：口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散。
處方2：生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏。
處方3：眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
2.全身治療
處方1：布洛芬0.4-0.6g/d
處方2：秋水仙堿0.5mg每天2-3次
處方3：**常用量為40-60mg/d
處方4：重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基**龍沖擊，1000mg/d，3-5天為一療程。
處方5：苯丁酸氮芥2mg每天3次，用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變用法為持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持，病情完全緩解半年后可考慮停藥。
處方6：硫唑嘌呤2-2.5mg/kg/d可抑制口腔、眼部病變和關(guān)節(jié)炎。
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