1 病歷摘要

    患者，女，24 歲。因車禍致全身多處受傷就診。右手、腕關節(jié)正位、左膝關節(jié)正側位X線片示：右手諸掌、指骨骨端、各腕骨、左脛腓骨、股骨骨端、髕骨內可見大小均勻的小點片狀致密影，邊緣不整，以腕關節(jié)不規(guī)則骨為著，呈近關節(jié)端、對稱性分布趨勢（如圖1-4 所示）。經患者同意后，加攝雙踝、雙肘關節(jié)正位片示：踝關節(jié)、肘關節(jié)諸骨骨端亦可見類似小點片狀致密影，以踝關節(jié)不規(guī)則骨為著，肘關節(jié)少之（如圖5-7 所示）。

    診斷：骨斑點癥。

    2 討 論

    骨斑點癥是一種罕見而無害的疾病，又稱局限性骨質增生、彌漫性濃縮性骨病、點狀骨病等。1905年Stieda首先描述，1916 年Ledoux 將其命名為骨斑點癥。病因不明，與家族遺傳有關。本癥可與蠟油樣骨病相并發(fā)，因而推測兩者為同一病因。臨床上可無任何癥狀，一般均為X線檢查所發(fā)現。特點為松質骨內有彌漫性斑點狀致密影。男多于女，可見于任何年齡，血鈣、血磷正常。

    病理表現：病變在骨松質內，與皮質、關節(jié)軟骨無關。骨松質內具有多數灰白色圓形或橢圓形的致密小骨塊，邊緣不整，狀似骨瘤。多個小骨塊可融合成一個較大的骨塊，其大小自數毫米至數厘米不等。

    X線表現：常見于骨盆、管狀骨的干骺端和骨骺，很少發(fā)生在骨干。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和下頜骨很少發(fā)病。典型表現為在干骺和骨骺的松質內有散在、數量不等的圓形、橢圓形或條狀致密影，其長軸與骨長軸平行；在髂骨則以髖臼為中心，呈放射狀排列。斑點大小不一，自芝麻粒至花生米大小，邊緣不整，有時多個斑點相互重疊而呈不規(guī)則形“融合”；密度均勻，中心部位可透亮。骨皮質無改變，骨輪廓與關節(jié)皆正常。

    骨斑點癥應與以下疾病鑒別：首先，應與蠟油樣骨病鑒別：蠟油樣骨病在骨骺及短管骨的改變與骨斑點癥相似，但在長骨骨干，可見皮質增厚似“熔化”之蠟油狀，骨外形不規(guī)則，軟組織中可見腫塊，該病病程進程緩慢，預后良好，能自愈，本病一旦發(fā)生畸形即不可恢復。其次，應與成骨性轉移瘤鑒別：后者常見于軀干骨及四肢骨近側，很少累及手足骨。其分布不如骨斑點癥對稱、廣泛和密集，也無好發(fā)于骨骺及干骺端的傾向。臨床上疼痛明顯，而骨斑點癥則無任何癥狀。第三，與石骨癥鑒別，石骨癥主要特點為廣泛性骨質硬化。

    X 線變化有特征性：管狀骨骨皮質增生，髓腔狹窄，干骺端有深淺交替的橫紋；骨盆可見同心性致密波紋；脊椎呈“夾心蛋糕狀”改變，均與本癥不同。此外，顱骨、肋骨等骨密度亦顯著增加。隨訪觀察及預后：骨斑點癥隨年齡的增長可完全消失，或在大小和數目上增加。病變的自然動態(tài)改變，少兒較成人更顯著，兒童時期病變大多隨年齡的增長而增多、增大和密度增高，少數病例可自行消退。成人變化緩慢或無變化，病變趨于穩(wěn)定。本病屬良性改變，無惡變，不影響患者的生理機能。