系統(tǒng)性硬化相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（SSc-APAH）患者比特發(fā)性疾病或者其他結(jié)締組織?。–TD-APAH）相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓患者的死亡率更高。盡管對 PAH 患者風(fēng)險(xiǎn)評分的計(jì)算以及高死亡率的預(yù)測變量的研究獲得了一定的成果。但尚缺乏通過評估大規(guī)模 CTD-APAH 患者去識別 SSc-APAH 患者獨(dú)特的死亡預(yù)測因子的研究。

    為了明確 SSc-APAH 患者獨(dú)特的死亡預(yù)測因子并且比較非 SSc 的 CTD 相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者與 SSc-APAH 患者兩者間死亡預(yù)測因子的差別，來自斯坦福大學(xué)的 Chung 教授團(tuán)隊(duì)開展了一項(xiàng)研究，研究發(fā)現(xiàn)，SSc-APAH 患者死亡風(fēng)險(xiǎn)更高，年老男性和低水平 SBP 或 6MWD,或者明顯 mRAP 或 PVR 升高或可提示死亡風(fēng)險(xiǎn)。該研究近期發(fā)表在 Chest 雜志上。

    這是一項(xiàng)多中心、前瞻性，以登記已確診或新診斷 PAH（90 天內(nèi)經(jīng)右心導(dǎo)管檢查確診后入組）的美國患者為研究對象的研究。采用 Cox 回歸模型評估所有 REVEAL 登記人群中全部之前明確的候選死亡預(yù)測因子，從而找尋 SSc-APAH（n=500）與非 SSc-CTD-APAH（n=304）人群的死亡預(yù)測因子。

    研究結(jié)果表明，已確診和新診斷的 SSc-APAH 組的 3 年生存率分別為 61.4% 和 51.2%,而非 SSc-CTD-APAH 組則為 80.9% 和 76.4%,兩組間有顯著差異。

    多因素分析示：男性年齡 >60 歲，收縮壓（SBP）≤110mmHg,6 分鐘步行距離（6MWD）<165 米，1 年內(nèi)平均右心房壓（mrap）>20mmHg,以及肺血管阻力（PVR）>32Wood 單位，均是 SSc-APAH 組獨(dú)有的死亡預(yù)測因子；6MWD≥440 米在非 SSc-CTD-APAH 組為保護(hù)因子，但在 SSc-APAH 組則并非保護(hù)因子。

    研究發(fā)現(xiàn) SSc-APAH 患者比非 SSc-CTD-APAH 者有更高的死亡率。識別特別有高死亡風(fēng)險(xiǎn)（如年老男性和低水平 SBP 或 6MWD,或者明顯 mRAP 或 PVR 提高）的 SSc-APAH 患者，這可幫助臨床醫(yī)生辨認(rèn)對密切觀察病情進(jìn)展和制定更為積極的治療方案。