電壓門控鉀通道復(fù)合物抗體與表現(xiàn)為認(rèn)知損害及癇性發(fā)作的邊緣系腦炎的常見(jiàn)類型有關(guān)，尤其是可直接拮抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活因子1（LGI1）的抗體。最近研究報(bào)道面臂失張力性癇性發(fā)作為免疫治療敏感的、短暫、頻繁性癇性發(fā)作，常常提早出現(xiàn)邊緣性腦炎相關(guān)的認(rèn)知損害。然而，這些觀察都源于回顧性研究，并沒(méi)有連續(xù)進(jìn)行認(rèn)知功能評(píng)價(jià)。

    為此，來(lái)自英國(guó)牛津大學(xué)納菲爾德臨床神經(jīng)科學(xué)研究部的SaroshR.Irani及其同事開(kāi)展了一項(xiàng)研究，并將研究結(jié)果發(fā)表于近期的Brain雜志上。作者發(fā)現(xiàn)免疫治療能出色地控制面臂張力障礙型癇性發(fā)作以及預(yù)防認(rèn)知受損。

    本研究為首個(gè)對(duì)面臂張力障礙型癇性發(fā)作的前瞻性研究，在20個(gè)月內(nèi)確診的10個(gè)病例中進(jìn)行連續(xù)的癇性發(fā)作頻率、認(rèn)知功能及抗體水平的評(píng)價(jià)。作者猜想:

    （1）面臂張力障礙型癇性發(fā)作將對(duì)抗癲癇藥物及免疫治療表現(xiàn)出不同的反應(yīng)；

    （2）面肩張力障礙型癇性發(fā)作的有效治療將加快病情恢復(fù)，且阻止認(rèn)知功能損害的進(jìn)展。

    研究發(fā)現(xiàn)，這10個(gè)病例擴(kuò)大了本病已知的發(fā)病年齡（28-92歲，平均68歲）及臨床特征，包括更長(zhǎng)的發(fā)作持續(xù)時(shí)間，可同時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)發(fā)作，伴明顯的自動(dòng)癥，感覺(jué)先兆，以及發(fā)作后驚恐與失語(yǔ)。3例出現(xiàn)了發(fā)作中癲癇樣腦電圖改變。所有10例患者均為電壓門控鉀通道-復(fù)合物抗體陽(yáng)性（346-4515pM），其中9例顯示出對(duì)富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活因子1的特異性。7例臨床磁共振成像正常，且腦脊液檢查的七項(xiàng)檢測(cè)項(xiàng)目中均無(wú)顯著變化。

    免疫治療較抗癲癇藥物可更有效地控制面肩張力障礙型癇性發(fā)作。驚人的是，在9例平均持續(xù)30天（11-200天之間）的抗癲癇藥物無(wú)效的病例中，3例患者加用激素1周內(nèi)面臂張力障礙型癇性發(fā)作停止，6例加用激素后在2個(gè)月內(nèi)停止。在4例激素減量過(guò)程中面肩張力障礙型癇性發(fā)作復(fù)發(fā)的患者中，電壓-門控的鉀通道-復(fù)合物抗體持續(xù)存在。

    基線功能恢復(fù)的時(shí)間與免疫治療的時(shí)間成正相關(guān)，但與抗癲癇藥物使用的時(shí)間無(wú)關(guān)。10例中，接受了抗癲癇藥物或治療的8例均出現(xiàn)了認(rèn)知功能損害。相反，兩例沒(méi)有進(jìn)展為認(rèn)知損害的患者接受了免疫療法來(lái)治療面臂張力障礙型癇性發(fā)作。在8例臨床磁共振成像中無(wú)海馬信號(hào)改變證據(jù)的病例中，恢復(fù)后的橫斷面容積性磁共振成像，揭示了病例（n=8）的腦容積較健康對(duì)照者更小，且已考慮了年齡及頭大小等因素影響。

    該研究發(fā)現(xiàn)，面臂張力障礙型癇性發(fā)作可被預(yù)期為一種表型不斷擴(kuò)增的癲癇型別。本次研究觀察到，免疫治療與出色地控制抗癲癇藥物無(wú)效的頻繁性癇性發(fā)作有關(guān)，可縮短恢復(fù)時(shí)間，還可能可阻止認(rèn)知功能損害的進(jìn)展。