一、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）

    行枕下中線入路減壓術（ICD-9-CM-3:01.24）

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學》（人民衛(wèi)生出版社）

    1.臨床表現(xiàn)：
    （1）病情通常進展緩慢，多呈進行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致；
    （2）神經(jīng)根癥狀：枕項部疼痛，上肢麻木，肌萎縮，言語不清，吞咽困難等；
    （3）上頸髓及延髓癥狀：如四肢乏力或癱瘓，感覺障礙，椎體束征陽性等；
    （4）小腦癥狀：常見為眼球癥狀，小腦性共濟失調(diào)等；
    （5）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀，通常合并脊髓空洞。

    2.輔助檢查：
    （1）枕頸部MRI檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下；
    （2）頭顱CT或MRI可顯示合并腦積水；
    （3）頸部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；
    （4）顱頸交界區(qū)X線片、CT和MRI是否合并顱底畸形。

    （三）治療方案的選擇及依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學》（人民衛(wèi)生出版社）

    1.明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進展者需手術治療，手術首選枕下減壓術。
    2.對于手術風險較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴重內(nèi)科疾病），需向患者或家屬詳細交待病情。
    3.對于嚴密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導致的嚴重顱內(nèi)壓增高征象，必要時予急診手術。

    （四）標準住院日為15天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：Q07.0小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。
    2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）術前準備（術前評估）4 天。

    1.所必需的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、血型，尿常規(guī)；
    （2）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖；
    （3）凝血功能；
    （4）感染性疾病篩查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒）；
    （5）胸部X光片、心電圖；
    （6）頸椎MRI，頭顱CT；
    （7）肌電圖、體感及運動誘發(fā)電位。

    2.根據(jù)患者病情，必要時行心、肺功能檢查。

    （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

    1.按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）選擇用藥。
    2.預防性用抗菌藥時間為術前30分鐘。
    3.如置管引流，手術后可預防性應用抗菌藥物3-5天。

    （八）手術日為入院第5天。

    1.麻醉方式：全麻。
    2.手術方式：枕下中線入路減壓術。
    3.手術內(nèi)固定物：顱骨和脊柱固定材料。
    4.術中用藥：激素。

    （九）術后住院恢復10天。

    1.必須復查的檢查項目：血、尿常規(guī)，肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖，凝血功能，頸椎MRI，頭顱CT，肌電圖、體感及運動誘發(fā)電位。
    2.術后用藥：激素，視病情應用脫水藥物。

    （十）出院標準。

    1.患者一般情況良好，飲食恢復，各項化驗無明顯異常，體溫正常。
    2.復查頭顱CT及MRI顯示枕下減壓滿意。
    3.切口愈合良好。

    （十一）變異及原因分析。

    1.術后繼發(fā)硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫、腦內(nèi)血腫等并發(fā)癥，嚴重者需要再次開顱手術，導致住院時間延長與費用增加。
    2.術后切口感染、滲液和神經(jīng)功能障礙等，導致住院時間延長與費用增加。

    二、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）

    行枕下中線入路枕下減壓術（ICD-9-CM-3:01.24）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日 出院日期：   年  月   日  標準住院日：15天

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