高鉀型腎小管酸中毒(RTA)為遠端型RTA的一種特殊類型,以高血氯性代謝性酸中毒,伴持久性高血鉀為特征,又稱IV型RTA。
【高鉀型腎小管酸中毒的病因】
醛固酮缺乏或合并糖皮質(zhì)激素缺乏,如慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,雙腎上腺切除,先天性醛固酮低下,成人特發(fā)性低醛固酮癥,糖尿病腎病,腎病綜合征等;腎小管對醛固酮反應(yīng)不良,如假性醛固酮缺乏癥,失鹽性腎病,慢性小管間質(zhì)腎病等;也可有醛固酮缺乏合并腎小管對醛固酮反應(yīng)低下,如腎移植后、狼瘡性腎炎伴腎素缺乏等。
【高鉀型腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)】
本型多見于老年人。臨床常伴輕度腎功能不全,氮質(zhì)血癥,但陰離子正常,血氯升高,且酸中毒、高血鉀程度與腎功能減退程度不相稱。尿NH;降低,酸中毒時尿可呈酸性,尿HCO3排出不增多。腎HCOi排泄分數(shù)為2%~3%。
【高鉀型腎小管酸中毒的診斷】
慢性腎功能不全或腎上腺皮質(zhì)疾患出現(xiàn)高血鉀、高血氯性代謝性酸中毒,陰離子正常,尤在饅性腎臟病伴發(fā)高血鉀、酸中毒與腎功能不相稱時應(yīng)考慮本病。本病易誤為尿毒癥酸中毒,應(yīng)注意鑒別。
【高鉀型腎小管酸中毒的治療】
治療腎臟病或腎上腺疾病,如用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療慢性腎上腺皮質(zhì) 功能減退癥等。糾正酸中毒、降低血鉀可用ga一氟氫可的松0.2~0.5mg/d,口服。也可用聯(lián)塞米(furosemide)40~60mg/d,分次服,兩者合用可增強療效且減少副作用;低腎素性醛固酮缺乏癥可取低鉀飲食,合用碳酸氫銷以糾正酸中毒;尿少,血鉀高而映塞米治療無效者,可用鈉型離子交換樹脂20~60g/d,口服或灌腸。
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