近年來(lái)國(guó)內(nèi)外對(duì)腦小血管?。╟erebralsmallvesseldiseases,CSVD)的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床和影像學(xué)特點(diǎn)、診斷及治療的研究取得了很大進(jìn)步，但規(guī)范化的診斷標(biāo)準(zhǔn)還缺乏，高級(jí)別的臨床研究證據(jù)亦不多，使得日常醫(yī)療實(shí)踐中對(duì)腦小血管病的診斷和治療水平不高，不規(guī)范的診斷和治療比比皆是，甚至一定程度上加重了疾病的社會(huì)和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
 

    為此，《中華內(nèi)科雜志》編委會(huì)組織國(guó)內(nèi)部分神經(jīng)科、影像科專家編寫了《腦小血管病診治專家共識(shí)》，對(duì)腦小血管病的定義和概念、流行病學(xué)、病理和發(fā)病機(jī)制、臨床和影像學(xué)表現(xiàn)及防止予以介紹，以期提高相關(guān)專業(yè)領(lǐng)域醫(yī)務(wù)人員對(duì)CSVD的認(rèn)識(shí)和診治水平。

概述
 
    腦小血管指腦的小的穿支動(dòng)脈和小動(dòng)脈（直徑40~200μm)、毛細(xì)血管及小靜脈，它們構(gòu)成了腦組織血供的基本單位，對(duì)腦功能的維持起著重要作用。CSVD泛指上述小血管的各種病變所

    導(dǎo)致的臨床、認(rèn)知、影像學(xué)及病理表現(xiàn)的綜合征。由于病理學(xué)資料難以獲得，習(xí)慣上多指小的穿支動(dòng)脈和小動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。

    CSVD主要以卒中（深部小梗死、腦出血）、認(rèn)知和情感障礙及總體功能下降為突出的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)上則突出表現(xiàn)為腔隙性梗死（lacunarinfarction，LI)、腔隙（lacune)、腦白質(zhì)病變（whitematterlesion，WML)、血管周圍間隙擴(kuò)大及腦微出血（cerebralmicrobleeds，CMB)等。

    經(jīng)過(guò)半個(gè)多世紀(jì)的演變，臨床、影像學(xué)或病理學(xué)研究對(duì)LI有著不同的概念和定義，比較混亂，應(yīng)注意區(qū)分：
    （1）腔隙源于病理學(xué)描述，原指腦內(nèi)小的空腔，不含病因?qū)W意義，以后則被推測(cè)由小動(dòng)脈閉塞所致。影像學(xué)所見(jiàn)的腔隙，是指直徑3~15mm的囊性病灶，多數(shù)是由梗死病灶演變而來(lái)。影像學(xué)的LI指直徑3~20mm的磁共振（MRI)彌散加權(quán)成像上為高信號(hào)的病灶。
    （2）影像學(xué)所見(jiàn)的LI或腔隙均可伴隨或不伴隨有相關(guān)的臨床表現(xiàn)，后者亦被稱為“靜息性”。多數(shù)腔隙病灶為“靜息性”。
    （3）腔隙綜合征（lacunarsyndrome)是癥狀學(xué)概念，指與皮質(zhì)下或腦干的小的病變相關(guān)的特定癥狀和體征。若其與相應(yīng)部位的LI相關(guān)，則稱為腔隙性缺血性卒中（lacunarischemicstroke)。
    （4）因病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)與影像學(xué)所見(jiàn)有相當(dāng)?shù)牟灰恢?，故有研究者提出為避免腔隙性梗死概念中所含的病因推測(cè)（小血管病性），建議用“深部小梗死”、“皮質(zhì)下小梗死”等無(wú)病因推測(cè)的描述性術(shù)語(yǔ)，值得借鑒。

    雖然遺傳性及免疫性CSVD也很重要，但本共識(shí)著重討論常見(jiàn)的散發(fā)性CSVD相關(guān)內(nèi)容。

    腦小血管病的臨床表現(xiàn)

    卒中
    CSVD的急性神經(jīng)功能損害表現(xiàn)為（缺血性和出血性）卒中。LI最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為腔隙綜合征，包括純運(yùn)動(dòng)性偏癱、純感覺(jué)性卒中、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱及構(gòu)音障礙手笨拙綜合征等。但腔隙綜合征并非與病損類型及部位一致，也不能提示發(fā)病機(jī)制，需要與其他病因?qū)е碌墓Ｋ老噼b別。CSVD導(dǎo)致者易伴隨多發(fā)腔隙和較重的WML，而動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致者多為單個(gè)較大病灶且不伴明顯的WML。與大的腦梗死及皮質(zhì)腦梗死相比，LI的神經(jīng)功能缺損相對(duì)較輕，預(yù)后較好。多個(gè)研究顯示腔隙、WML及CMB均會(huì)增加缺血性卒中及出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)。

    認(rèn)知和情感表現(xiàn)
    CSVD患者表現(xiàn)有慢性或隱匿進(jìn)展的認(rèn)知、人格、情感及行為障礙。CSVD是血管性認(rèn)知功能障礙（vascularcognitiveimpairment，VCI)的主要原因，不僅導(dǎo)致未達(dá)癡呆嚴(yán)重程度的血管性輕度認(rèn)知障礙（vascularmildcognitiveimpairment，VaMCI)，也可占血管性癡呆(vasculardementia，VaD)的36%~67%。注意和執(zhí)行功能障礙是其主要的認(rèn)知損害特征，符合典型的皮質(zhì)下?lián)p害表現(xiàn)，而記憶功能受累相對(duì)較輕且再認(rèn)功能相對(duì)保留。研究顯示，基線嚴(yán)重及快速進(jìn)展的WML，均與注意和執(zhí)行功能損害密切相關(guān)，是癡呆和認(rèn)知障礙的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
    CSVD患者容易出現(xiàn)情感、行為和人格障礙，表現(xiàn)為淡漠、激惹及所謂血管性抑郁（vasculardepression)。
其他
CSVD患者易有步態(tài)異常、易跌倒及排尿異常。患者的血管性帕金森綜合征表現(xiàn)為步態(tài)障礙（額葉步態(tài)）、跌倒、動(dòng)作緩慢、碎步、步基增寬、無(wú)明顯震顫及強(qiáng)直。WML與認(rèn)知功能、步態(tài)、情感及排尿障礙密切相關(guān)，是老年人群功能殘疾的重要影像學(xué)相關(guān)因素。白質(zhì)疏松和殘障研究（LADIS)顯示，在600多例有WML的老年人群中，基線時(shí)WML程度為輕、中或重度者，1年后發(fā)生功能殘疾的比例分別為9%、15%和26%，嚴(yán)重WML者的殘疾和死亡風(fēng)險(xiǎn)是輕者的2倍。