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腦靜脈血栓形成( cerebral venous thrombosis,CVT)包括腦靜脈竇血栓形成、皮層靜脈血栓形成和腦深靜脈血栓形成三種形式。臨床上常說的腦靜脈血栓通常是指腦靜脈竇血栓,單純皮層靜脈血栓則相對少見。
認識一: 皮層靜脈血栓的病因
顱內靜脈系統(tǒng)由腦靜脈和硬膜竇構成,大腦靜脈的管壁菲薄,沒有肌纖維,缺乏彈性,無收縮力,且無瓣膜。以上特點導致腦靜脈竇和皮層靜脈容易出現血液逆流和血流淤滯,單是這種狀態(tài)還是不至于導致血栓形成,一般還有血黏稠度增高及靜脈內皮細胞損傷的病理基礎。
國內外學者曾經總結了引起或誘發(fā)腦靜脈血栓的病因,但臨床上確實有1/3患者找不到原因,多數學者認為靜脈竇血栓和皮層靜脈血栓的病因很可能是一樣的。一般來說,系統(tǒng)性疾病通常容易導致靜脈竇血栓,而局限性、尤其是局部腦膜病變更傾向于引起皮層靜脈血栓。
認識二:皮層靜脈血栓的臨床表現
腦靜脈竇血栓可以有多種發(fā)病形式和臨床表現,主要取決于血栓形成部位、范圍、進展速度、靜脈側支循環(huán)情況以及繼發(fā)的腦實質損害的范圍和程度。
最常見的癥狀和體征依次為頭痛、癲癇發(fā)作、局灶性神經功能缺損、意識障礙、視神經**水腫等,這些表現可單獨存在,也可多個并存。但我們對單純皮層靜脈血栓的臨床表現卻知之甚少,以往的文獻所述皮層靜脈血栓與靜脈竇血栓的臨床表現相似。有文獻報道局灶性神經系統(tǒng)損害是皮層靜脈血栓最常見的表現,包括運動和感覺缺失、失語、偏癱和閱讀障礙以及局灶性癲癇發(fā)作。而靜脈竇血栓常見的由顱內壓增高導致嘔吐、視物模糊以及意識障礙,在皮層靜脈血栓患者非常少見。
認識三:皮層靜脈血栓的診斷
皮層靜脈血栓如果得不到及時診斷治療,有時也可以引起較嚴重的臨床后果,甚至導致部分患者死亡,所以早期診斷是至關重要的。單靠臨床表現診斷皮層靜脈血栓顯然是遠遠不夠的,確診必須借助影像學和其他實驗室檢查,甚至腦組織病理學診斷。
皮層靜脈血栓的腦實質病變影像學改變往往多種多樣、缺乏特異性,可以表現為腦梗死、腦出血、腦水腫及蛛網膜下腔出血,所以皮層靜脈血栓的神經影像學診斷有時也是很難的。影像上主要依靠看到阻塞靜脈的“線樣征”,其次是看到與靜脈阻塞相關的腦出血或腦梗死,以及數字減影血管造影( DSA)檢查看到的阻塞靜脈的不顯影。
以往認為DSA是診斷腦靜脈血栓的金標準,但隨著MRI技術的進步,傳統(tǒng)的DSA已經很少作為診斷的必要檢查,因為DSA的準確性是依靠看到血栓靜脈的不顯影,間接征象是旁支開通、靜脈迂曲或局灶性靜脈引流延遲、皮層靜脈突然中斷或被多根擴張的皮層靜脈包繞。這有一定的局限性,尤其是應用DSA診斷皮層靜脈血栓時,因為皮層靜脈數量、位置及引流方式是多變的。
CT診斷皮層靜脈血栓依據是直觀看到形成血栓的皮層靜脈,即所謂的“線樣征”,在臨床上是較難觀察到的,但發(fā)現此征象對皮層靜脈血栓的診斷具有很大價值。目前,MRI的T1、T2影像中的流空信號丟失仍是CVT的主要檢出手段,但通常檢測不到皮層小靜脈的血栓形成,因為小靜脈的位置和數量太不固定,而自旋回波軸位或冠掃T1對于連續(xù)觀察阻塞的皮層靜脈是有幫助的。磁共振血管造影( MRV)可以很好地顯示腦靜脈竇和大的皮層靜脈,但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈血栓還是腦靜脈發(fā)育不良。
另外,除了影像學檢查之外,還需要一些相關的輔助檢查幫助診斷和鑒別診斷皮層靜脈血栓。如D-_聚體水平(發(fā)病早期多有升高),腦脊液檢查(常規(guī)、生化檢查、細胞學),其他如易栓癥篩查(抗心磷脂抗體、蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ、同型半胱氨酸),血管炎篩查及纖維蛋白原狀態(tài)等。
認識四:皮層靜脈血栓的治療
由于很多皮層靜脈血栓病例我們無法確診,還有一部分患者未經治療自發(fā)預后良好,所以評價皮層靜脈血栓患者的治療無疑是很困難的?,F在大多數神經科專家選擇臨床診斷一經確定就開始使用肝素,甚至在發(fā)生出血梗死的情況下也是如此。另外,除了抗凝治療外,對于有癲癇發(fā)作的患者應給予抗癲癇治療,對伴有腦水腫甚至顱內高壓患者應積極行脫水降顱壓治療。
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