顱內(nèi)海綿狀血管瘤按照侵犯部位不同、出血與否，臨床主要表現(xiàn)為癲癇、神經(jīng)功能缺損甚至意識障礙等。位于橋臂的病變臨床可表現(xiàn)為橋臂綜合征，但誘發(fā)三叉神經(jīng)痛的病例鮮有報道。本文為1例頑固性三叉神經(jīng)痛的海綿狀血管瘤，經(jīng)枕下乙狀竇后開顱小腦水平裂入路將其切除，現(xiàn)結(jié)合文獻報告如下。

    病例報告

    患者女，71歲。主因“頑固性右側(cè)頭面部疼痛14年”于2012年12月入院?；颊?998年開始無明顯誘因出現(xiàn)已右前額及眼周為主的發(fā)作性電擊樣疼痛，在勞累、受涼、緊張后明顯加重。曾多次求診于多家醫(yī)院，頭顱MRI診斷為：右側(cè)腦橋海綿狀血管瘤。
 

    圖1 a.b. 術(shù)前MRI示T1WI呈混雜信號，T2WI病灶周邊可見低信號帶；c. 術(shù)后MRI示腫瘤全切除

    予多次神經(jīng)封閉及伽馬刀治療（2003年），均未見成效，頭面部疼痛逐漸加劇，逐漸發(fā)展至右面中下部疼痛、麻木交替。疼痛劇烈時多為右眶上緣起始，電擊樣疼痛遍及整側(cè)頭面部。緩解期患者右面部發(fā)麻，并畏寒、畏光、無法睜眼、聽力下降。入院前曾口服卡馬西平減少疼痛發(fā)作。

    入院查體：右側(cè)頜面部淺感覺減退，右側(cè)咀嚼肌無力，張口偏向右側(cè)，右角膜反射及下頜反射減弱，右側(cè)聽力缺失。MRI示T1WI呈混雜信號，T2WI病灶周邊可見低信號帶，考慮含鐵血黃素環(huán)，病變未見明顯增強（圖1a,b）。初步診斷：（1）右側(cè)橋臂海綿狀血管瘤；（2）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

    全麻下行右枕下乙狀竇后開顱小腦水平裂入路橋臂海綿狀血管瘤切除術(shù)。術(shù)中取左側(cè)臥位，右枕下乙狀竇后直切口，星點外1 cm鉆關(guān)鍵孔，銑刀做一直徑3 cm的游離骨瓣，骨窗上外側(cè)顯露橫竇與乙狀竇交匯處，錯“十”字剪開硬腦膜后即可辨識小腦水平裂。沿顱底向內(nèi)后緩慢牽開小腦半球，釋放腦脊液，向小腦腹側(cè)探察，可見巖靜脈、三叉神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)等。

    由于病變位于橋臂內(nèi)側(cè)偏上、三叉神經(jīng)腦橋核附近，因此如強行向后內(nèi)側(cè)牽開小腦半球巖面勢必會造成過渡牽拉，因而改從小腦水平裂中外1/3處仔細分離小腦前下動脈、小腦腦橋裂靜脈所屬分支及蛛網(wǎng)膜，分開此間隙約寬1——5 cm,窄腦壓板縱深牽開即可見病變。病變直徑約0.5——0.6 cm,周圍可見棕黃色陳舊性出血帶，遂沿纖維化的瘤壁仔細分離與周圍腦組織的粘連直至腫瘤全切除（圖1c）。

    術(shù)后三叉神經(jīng)痛癥狀完全消失，輕度復(fù)視，患側(cè)面部淺感覺部分恢復(fù)，右角膜反射及下頜反射基本恢復(fù)，無面癱及張口歪斜，咀嚼對稱有力，伸舌居中（圖1d），無眩暈及患側(cè)肢體共濟失調(diào)。術(shù)后病理證實為海綿狀血管瘤。術(shù)后2個月復(fù)視癥狀消失。

    討     論

    中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤主要發(fā)生在顱內(nèi)，脊髓少見。顱內(nèi)病變除海綿竇周的腦外病變外，絕大多數(shù)為幕上病變。幕下病變多見于小腦及腦干內(nèi)，其中腦干海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的18%-35%,且腦橋比例最高。海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)多因自發(fā)性出血及占位效應(yīng)引起，按侵犯部位不同表現(xiàn)為癲癇、神經(jīng)功能缺損甚至意識障礙等。

    本病手術(shù)與否仍存爭議，但對于腦干病變，Gross等和Samii等提出對于多次出血提示病情進展不良或有嚴重的神經(jīng)功能障礙者應(yīng)考慮手術(shù)治療。本例病史長達14年，疼痛逐漸加重直至無法忍受，并經(jīng)各種保守治療均未見成效而強烈要求手術(shù)，且有手術(shù)適應(yīng)癥。

    橋臂（brachium pontis）亦稱小腦中腳，是小腦與腦橋連接部，主要有交叉的大宗腦橋小腦纖維組成，這些纖維由腦橋神經(jīng)核神經(jīng)元發(fā)出，而這些神經(jīng)元又是皮質(zhì)腦橋束的第二級神經(jīng)元。三叉神經(jīng)感覺主核（三叉神經(jīng)腦橋核）與運動核均位于橋臂的內(nèi)側(cè)偏上，其中感覺主核位置稍高于運動核并在其外側(cè)。因V——Ⅷ對腦神經(jīng)核均位于腦橋，故橋臂損傷可導(dǎo)致橋臂綜合征，典型表現(xiàn)為病變側(cè)三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)及前庭蝸神經(jīng)受損。

    小腦水平裂（cerebellar horizontal fissure）是位小腦枕面分隔上、下半月小葉間的自然裂隙，其向側(cè)延伸繞轉(zhuǎn)至小腦巖面，又名小腦巖裂（petrosal sure）。此裂隙在小腦巖面與小腦腦橋裂：erebellopontine fissure）延續(xù)。小腦腦橋裂分為上、兩支，其交匯形成的“<”形結(jié)構(gòu)尖端與小腦巖裂續(xù)，充分分開二支可直視小腦中腳（橋臂）。小腦橋裂上支末段正對著三叉神經(jīng)感覺根腦橋處。

    腦水平裂及小腦腦橋裂內(nèi)行走的血管主要為小腦下動脈分支及小腦腦橋裂靜脈，后者回流入巖脈。三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性（癥狀性）。

    多因三叉神經(jīng)根腦橋入口處（entryzone）受到壓迫及神經(jīng)根脫髓鞘病變所引起。壓迫可以是先天性的，如血管壓迫，也可以是后天性的如小腦腦橋區(qū)腫瘤等。癥狀表現(xiàn)為單支或多支分布范圍內(nèi)間歇性、反復(fù)性、陣發(fā)性刀割、灼燒、**或電擊樣劇烈疼痛，以單側(cè)Ⅱ、Ⅲ支為主，平均年發(fā)病率為4/10萬。

    結(jié)合本例的臨床表現(xiàn)可知患者為典型的三叉神經(jīng)運動支與感覺支同時受累。其原因考慮為此病變恰巧位于三叉神經(jīng)感覺主核（三叉神經(jīng)腦橋核）與運動核之間，即橋臂內(nèi)側(cè)偏上的位置。病變產(chǎn)生的占位效應(yīng)壓迫臨近功能區(qū)導(dǎo)致淺感覺減退或發(fā)作性的感覺過敏以及所支配的運動肌無力。

    筆者通過小腦水平裂入路不但可以避免過度牽拉、壓迫小腦所產(chǎn)生的副損傷，還能減少對面聽神經(jīng)、內(nèi)聽動脈、巖靜脈等的騷擾，并且從解剖關(guān)系來看，小腦水平裂-小腦腦橋裂入路能直接進入三叉神經(jīng)感覺根人腦橋處，因而此入路應(yīng)為小腦枕面至小腦腦橋角區(qū)上部的直捷路徑。

    患者術(shù)后曾輕度復(fù)視，但2個月后回訪癥狀消失。筆者考慮復(fù)視的原因應(yīng)為外展神經(jīng)及腦橋與小腦聯(lián)系纖維在橋臂附近的手術(shù)損傷及周圍水腫所致，屬術(shù)后短期并發(fā)癥，隨著供血的改善和水腫的消退則癥狀也隨之消失。