腦干腦炎病因和發(fā)病機制多不明確，可能為病毒感染或炎性脫髓鞘。由于后組顱神經(jīng)與腦干聯(lián)系緊密，腦干病變直接損害后組顱神經(jīng)時需要仔細(xì)鑒別。青年發(fā)熱病加重，定向診斷在神經(jīng)。命懸一線醫(yī)治難，定性定位怎樣斷？

病例介紹

患者，女，28歲，農(nóng)民。

主訴：發(fā)熱、頭痛、腰痛12天，伴嗆咳、復(fù)視2天。

現(xiàn)病史：患者于12天前無明顯誘因地出現(xiàn)畏寒、寒顫，當(dāng)時未拭體溫，具體溫度不詳。喜歡曬太陽，食欲不佳。次日出現(xiàn)頭痛、腰痛，為鈍痛，無明顯嘔吐，無咳嗽、流涕、鼻塞等癥狀，無尿急、尿頻、尿痛癥狀，自覺發(fā)熱，最高體溫39°C，仍伴畏寒，寒顫。病后在當(dāng)?shù)匕础案忻啊敝委?天，給予“復(fù)方大青葉片、感冒顆?！钡人幬镆约凹∽⑼藷崴幬铮ň唧w不詳）1次，發(fā)熱不退，而到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，診斷不詳，給予輸液治療4天，體溫持續(xù)不退，在39°C左右，癥狀加重?；颊咭欢瘸霈F(xiàn)煩躁不安，意識恍惚，但無抽風(fēng)發(fā)作，無噴射狀嘔吐等癥狀。建議轉(zhuǎn)院，患者不同意，繼續(xù)輸液、抗感染、降溫、對癥支持等治療3天，病情有所好轉(zhuǎn)，入院2天前出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳、有時視物成雙。因診斷不明于今日轉(zhuǎn)來診。發(fā)病以來，否認(rèn)消瘦、咳嗽、咳痰帶血、盜汗史。食欲差，夜間睡眠差。

既往史、個人史、家族史無特殊。

入院查體：T38.2°C，P102bpm，R22bpm，BP90/60mmHg。成年女性，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，急性熱病容，痛苦表情，意識模糊，有時答非所問，被動臥位，查體欠合作，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結(jié)膜無充血、水腫，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常，無鼻中隔偏曲，鼻道通暢無分泌物，口唇干燥，無紫紺，咽無充血，雙扁桃體I°腫大，頸部明顯抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，全腹無壓痛，肝脾觸診不滿意，未觸及包塊，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛。腸鳴音正常。**及外生殖器未查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關(guān)節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體見?？茩z查。

?？茩z查：

1.神經(jīng)專科檢查：頸部強直，下頜距前胸4個橫指。雙眼視力及視野檢查不能配合，雙視乳邊緣模糊，生理凹陷消失，靜脈充盈，靜脈充盈迂曲、未見滲出和出血點。瞳孔等圓，對光反射遲鈍，雙側(cè)角膜反射正常，未見眼球震顫，面紋對稱，聽力正常，發(fā)音正常，軟腭運動差，咽反射減弱，轉(zhuǎn)頭、聳肩不配合，舌肌無萎縮，伸舌居中。深淺感覺及皮層覺不能配合。四肢肌張力、肌力正常，克尼格氏征（+）右側(cè)奧噴漢姆氏征和戈爾登氏征（+），巴氏征可疑。左側(cè)未引出病理征。

2.婦科檢查：外陰、**（-）。宮頸光滑無充血，宮體后位，正常大小，活動好，無壓痛，雙側(cè)附件（-）。

輔助檢查：血常規(guī)：WBC:18.60×10^9/L N:78 % L20 % Hb:89g/L PLT100×10^9/L；尿常規(guī)：PH6.5，Pro+，GLU(-),鏡檢WBC0-1/HP,RBC0-1/HP,余（-）。肥達(dá)氏反應(yīng)：（-）;肺炎支原體IgM抗體：（-）；糞常規(guī)無異常；K+4.3mmol/L，Na+146mmol/L，Cl-103mmol/L，血糖：6.5mmol/L，肝腎功無異常；甲功無異常；ESR6mm/h;心電圖：竇性心律。大致正常心電圖；腦電圖：重度異常；胸部正位片：心肺（-）；雙腎B超：未見異常；心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未發(fā)現(xiàn)異常。

討論

臨床分析

病例特點：

1.青年女性，急性起??；

2.既往健康；

3.發(fā)熱、頭痛、腰痛12天，伴嗆咳、復(fù)視2天；

4.一般內(nèi)科檢查無特異；神經(jīng)科檢查意識模糊，頸強直，后組顱神經(jīng)損害以及右側(cè)病理征陽性；婦科檢查無異常；

5.輔助檢查提示：血常規(guī)：WBC:18.60×10^9/L N:78 % L20 % Hb:89g/L PLT100×10^9/L。肥達(dá)氏反應(yīng)：（-）;肺炎支原體IgM抗體：（-）；糞常規(guī)無異常；K+4.3mmol/L，Na+146mmol/L，Cl-103mmol/L，血糖：6.5mmol/L， 腦電圖：重度異常。

根據(jù)上述特點，本例大致推斷為神經(jīng)系統(tǒng)疾病。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷，一般分為定位和定性診斷兩方面。結(jié)合本例提供額信息，本例定位在腦干或腰髓。定性為炎癥感染，但顱內(nèi)占位不能除外?？赡艿脑\斷是腦干腦炎?？赡艿牟∫蚩煞譃楦腥拘砸蛩?、非感染性因素兩種。前者主要是細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、寄生蟲等病原體引起的腦炎和腦膜炎。后者主要是蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦腫瘤、風(fēng)濕病、白血病及某些顱外疾病對腦膜的影響。

需與以下疾病鑒別：

一、感染性疾病中需重點與以下疾病鑒別：

1.腦膜炎雙球菌性腦膜炎：冬春季節(jié)流行，起病急，病情險惡，腦膜**征表現(xiàn)顯著:劇烈頭痛、嘔吐(呈噴射狀)頸強并伴頸枕部、脊柱疼痛，克氏征、布氏征均強陽性，視聽感覺過敏。但在流行期間可有“鈍挫型”，腦膜**征不明顯，略有低熱，乏力、腰痛等。腦脊液大多呈膿樣混濁，細(xì)胞數(shù)可極高(在1.0×109/L以上),分類以中性分葉核占優(yōu),蛋白增加,糖及氯化物明顯減少。皮膚出血點和腦脊液可查到腦膜炎雙球菌。故腰穿、皮膚瘀點與頭顱CT檢查有助于診斷。

2.結(jié)核性腦膜炎：臨床癥狀除發(fā)熱、畏寒、頭痛等一般中毒癥狀，各項體征以頸肌強硬出現(xiàn)最早，有早期診斷意義。多見于兒童或繼發(fā)于肺結(jié)核，發(fā)病多漸起，亦可相當(dāng)急聚，腦脊液壓力大多升高，澄清，無色，或微混濁，呈毛玻璃樣，靜置后往往有薄膜形成。細(xì)胞增多一般在0.05～0.5×109/L個,分類以淋巴細(xì)胞占優(yōu),糖及氯化物減少。(分別低于1.96mmol/L和119mmd/L)腦脊液中查到結(jié)核菌可確診。也可用PCR-DNA-Tb檢查確診。

3.病毒性腦炎：臨床表現(xiàn)多種多樣，且輕重不一。輕者1～2周恢復(fù)，重者可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至致死或致殘。大多病毒性腦炎患者先有全身感染癥狀，繼而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。在成人患者中需警惕淋巴細(xì)胞脈絡(luò)叢腦膜炎。有鼠類接觸史，冬春季多見，散發(fā)。臨床典型病例為雙峰熱。第一個熱峰伴有頭痛與急性上呼吸道癥狀，持續(xù)數(shù)天至數(shù)十天不等，多數(shù)經(jīng)1～2天或較長時間的緩解期，然后出現(xiàn)第二個熱峰，并出現(xiàn)腦膜**征。腦脊液變化：壓力正?；蜉p度升高，外觀正常，少數(shù)稍微混濁，細(xì)胞數(shù)通常在0.1～1.5×109/L之間，淋巴細(xì)胞達(dá)80～100%，蛋白含量增多，糖及氯化物正常，少數(shù)病例的腦脊液靜置后的薄膜形成，急性期病毒分離可獲得陽性結(jié)果。其次，單純皰疹腦炎時在皰疹未發(fā)時易于誤診。是非流行性腦炎中最常見的類型。病情較嚴(yán)重。發(fā)病前先在口唇、頰部粘膜以及外生殖器出現(xiàn)水皰，一般經(jīng)6～10天左右出現(xiàn)腦炎癥狀:頭痛、嘔吐、高熱、精神異常，并有明顯的腦膜**癥狀，全身抽搐發(fā)生，常伴有局部灶癥狀:偏癱、失語、及顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作，兩側(cè)瞳孔不等大，有時出現(xiàn)腦性癱瘓。腦脊液壓力升高，細(xì)胞增多達(dá)0.1～0.5×109/L。分類以淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢?？梢猿霈F(xiàn)大量紅細(xì)胞，通常在0.5×109個以內(nèi)。晚期可有黃變。腦脊液中單純皰疹病毒抗體陽性或PCR-DNA-HSV陽性可確診。

4.新型隱球菌性腦膜炎：臨床表現(xiàn)已發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐為主，伴有精神異常和腦膜**征，亦可伴有失語、偏癱、共濟失調(diào)等局灶性癥狀?？捎酗B內(nèi)壓增高、視**水腫、腱反射亢進(jìn)、病理反射等。病程進(jìn)展緩慢，類似結(jié)核性腦膜炎。腦脊液示:壓力升高，外觀正常，蛋白增高，細(xì)胞數(shù)從正常到0.3～0.5×109/L不等,主要的淋巴細(xì)胞。糖明顯不降可到零，氯化物減低，能查到高濃度的乙醇。用濾膜法檢查腦脊液，用MGG染色鏡檢，隱球菌檢出陽性率達(dá)84～100%。腦脊液墨汁染色有助于診斷。

5.腦囊蟲?。号R床癥狀因囊尾蚴寄生部位不同而各異。可發(fā)生癲癇發(fā)作、顱內(nèi)壓增高、運動及感覺障礙、小腦共濟失調(diào)和精神癥狀等。囊尾蚴寄生于腦底部時，可引起慢性腦膜炎的變化，皮下及肌肉內(nèi)可有囊尾蚴結(jié)節(jié)，腦脊液壓力，細(xì)胞數(shù)、糖及蛋白可增高，嗜酸粒細(xì)胞增加，血或腦脊液免疫學(xué)檢查(IHA、ELISA等)可獲陽性結(jié)果，頭顱CT、MRI有助于診斷。

6.顱內(nèi)其他病原感染：主要根據(jù)腦脊液外觀、常規(guī)、生化和病原學(xué)檢查協(xié)助診斷。

二、非感染性疾病

1.腦膜炎型白血?。撼Ｒ娪谛杭毙粤馨图?xì)胞型白血病緩解期。臨床特點是顱內(nèi)壓增高和腦膜**征、顱神經(jīng)損害、截癱、偏癱、抽搐也可出現(xiàn)。腦脊檢查示壓力增高，蛋白質(zhì)含量增多，細(xì)胞數(shù)增多，糖量減少，或為血性，而細(xì)菌培養(yǎng)陰性，可與白血病并發(fā)細(xì)胞性腦膜炎相區(qū)別。

2.風(fēng)濕性腦膜腦炎：癥常在風(fēng)濕性心臟病的基礎(chǔ)上逐漸發(fā)生，出現(xiàn)頭痛、嗜睡、倦怠、譫妄，常有體濕升高和明顯的腦膜**癥狀。腦脊液細(xì)胞及蛋白均可增高。本例缺乏風(fēng)濕性疾病原發(fā)病癥狀與體征，風(fēng)濕病學(xué)方面檢查有助于鑒別。

3.腦腫瘤：一般引起顱內(nèi)壓增高和局灶損害癥狀。某些腫瘤如鞍區(qū)腫瘤、腦膜轉(zhuǎn)移瘤、顱后凹腫瘤可出現(xiàn)腦膜**征，類似腦膜炎癥狀可不明顯。頭顱CT有助于診斷。

4.其他疾?。耗承┻^敏性疾病可以出現(xiàn)腦膜**征，腦脊液可有輕度淋巴細(xì)胞反應(yīng)，蛋白定量正常。多有過敏史，發(fā)熱少見；鉛中毒性腦病病史較隱匿，鉛中毒腦膜**征有時很劇烈，表現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸強直，以及癲癇發(fā)作、譫妄、木僵與昏迷等。鉛中毒的腹痛有時已趨緩解，而腦膜**癥狀反可出現(xiàn)。詳細(xì)詢問病史可發(fā)現(xiàn)診斷線索，血涂片發(fā)現(xiàn)點彩細(xì)胞有助于診斷。

后記

住院經(jīng)過與最后診斷

入院后進(jìn)一步做腰穿檢查，發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力很高，無法測腦壓。謹(jǐn)慎留取3ml送檢。結(jié)果如下：無色微混，蛋白+，白細(xì)胞數(shù)49×106/L，單個核細(xì)胞30%，多個核細(xì)胞70%，葡萄糖2.59mmol/L，氯化物113mmol/L。薄膜試驗（-）；墨汁染色（-）。頭顱MRI提示中腦與橋腦交界處見片狀稍長T1稍長T2信號，邊界欠清晰，中腦導(dǎo)水管及第四腦室未見明顯受壓;頭顱MRI增強:腦干異常信號，未見明顯強化，考慮腦干梗塞，請結(jié)合臨床。血涂片未見點彩細(xì)胞。骨髓檢查提示感染性骨髓象。

請神經(jīng)科會診，臨床診斷：腦干腦炎。轉(zhuǎn)神經(jīng)科治療近1月，臨床好轉(zhuǎn)出院。

討論

腦干腦炎病因和發(fā)病機制多不明確，可能為病毒感染或炎性脫髓鞘。臨床上不多見，其特點為:多發(fā)于青壯年;常為急性或亞急性發(fā)病，并進(jìn)行性加重;發(fā)病前約有半數(shù)有上呼吸道或腸道感染史，臨床表現(xiàn)有一側(cè)或兩側(cè)腦干受累的癥狀或體征;腦脊液改變較少。常有前驅(qū)感染史，急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害、共濟失調(diào)、長束征、意識障礙。

腦干腦炎臨床表現(xiàn)多種多樣，但缺乏典型的癥狀和體征，容易誤診。

文獻(xiàn)報道腦干腦炎的發(fā)病特點為:

1.任何年齡都可發(fā)病,以青壯年居多。

2.大多患者發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染或其他病毒感染史。

3.起病急驟，往往早期出現(xiàn)精神癥狀和意識障礙，通常在較短時間內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)麻痹，伴有一側(cè)或雙側(cè)的肢體運動障礙和感覺障礙，但長束征少見，癥狀和體征較彌散很少局限于某一部位。

4.腦脊液基本正常，蛋白輕度增高，細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞為主。

5.病程常有自限性，經(jīng)7-8周治療后大部分好轉(zhuǎn)或痊愈。

6.激素早期治療有效,預(yù)后好。

7.頭顱CT和MRI的異常率低，所見并非特異，可結(jié)合臨床，綜合評估。

對于腦干腦炎的治療，鑒于病因多為通常由病毒感染引起，有些最危險的腦炎（例如由單純性皰疹病毒所引的腦炎），可用阿糖腺嘌呤，或無環(huán)烏苷，或干擾素等藥物來治療。對癥與支持是治療的重要措施。激素治療盡管有爭議。但重癥患者仍可以選用，有時甚至為主要措施。

參考文獻(xiàn)

[1]任慧玲，李燕.腦干腦炎.腦與神經(jīng)疾病雜志，2008,16（4）:559-561