概述

  一個(gè)以輕度呼吸道癥狀，周罔血嗜酸性粒細(xì)胞增多和暫時(shí)的游走性肺浸潤(rùn)為特點(diǎn)的臨床綜合征，這一綜合征命名為L(zhǎng)offler綜合征( Loffler's syndrome)，又稱為單純性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥( simple pulmonary eosinophilia)。該病病人即使不經(jīng)過(guò)任何治療，也可在1個(gè)月內(nèi)自愈。

病因病理

  本病主要與寄生蟲感染和藥物過(guò)敏有關(guān)。寄生蟲感染以蛔蟲最為多見，多發(fā)生在感染后2周，此外還有絳蟲、鉤蟲、阿米巴原蟲、日本血吸蟲、鞭蟲、吸蟲、絲蟲等。過(guò)敏性藥物包括對(duì)氨基水楊酸、阿司匹林、青霉素、各種磺胺制劑、呋喃妥因、甲氨蝶呤、異煙肼、鏈霉素、噻嗪類利尿劑等?；紫x引起的本病出現(xiàn)在蛔蟲幼蟲進(jìn)入肺的遷移階段，但其發(fā)病并不是寄生蟲直接毒性作用所致，而是與寄生蟲引起的過(guò)敏反應(yīng)（I型變態(tài)反應(yīng)）有關(guān)，Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)也可參與。
  主要病理變化為滲出性肺泡炎和間質(zhì)性肺炎：在支氣管、細(xì)支氣管、肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)充滿嗜酸性粒細(xì)胞，可見一些組織細(xì)胞、淋色細(xì)胞和少量的巨噬細(xì)胞。如本病反復(fù)發(fā)作，可發(fā)展成為肺間質(zhì)纖維化或肉芽腫。

臨床表現(xiàn)

  所有年齡均可發(fā)病。多見于青年男性，起病急，部分病人無(wú)癥狀，經(jīng)X線胸片檢查才發(fā)現(xiàn)。多數(shù)病人有輕度非**性咳嗽，咳少量黏液痰或檸檬色痰，偶有血痰。此外尚有頭痛乏力、上呼吸道卡他癥狀、盜汗、胸痛、呼吸困難等，一般不發(fā)熱，如有則為低熱（一般在1周內(nèi)自行恢復(fù)正常），可有喘息和氣短，偶有咳出寄生蟲成蟲、高熱和喘息，常在1～2 d 內(nèi)恢復(fù)正常。可有肌肉痛、厭食和蕁麻疹。本病通常是自限性的，典型者為1～2周病程，也有認(rèn)為是2～4 周。病人可有個(gè)人史或家族史。體格檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征，部分病人肺局部呼吸音減弱或可聞及捻發(fā)音。

影像表現(xiàn)

  肺泡性炎性滲出性病變X線表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肺野斑片狀、不規(guī)則或非階段性肺泡實(shí)變，密度均勻，邊緣模糊。病變通常為多發(fā)性，可侵犯任何肺野，較多位于肺野的外圍，沿支氣管走行分布。病變可重疊融合成團(tuán)，也可粟粒狀分布，密度較淡，輪廓模糊。一般不伴有胸腔積液，也無(wú)肺門淋巴結(jié)增大。

  病變一般在6～12 d內(nèi)自行消失，或呈游走性，即一處病灶在24 h內(nèi)減少或消失，而其他處出現(xiàn)新病灶。部分肺紋理增粗、少量胸腔積液。國(guó)外學(xué)者認(rèn)為本病X線表現(xiàn)中病灶的游走性和一過(guò)性是其主要特征，國(guó)內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為，肺部浸潤(rùn)性病變可呈游走性，但非游走性不能作為否認(rèn)該病的證據(jù)。肺間質(zhì)性炎性滲出性病變表現(xiàn)為肺紋理增重，邊緣模糊，病變多位于雙下肺野或中下野，以網(wǎng)線狀影為主，其間可見少數(shù)粟粒大小病灶。CT可表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)肺內(nèi)斑片狀氣腔實(shí)變影，多分布于肺的周邊。在HRCT上可見結(jié)節(jié)并毛玻璃陰影（暈征），多位于中上肺部、可見多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)影，斑片狀實(shí)變影及支氣管壁增厚。

鑒別診斷

    1．急性間質(zhì)性肺炎  急性間質(zhì)性肺炎是暴發(fā)性疾病，臨床特點(diǎn)是快速出現(xiàn)的發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難，臨床癥狀重而體征少。胸部X線主要表現(xiàn)為肺紋理增重、邊緣模糊，網(wǎng)狀及小點(diǎn)狀影與肺氣腫并存。與急性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥表現(xiàn)為肺野內(nèi)斑片狀滲出影不同，且急性間質(zhì)性肺炎病變無(wú)游走性或一過(guò)性。
    2．彌漫性肺泡出血  彌漫性肺泡出血是特點(diǎn)為血液進(jìn)入肺泡腔的臨床綜合征?？捎啥喾N病因引起，咯血一般不是最初癥狀。X線表現(xiàn)為彌漫性的密度增高，可在短時(shí)間內(nèi)吸收、亦可迅速進(jìn)展。支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)血性或血樣液體，通常需要外科肺活檢來(lái)確定基礎(chǔ)疾病。
    3．肺結(jié)核  肺結(jié)核的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)在血、痰中不高，痰中可查到抗酸桿菌，無(wú)血清總IgE升高，胸部X線可見斑片狀、結(jié)節(jié)狀、條索狀多種性質(zhì)并存的病變，好發(fā)于上葉尖段及下葉背段，密度不均勻，無(wú)游走性。
    4．肺炎支原體、衣原體肺炎肺炎  支原體、衣原體肺炎常于秋季多發(fā)、好發(fā)于兒童、青年人。病灶多呈密度較低斑片狀或肺段影，密度較淡如絮狀、邊界不清，常分布于中下肺野可多發(fā)，也可單發(fā)。一般1～2周內(nèi)吸收，長(zhǎng)者可達(dá)4周左右。血清學(xué)特異性抗體試驗(yàn)陽(yáng)性，周圍血嗜酸性粒細(xì)胞正常對(duì)鑒別診斷有幫助。
    急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎：臨床癥狀重，無(wú)明確病因，易發(fā)生呼吸衰竭。初期胸片示兩肺彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)陰影，之后為肺泡性或間質(zhì)、肺泡混合性浸潤(rùn)陰影，常伴雙側(cè)或單側(cè)小量胸腔積液，可見Kerley B線。
    慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎：亞急性或慢性起病。典型的胸部X線檢查可見“肺水腫反轉(zhuǎn)影”，肺內(nèi)多發(fā)斑片狀的滲出影傾向?qū)嵶?，密度相?duì)較高。有時(shí)鑒別診斷困難，主要依據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。



 Loffler綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①無(wú)癥狀或有輕微的咳嗽、低熱。②周圍白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛟龈?，嗜酸性粒細(xì)胞增高。③X線胸片呈一過(guò)性游走陰影。④發(fā)病前有用藥病史。⑤糞便中可能有蟲卵。
    當(dāng)具有第1～3項(xiàng)和第4或第5項(xiàng)時(shí)，可臨床診斷急性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。