原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL),可發(fā)生于任何年齡段,其發(fā)病高峰在40到50歲之間,發(fā)生概率占結(jié)外淋巴瘤的4%到6%,占新診斷腦腫瘤的3%到4%?;颊哂捎?/span>血腦屏障等因素的存在,其預(yù)后較差,因此,本文就原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤整合診治指南的相關(guān)內(nèi)容進(jìn)行解讀,期望能對(duì)患者有所幫助。
一、如何提高原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的正確診斷率?
指南指出想要提高原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的正確診斷率,需要從多方面入手,具體如表一所示。
表一:PCNSL的診斷
名稱 |
臨床特征說明 |
癥狀 |
指南指出PCNSL的癥狀主要有4種(發(fā)生率從低到高):脊髓受到牽連的癥狀(小于1%)<眼部受到牽連的癥狀(10%到20%)<軟腦膜受到牽連的癥狀(10%到25%)<腦部受到牽連的癥狀(30%到50%)。 |
影像學(xué)檢查 |
CT:指南指出大部分PCNSL呈團(tuán)塊狀或類圓形的稍高密度腫塊,增強(qiáng)狀態(tài)下呈“握拳”樣的均勻性強(qiáng)化。 18F-FDG-PET/CT:病灶呈明顯高攝取。 MRS:Cho峰升高。 MRI:T1WI大部分表現(xiàn)為等或稍低信號(hào),而T2WI為等或稍高信號(hào),增強(qiáng)狀態(tài)下呈明顯均勻強(qiáng)化,如果腫瘤內(nèi)部存在組織壞死則為不均勻強(qiáng)化。 PWI:PCNSL的新生血管少。 DWI:稍高信號(hào)、ADC值降低。 |
病理學(xué)檢查: |
在進(jìn)行PCNSL的病理學(xué)檢查時(shí),檢查方向可往彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤靠攏,因?yàn)橹改现赋?0%到90%的PCNSL可歸屬于這一類。 |
二、如何有效治療PCNSL?
指南指出PCNSL的治療是多學(xué)科、多方案的治療,具體如表二所示。
表二:PCNSL的治療
名稱 |
具體實(shí)施 |
手術(shù)治療 |
開顱手術(shù)切除:適用于病情進(jìn)展快且存在占位效應(yīng)的患者,如果患者出現(xiàn)急性腦疝、占位效應(yīng)明顯,開顱手術(shù)的同時(shí)還需進(jìn)行減壓處理。 |
化學(xué)治療 |
1、初治患者:治療順序?yàn)檎T導(dǎo)治療、鞏固治療。 ①誘導(dǎo)治療:能耐受全身化療者可施行甲氨蝶呤(基礎(chǔ)藥物、劑量≥3.5g/m2)+甲基芐肼/阿糖胞苷。不能耐受者行全腦放療,脊髓MRI檢查陽性或者腰穿腦脊液檢查陽性者,可脊髓局部放療或鞘注化療藥物。 ②鞏固治療:存在CR、CRu情況的患者可選擇每月1次大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的用藥方案(時(shí)間需持續(xù)1年),誘導(dǎo)治療遺留病灶者可低劑量全腦放療/大劑量阿糖胞苷+依托泊苷。 2、復(fù)發(fā)難治患者: ①初始治療為大劑量MTX且未接受WBRT者,1年內(nèi)復(fù)發(fā)行WBRT治療,1年后復(fù)發(fā)仍然行大劑量MTX。 ②初始治療為大劑量化療序貫造血干細(xì)胞移植者,1年內(nèi)復(fù)發(fā)行WBRT或姑息治療,1年后復(fù)發(fā)可選擇二線方案。 |
靶向治療 |
初治: 利妥昔單抗+化療[HD-MTX/大劑量阿糖胞苷(HD-Ara-c)、替莫唑胺等] 復(fù)發(fā)難治: ①BTKi單藥治療 ②來那度胺+利妥昔單抗 ③泊馬度胺 ④利妥昔單抗+TEDDi以及伊布替尼 |
放療 |
指南指出誘導(dǎo)化療后是放療最恰當(dāng)?shù)氖褂脮r(shí)機(jī)。 1、放療范圍: 指南推薦全腦照射(包括眼眶后部),化療前眼部如果已被牽連,范圍應(yīng)擴(kuò)大到整個(gè)眼球,推薦放療劑量為30到36Gy。另外,腦脊液受累時(shí)還應(yīng)該椎管內(nèi)化療。 2、放療劑量: ①情況未達(dá)CR者,需行總劑量為30到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的鞏固性全腦放療。 ②存在CR情況者需行總劑量為23.4Gy而單次為1.8Gy的鞏固性全腦放療。 ③無法接受化療者,需行總劑量為24到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的全腦放療。 |
三、怎么隨訪以保證及時(shí)明確PCNSL患者的恢復(fù)情況?
指南指出想要及時(shí)明確PCNSL患者的情況,應(yīng)從隨訪時(shí)間以及檢查項(xiàng)目入手,具體如表三所示。
表三:PCNSL的隨訪
名稱 |
具體情況 |
時(shí)間 |
隨訪頻率可以分為3段。治療后0到2年,每3個(gè)月復(fù)查1次。2到5年,每6個(gè)月復(fù)查1次。5年后每年隨訪1到2次。 |
項(xiàng)目 |
首選顱腦增強(qiáng)MRI,之后的檢查項(xiàng)目根據(jù)患者情況進(jìn)行選擇,例如既往存在脊柱病變,還需加行脊柱、腦脊液等方面的檢查。 |
參考文獻(xiàn)
[1]樸浩哲,王玉林,司馬秀田等.CACA原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤整合診治指南(精簡(jiǎn)版)[J].癌癥,2023,42(01):49-57.
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