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自身免疫性溶血性貧血臨床路徑(2010年版)

2012-06-08 11:38 閱讀:2257 來源:愛愛醫(yī) 作者:賈* 責(zé)任編輯:賈敏
[導(dǎo)讀] 自身免疫性溶血性貧血適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血。1月≤年齡

    一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    (一)適用對象。


    1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD–10.D59.102)。
    2.1月≤年齡<18歲。
    3.溫抗體型。
    4.免疫性。

    (二)診斷依據(jù)。

    根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南、沈悌主編,科學(xué)出版社,2008年,第三版)、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著,人民衛(wèi)生出版社)。

    1.病史。
    2.臨床表現(xiàn):貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。
    3.血常規(guī):貧血程度不一。外周血涂片可見數(shù)量不等球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。
    4.骨髓檢查呈幼紅細(xì)胞增生象,偶見紅細(xì)胞輕度巨幼變。
    5.再生危象時,血象呈全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,骨髓象呈增生減低。
    6.抗球蛋白試驗(yàn)直接試驗(yàn)陽性,主要為抗IgG和抗補(bǔ)體C3型,偶有抗IgA型;間接試驗(yàn)可陽性或陰性。

    (三)治療方案的選擇。

    根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《臨床診療指南–血液病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著,人民衛(wèi)生出版社)。

    1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療:可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。
    2.紅細(xì)胞輸注:嚴(yán)重貧血或出現(xiàn)缺氧癥狀需要輸紅細(xì)胞。盡可能使用洗滌紅細(xì)胞。
    3.靜脈輸注丙種球蛋白:對糖皮質(zhì)激素效果差者。

    (四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。

    (五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。


    1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血(AIHA)疾病編碼,且1月≤年齡<18歲。
    2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征:血紅蛋白<70g/L,或伴有明顯缺氧癥狀,或血紅蛋白下降過快。
    3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時,可以進(jìn)入路徑。

    (六)明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天(工作日)。

    1.必需的檢查項(xiàng)目:
    (1)血常規(guī)(包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù))、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;
    (2)抗球蛋白試驗(yàn)、冷凝集素試驗(yàn);
    (3)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。

    2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目:
    (1)感染相關(guān)病原檢查;
    (2)相關(guān)影像學(xué)檢查;
    (3)骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

    (七)治療開始于診斷第1天。

    (八)治療方案與藥物選擇。


    1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療:注意觀察皮質(zhì)激素的副作用并對癥處理。
    (1)常規(guī)劑量:潑尼松1–2mg/Kg/d,分次口服,用藥2–4周后,逐漸減停。
    (2)短療程大劑量給藥:甲基潑尼松龍15–30 mg/Kg/d,或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d,×3–5d后,減量或停藥。

    2.紅細(xì)胞輸注:盡可能輸洗滌紅細(xì)胞,10ml–15ml/Kg/次。

    3.靜脈輸注丙種球蛋白:0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d,激素效果不佳時使用或病情嚴(yán)重時合并使用。

    4.極其嚴(yán)重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環(huán)孢素或其他免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺)治療。

    (九)出院標(biāo)準(zhǔn)。

    不輸紅細(xì)胞情況下,血紅蛋白≥70g/L且無缺氧癥狀,并且持續(xù)3天以上。

    (十)變異及原因分析。

    1.經(jīng)治療后,血紅蛋白<70g/L并大于2周,退出該路徑。
    2.治療過程中出現(xiàn)溶血危象或再生障礙危象,退出該路徑。
    3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,退出該路徑。
    4.最終診斷繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血,退出該路徑。

    二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單(溫抗體型、免疫性)

    適用對象:第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.102)

    患者姓名:性別:    年齡:    門診號:住院號:

    住院日期:     年  月  日   出院日期:     年   月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日:14 天內(nèi)

    點(diǎn)擊下載:自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單

    免費(fèi)下載:自身免疫性溶血性貧血臨床路徑


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