病歷資料

患者，女，42歲，因“排尿時出現(xiàn)頭痛、頭暈2年”入院?；颊咴V于2年前排尿時出現(xiàn)頭痛、頭暈，伴胸悶、心前區(qū)不適，無惡心、嘔吐，無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀，無肉眼血尿。曾因診斷為“高血壓、冠心病”就診于心內(nèi)科。血壓最高達210/105mmhg，心率快時達120次/分。口服硝苯地平緩釋片聯(lián)合依那普利，倍他洛克。完善腹部CT示膀胱左后壁占位（如下圖1）。根據(jù)癥狀、輔助檢查，診斷為“膀胱占位，嗜鉻細胞瘤可能”。既往高血壓病史，無糖尿病病史，無藥物過敏史，無外傷、手術史。

圖1：腹部CT示膀胱左后壁占位

入院后完善24小時尿VMA，血漿皮質(zhì)醇測定，醛固酮測定及電解質(zhì)，結果未見異常。

完善術前準備，擴容、擴血管1周后行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術。膀胱鏡下間左后壁一大小約2cm乳頭狀腫物，電切環(huán)觸碰腫瘤，血壓達到180/100mmhg，心率在90次/分左右檢查結束，術后留置導尿。

繼續(xù)準備1周后在全麻下、下腔靜脈置管下行膀胱部分切除術，術中仔細操作，避免擠壓、刺激腫瘤，將腫瘤及周邊2cm膀胱組織完整切除，深達膀胱肌層。由于術前充分擴容、擴血管準備，術中血壓波動不大，心率尚平穩(wěn)。術后病理示膀胱嗜鉻細胞瘤（如下圖2）。

圖2：術后病理示膀胱嗜鉻細胞瘤

術后血壓偏高，僅口服硝苯地平緩釋片，心率在正常范圍，隨訪1年，繼續(xù)口服硝苯地平，復查膀胱鏡，未見腫瘤復發(fā)及轉(zhuǎn)移。

分析討論

①膀胱嗜鉻細胞瘤臨床罕見，僅占膀胱腫瘤的0．06％，嗜鉻細胞瘤的1％^[1]，嗜鉻細胞瘤常見于腎上腺髓質(zhì)。

1953年Zimmermann等報道了第一例膀胱嗜鉻細胞瘤^[2]。2006年Dilbaz等報道了第一例腹腔鏡膀胱嗜鉻細胞瘤部分切除術^[3]；以后壁、側(cè)壁、膀胱三角區(qū)多見，尤其是膀胱后壁，常累及膀胱肌層，好發(fā)年齡40歲左右，女性較多見；

臨床表現(xiàn)多以本病例表現(xiàn)為主的發(fā)作性高血壓，與排尿有密切關系，甚至暈厥，心悸、視物模糊、出汗和高血壓，偶伴肉眼血尿，少見的行常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)，無高血壓癥狀。

②嗜鉻細胞瘤的診斷需要定性診斷與定位診斷相結合。

定性診斷：24小時尿VMA（尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物）測定對膀胱嗜鉻細胞瘤的定性診斷有較重要的意義。

定位診斷：B超、CT或MRI，可以確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶。

CT的薄層掃描對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出敏感性達80%以上，具有邊界清晰、密度均勻，富含血供等特點。膀胱鏡檢查陽性率90％以上，局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突出，呈基底廣的半球狀，表面光整、充血潮紅。

充盈膀胱取活撿有致死的風險．故多數(shù)學者否定膀胱活檢的必要性，膀胱鏡檢查僅作為輔助檢查，不建議行膀胱鏡檢取活檢，因為活檢本身不僅存在假陰性可能，還可能誘發(fā)血壓驟增，波及生命。

③對于嗜鉻細胞瘤來說，充分的術前準備至關重要，術前很好的降壓、控制心率、擴容是減少圍手術期并發(fā)癥、降低死亡率的重要措施。

圍手術期處理：術前擴容、擴血管很關鍵。

擴血管準備：術前2周開始口服α受體阻滯劑，如酚芐明，初始劑量5 ～ 10m g，2 次/ d，根據(jù)血壓調(diào)整給藥劑量，每隔2d ～ 3d 增至10 ～ 20m g；血壓控制不理想時可加用鈣離子通道阻滯劑；心率加快患者應予以B受體阻滯劑，將心率控制在90次／min以下。

擴容準備：術前3天左右就可，發(fā)作頻繁者可以適當延長至1周左右；其中對于高血壓發(fā)作頻繁的嗜鉻細胞瘤患者，術前應留置導尿（建議可在膀胱鏡結束后留置），排空膀胱，減壓對腫瘤的刺激，對于手術順利進行有重要輔助作用。

④目前首選外科手術切除，主要以膀胱部分切除術為主。 

對于侵犯患側(cè)輸尿管口者應行膀胱部分切除和輸尿管膀胱再植術?？紤]惡性可能、腫瘤位于三角區(qū)體積大、范圍廣或浸潤周圍組織，可行膀胱全切術。不建議行膀胱腫瘤電切術，原因： (1)電切過程中反復刺激腫瘤可造成血壓劇烈波動，增加手術風險；(2)電切難以保證瘤體完整切除，切除不干凈極易復發(fā)；(3)異位嗜鉻細胞瘤惡性比例明顯高于腎上腺嗜鉻細胞瘤，電切不徹底可影響療效。但是對于無法完整切除或轉(zhuǎn)移的膀胱嗜鉻細胞瘤，可采用大劑量放射治療，化療多不敏感。

小結

膀胱嗜鉻細胞瘤，多為良性，臨床罕見，作為臨床醫(yī)生，需掌握本病診治特點。部分患者有典型臨床癥狀即排尿時出現(xiàn)頭痛、頭暈等發(fā)作性高血壓表現(xiàn)，診斷需結合定性、定位診斷，首選CT，膀胱鏡檢查對于確定腫瘤大小、范圍、基底及與輸尿管口位置等至關重要。外科治療首選膀胱部分切除術，需充分術前準備即擴容、擴血管，圍手術期嚴密監(jiān)測血壓變化，術中需完整切除腫瘤及周邊，不建議行常規(guī)膀胱腫瘤電切治療，預后良好。對于無法通過外科手術治療的患者需取活檢定性后行放療。具文獻報道有病例分別在術后20、40年發(fā)生復發(fā)和轉(zhuǎn)移^[4]。而其本身轉(zhuǎn)移率約5％，當出現(xiàn)腫瘤浸潤包膜及周圍組織、淋巴結及實質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移時，是診斷惡性嗜鉻細胞瘤的可靠依據(jù)^[5]。故膀胱嗜鉻細胞瘤應視為潛在惡性或低度惡性，長期隨訪至關重要。

參考文獻

[1] Kimura .W HO classification of tumours of endocrine organs［M ].4thed .Geneva :WHO Press,2017.

[2] Zim merman IJ ,Biron RE ,Macmahon HE .Pheochromocytoma of the urinary bladder［J］．N Engl J Med,1953,249(1):25-26.

[3] Dilbaz B,Bayoglu Y,Oral S,et al.Laparoscopic resection of urinary bladder paraganglioma：a case report[J]．Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2006,16(1)：58—61．

[4] Atlyaoui F,NouiraY,Kbaier I,et al.Bladder pheochmmocytoma[J].Prog Urol,2000.10(1):95-98．

[5]李滌臣．副神經(jīng)節(jié)腫瘤的病理診斷[J].臨床與實驗病理學雜志,1998,14(1):86—87.