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血友病A臨床路徑(2011年版)

2012-06-06 11:54 閱讀:2676 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 作者:賈* 責(zé)任編輯:賈敏
[導(dǎo)讀] 血友病A適用對(duì)象。第一診斷為血友病A。血友病A必需的檢查項(xiàng)目:血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能。

一、血友病A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

(一)適用對(duì)象。


第一診斷為血友病A(ICD-10:D66.x01)。

(二)診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南、沈悌主編,科學(xué)出版社,2008年,第三版)、《血友病》(楊仁池等主編,上??茖W(xué)技術(shù)出版社,2007)、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社,2006)。

1.患者幾乎均為男性(女性患者為純合子,極罕見(jiàn)),有或無(wú)家族史,有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。

2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點(diǎn),但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查:
(1)凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶時(shí)間(TT)和纖維蛋白原定量正常,活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常。(出血時(shí)間,血塊收縮:建議根據(jù)條件選擇性做)
(2)凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)減少,F(xiàn)Ⅷ:C>5–40%為輕型,1–5%為中型,≤1%為重型。
(3)血管性血友病因子(vWF)抗原正常。

(三)治療方案的選擇。

根據(jù)《血友病》(楊仁池等主編,上??茖W(xué)技術(shù)出版社,2007)、血友病治療指南(英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織,Haemophilia,2008)、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社,2006年)。

1.局部止血措施和注意事項(xiàng):包括制動(dòng)、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等??谇怀鲅珊奔篆h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù),如必須手術(shù),需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。

2.替代療法:
(1)因子Ⅷ制劑:首選血漿源性因子Ⅷ制劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時(shí),常需每日輸注2次(首次輸注后2-4小時(shí)需重復(fù),后8-12小時(shí)重復(fù))。重組人凝血因子Ⅷ,為人工合成,病毒等病原污染的可能性更低,有條件者可選用。
(2)冷沉淀物:含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子,因子Ⅷ較新鮮血漿高5–10倍,用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑者。
(3)新鮮血漿或新鮮冰凍血漿:含所有的凝血因子等血漿蛋白,僅用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑和冷沉淀者。
(4)凝血酶原復(fù)合物濃縮劑:用于因子Ⅷ抑制物陽(yáng)性者,并考慮聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。

3.去氨基-D-精氨酸血管加壓素:用于輕型患者。

4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素:可改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效,可短期與替代治療合用。

5.抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸和氨甲環(huán)酸,有肉眼血尿者禁用。

(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。

(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。


1.第一診斷必須符合ICD-10:D66.x01血友病A疾病編碼。
2.有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。
3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。

(六)住院期間檢查項(xiàng)目。

1.必需的檢查項(xiàng)目:
(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能。

2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目:
(1)FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性檢測(cè)(既往未確診者進(jìn)行此項(xiàng)檢查);
(2)因子Ⅷ抑制物篩選和滴度測(cè)定;
(3)胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關(guān)節(jié)平片或MRI、頭顱CT等。

(七)治療開(kāi)始時(shí)間。

入院前血友病A診斷明確者入院后即刻開(kāi)始。

(八)治療方案及藥物選擇。

血友病急性出血時(shí)應(yīng)立刻輸注FⅧ制劑,行替代治療,以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。

FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計(jì)算:需要FⅧ:C總量=(希望達(dá)到的FⅧ:C水平%—當(dāng)前血漿FⅧ:C水平%)×0.5×患者體重(Kg)

FⅧ的半衰期8-12小時(shí),要使血中FⅧ保持在一定水平,需每8–12小時(shí)輸注一次。具體替代治療方案見(jiàn)下表。

(九)出院標(biāo)準(zhǔn)。

出血癥狀改善或消退。

(十)變異及原因分析。

出現(xiàn)FⅧ因子抑制物、感染,需要手術(shù)干預(yù),療效不佳者退出此路徑。

二、血友病A臨床路徑表單

適用對(duì)象:第一診斷為血友病A(ICD-10:D66.x01)

患者姓名: 性別:     年齡:         門(mén)診號(hào):  住院號(hào):

住院日期:     年    月    日   出院日期:     年    月    日 標(biāo)準(zhǔn)住院日:10天

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