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骨髓增生異常綜合征臨床路徑(2011年版)

2012-06-06 10:26 閱讀:2071 來源:愛愛醫(yī) 作者:賈* 責(zé)任編輯:賈敏
[導(dǎo)讀] 骨髓增生異常綜合征必需的檢查項(xiàng)目:血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;骨髓穿刺:形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué);

一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多(MDS-RAEB)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

(一)適用對象。


第一診斷為MDS-RAEB(ICD:D46.201)。

(二)診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南、沈悌主編,科學(xué)出版社,2008年,第三版)、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

診斷標(biāo)準(zhǔn):

1.RAEB-Ⅰ:

(1)外周血:
   ①血細(xì)胞減少;
   ②原始細(xì)胞<5%;
   ③無Auer小體;
   ④單核細(xì)胞<l×l09/L。

(2)骨髓:
   ①1系或多系發(fā)育異常;
   ②原始細(xì)胞5%–9%;
   ③無Auer小體。

2.RAEB-Ⅱ

(1)外周血:
   ①血細(xì)胞減少;
   ②原始細(xì)胞5%–19%;
   ③有或無Auer小體;
   ④單核細(xì)胞<l×l09/L。

(2)骨髓:
   ①1系或多系發(fā)育異常;
   ②原始細(xì)胞10%–19%;
   ③有或無Auer小體。

(三)治療方案的選擇。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》(鄧家棟主編,上??茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年,第一版)、《內(nèi)科學(xué)》(葉任高、陸再英主編,人民衛(wèi)生出版社)、《內(nèi)科學(xué)》(王吉耀主編,人民衛(wèi)生出版社,2010,第二版)、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先進(jìn)行診斷分型,然后根據(jù)MDS國際預(yù)后積分系統(tǒng)(IPSS)(見表1)進(jìn)行預(yù)后分組。

表1  評價MDS預(yù)后的國際積分系統(tǒng)(IPSS)


1.不同危險組的積分:

(1)低度:0;
(2)中度:-1,0.5–1.0;
(3)中度:-2,1.5–2.0;
(4)高度≥2.5。

2.核型:

(1)好、正常或有以下幾種核型改變之一:-Y,del(5q),del(20q);
(2)不良、復(fù)雜(≥3種異常核型改變)或7號染色體異常;
(3)中等,介于二者之間。

3.細(xì)胞減少:

(1)血紅蛋白<100g/L;
(2)中性粒細(xì)胞<1.5×109/L;
(3)血小板<100×109/L。

(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)。

(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。


1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多(MDS-RAEB)疾病編碼。
2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷,但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時,可以進(jìn)入路徑。

(六)住院期間檢查項(xiàng)目。

1.必需的檢查項(xiàng)目:

(1)血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;
(2)骨髓穿刺:形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué);
(3)骨髓活檢:形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué);
(4)肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型;
(5)胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。

2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目:白血病相關(guān)基因檢測、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。

(七)治療開始于診斷明確后第1天。

(八)治療方案與藥物選擇。


1.支持對癥治療。
2.化療:可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。
3.去甲基化治療。
4.可選擇沙力度胺治療。

(九)出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

(十)變異及原因分析。

1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者,進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療,可適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。
2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑。

二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單

適用對象:第一診斷為骨髓增生異常綜合征(ICD:D46.201)

患者姓名:       性別:          年齡:      門診號:        住院號:

住院日期:     年   月   日    出院日期:     年   月   日   標(biāo)準(zhǔn)住院日:30天

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